ترومبوسیتوپنی
ترومبوسیتوپنی به معنای کاهش غیرطبیعی تعداد پلاکتها است. از آنجا که پلاکتها در هموستاز اولیه نقش محوری دارند، کاهش کافی تعداد آنها میتواند منجر به تمایل به خونریزی شود که به طور کلاسیک به صورت خونریزی مخاطی-پوستی و پتشی (خونریزیهای نقطهای زیر پوست) بروز میکند. ترومبوسیتوپنی یک بیماری واحد نیست، بلکه یک یافته با علل متعدد است که به طور کلی به سه دسته کاهش تولید پلاکت، افزایش تخریب یا مصرف پلاکت، و توقیف (سکانسراسیون) در طحال بزرگشده تقسیم میشود.
Definition
ترومبوسیتوپنی کاهش تعداد پلاکتهای در گردش خون به زیر محدوده طبیعی مرجع است که ناشی از کاهش تولید، افزایش تخریب یا مصرف، یا توقیف طحالی بوده و به طور بالقوه میتواند هموستاز اولیه را مختل کند.
Scope
این مدخل به تعریف ترومبوسیتوپنی، سه دسته مکانیکی علل آن، رابطه بین تعداد پلاکت و خطر خونریزی، و نمونههایی مانند ترومبوسیتوپنی ایمنی و حالات مصرفی میپردازد. این مدخل ترومبوسیتوپنی را به عنوان یک موضوع مرجع بررسی میکند و آستانههای تشخیصی یا توصیههای درمانی برای بیماران خاص ارائه نمیدهد.
Core questions
- آیا کاهش تعداد پلاکت ناشی از کاهش تولید، افزایش تخریب یا مصرف، یا توقیف است؟
- درجه ترومبوسیتوپنی چگونه با خطر خونریزی خودبهخودی مرتبط است؟
- مکانیسمهای با واسطه ایمنی و مصرفی چگونه در کاهش تعداد پلاکت متفاوت عمل میکنند؟
Key concepts
- تعداد پلاکت و محدوده مرجع
- کاهش تولید پلاکت
- افزایش تخریب یا مصرف پلاکت
- توقیف طحالی
- ترومبوسیتوپنی ایمنی (ITP)
- پتشی و خونریزی مخاطی-پوستی
- شبهترومبوسیتوپنی (خطای آزمایشگاهی)
Mechanisms
تعداد پلاکتها تعادلی بین تولید مغز استخوان و حذف محیطی را منعکس میکند. ترومبوسیتوپنی زمانی رخ میدهد که این تعادل توسط یکی از سه مکانیسم اصلی مختل شود: تولید مختل شده (برای مثال نارسایی یا نفوذ مغز استخوان)، تخریب یا مصرف تسریعشده (برای مثال پاکسازی با واسطه خودپادتن در ترومبوسیتوپنی ایمنی، یا مصرف در انعقاد درونرگی منتشر)، یا بازتوزیع از طریق توقیف در طحال بزرگشده. در ترومبوسیتوپنی ایمنی، خودپادتنها گلیکوپروتئینهای سطح پلاکت را هدف قرار داده و پاکسازی آنها را تسریع میکنند، در حالی که تولید را نیز مختل میسازند، همانطور که توسط Cines و Blanchette (2002) بررسی شده است. خطر خونریزی معمولاً با کاهش تعداد پلاکتها افزایش مییابد و خونریزی خودبهخودی در تعداد بسیار پایین پلاکتها محتملتر میشود، اگرچه تنها تعداد پلاکت به طور کامل پیشبینیکننده خونریزی نیست.
Clinical relevance
چارچوب مکانیکی توضیح میدهد که چرا ارزیابی تعداد پایین پلاکتها با تمایز بین تولید، تخریب و توقیف آغاز میشود و چرا خونریزی مخاطی-پوستی و پتشی مشخصه آن هستند. یک خطای آزمایشگاهی، یعنی شبهترومبوسیتوپنی ناشی از تجمع پلاکتها، نیز باید رد شود. این مدخل این یافته را برای مرجع توصیف میکند و آستانههای تزریق یا درمان را مشخص نمیکند.
Epidemiology
ترومبوسیتوپنی در بسیاری از شرایط بالینی – در عفونتها، اثرات دارویی، بارداری، بیماری کبد و بیماریهای بحرانی – مشاهده میشود و آن را به یکی از شایعترین ناهنجاریهای هماتولوژیک تبدیل میکند. ترومبوسیتوپنی ایمنی یک علت اولیه نماینده با اشکال متمایز در کودکان و بزرگسالان است که در Cines و Blanchette (2002) و دستورالعملهای انجمن هماتولوژی آمریکا (Neunert و همکاران، 2019) مورد بحث قرار گرفته است.
Evidence & guidelines
به طور خاص برای ترومبوسیتوپنی ایمنی، دستورالعملهای سال 2019 انجمن هماتولوژی آمریکا (Neunert و همکاران، 2019) یک چارچوب شواهد فعلی را ارائه میدهند. این مدخل به این اسناد برای جهتگیری ارجاع میدهد و توصیههای آنها را بازتولید نمیکند؛ دسته گسترده ترومبوسیتوپنی بر اساس علت و نه بر اساس یک دستورالعمل واحد مورد بررسی قرار میگیرد.
History
ترومبوسیتوپنی به محض شناسایی پلاکتها به عنوان عناصر خونی مجزا و ضروری برای لخته شدن در اواخر قرن نوزدهم، به یک موجودیت تعریفشده تبدیل شد. پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی در قرن بیستم از طریق اثبات وجود یک عامل تخریبکننده پلاکت در گردش خون روشن شد، که مکانیسم خودایمنی را تثبیت کرد و تمایز مدرن بین علل ایمنی و غیرایمنی را شکل داد که توسط Cines و Blanchette (2002) خلاصه شده است.
Key figures
- Douglas Cines
- Victor Blanchette
- Cindy Neunert
Related topics
Seminal works
- cines-blanchette-2002
- neunert-2019
Frequently asked questions
- آیا کاهش تعداد پلاکت همیشه باعث خونریزی میشود؟
- خیر. خطر خونریزی معمولاً با کاهش تعداد پلاکتها افزایش مییابد، اما تنها تعداد پلاکت به طور کامل پیشبینیکننده خونریزی نیست؛ بسیاری از افراد با ترومبوسیتوپنی خفیف هیچ علامتی ندارند، در حالی که علت و عملکرد پلاکت نیز اهمیت دارد.
- دستههای اصلی علل ترومبوسیتوپنی کدامند؟
- علل به سه دسته کاهش تولید پلاکت توسط مغز استخوان، افزایش تخریب یا مصرف محیطی پلاکتها، و توقیف پلاکتها در طحال بزرگشده تقسیم میشوند. یک خطای آزمایشگاهی ناشی از تجمع (شبهترومبوسیتوپنی) نیز باید رد شود.