Évaluation de l'immunodéficience et du statut immunitaire

L'évaluation de l'immunodéficience et du statut immunitaire est l'évaluation en laboratoire de la compétence immunitaire, utilisée pour investiguer une immunodéficience primaire (congénitale) ou secondaire suspectée et pour caractériser le statut immunitaire. Elle combine des mesures quantitatives d'anticorps et de cellules immunitaires avec des tests fonctionnels des réponses anticorps, de la fonction cellulaire et du complément.

Definition

L'évaluation de l'immunodéficience et du statut immunitaire comprend des tests de laboratoire qui quantifient et évaluent fonctionnellement les composants du système immunitaire pour évaluer une immunodéficience suspectée et caractériser la compétence immunitaire.

Scope

Ce sujet couvre la mesure des immunoglobulines et des anticorps spécifiques, la numération lymphocytaire et l'analyse des sous-populations par cytométrie en flux, l'évaluation des réponses vaccinales, et les tests fonctionnels de l'activité des phagocytes et du complément. Il est présenté comme un sujet méthodologique et de référence, et non comme un protocole de diagnostic ou de traitement.

Core questions

• Quel bras du système immunitaire (anticorps, cellulaire, phagocytaire, complément) un test donné interroge-t-il ?
• Comment les tests de dépistage se rapportent-ils aux tests fonctionnels et génétiques de confirmation dans l'évaluation des erreurs innées de l'immunité ?
• Comment les intervalles de référence spécifiques à l'âge sont-ils utilisés lors de l'interprétation des mesures de cellules immunitaires et d'immunoglobulines ?

Key concepts

• Immunodéficience primaire (congénitale) versus secondaire
• Mesure des immunoglobulines et des anticorps spécifiques
• Sous-populations lymphocytaires et cytométrie en flux
• Tests de réponse vaccinale (anticorps fonctionnels)
• Tests de fonction phagocytaire
• Intervalles de référence spécifiques à l'âge

Mechanisms

L'évaluation superpose généralement des tests de dépistage et des tests fonctionnels. Les classes d'immunoglobulines et les anticorps spécifiques (par exemple, dirigés contre des antigènes vaccinaux) évaluent la fonction humorale ; la cytométrie en flux énumère et phénotype les sous-populations lymphocytaires pour évaluer l'immunité cellulaire ; des tests fonctionnels tels que le test de la rafale respiratoire (respiratory-burst test) évaluent la fonction phagocytaire ; et les tests du complément couvrent cette voie. Des résultats de dépistage anormaux sont suivis de tests fonctionnels ou génétiques de confirmation, et les résultats sont interprétés par rapport à des intervalles de référence spécifiques à l'âge, car les valeurs immunitaires normales changent considérablement avec l'âge.

Clinical relevance

Ces tests soutiennent la reconnaissance et la classification des déficits immunitaires, que l'Union Internationale des Sociétés d'Immunologie (IUIS) organise en catégories d'erreurs innées de l'immunité, et éclairent les composantes de laboratoire des paramètres de pratique de l'immunodéficience primaire. L'entrée décrit le fonctionnement des tests et la manière dont les résultats sont interprétés au niveau de la population ; elle ne constitue pas une base pour des décisions diagnostiques ou thérapeutiques individuelles.

Epidemiology

Les erreurs innées de l'immunité individuelles sont rares, mais collectivement, elles constituent un catalogue vaste et croissant, les déficits en anticorps figurant parmi les catégories les plus fréquemment rencontrées. L'immunodéficience secondaire, résultant d'autres maladies ou traitements, est plus courante et incite également à l'évaluation du statut immunitaire.

Evidence & guidelines

Le domaine est guidé par la classification de l'IUIS des erreurs innées de l'immunité et par les paramètres de pratique pour le diagnostic de l'immunodéficience primaire, qui établissent une approche de laboratoire échelonnée allant des mesures de dépistage des immunoglobulines et des cellules à la confirmation fonctionnelle et génétique.

History

L'évaluation de l'immunodéficience en laboratoire s'est développée parallèlement à la description des premières immunodéficiences primaires au milieu du XXe siècle. Les tests quantitatifs d'immunoglobulines, le phénotypage lymphocytaire par cytométrie en flux et, plus récemment, les tests génétiques ont successivement élargi la panoplie diagnostique, tandis que des comités d'experts internationaux ont élaboré et mis à jour périodiquement une classification unificatrice.

Seminal works

• tangye-2022
• bonilla-2015

Frequently asked questions

Quels tests sont utilisés pour évaluer une immunodéficience suspectée ?

L'évaluation combine généralement la mesure des immunoglobulines et des anticorps spécifiques, l'analyse des sous-populations lymphocytaires par cytométrie en flux, et les tests fonctionnels de l'activité des phagocytes et du complément, souvent suivis de tests génétiques.

Pourquoi les intervalles de référence spécifiques à l'âge sont-ils importants dans les tests immunitaires ?

Les niveaux normaux d'immunoglobulines et les numérations de cellules immunitaires changent considérablement avec l'âge, de sorte que les résultats doivent être comparés à des intervalles de référence adaptés à l'âge pour être interprétés correctement.