اختلالات پلاکتی و ترومبوسیتوپنی
اختلالات پلاکتی و ترومبوسیتوپنی حوزهای از هماتوپاتولوژی است که به ناهنجاریها در تعداد یا عملکرد پلاکتها، سلولهای خونی کوچک بدون هسته که آغازگر هموستاز هستند، میپردازد. این حوزه شامل اندازهگیری آزمایشگاهی تعداد و مورفولوژی پلاکت، علل ایمنی و مرتبط با دارو در کاهش تعداد پلاکت، و نقایص ارثی و اکتسابی است که عملکرد پلاکت را حتی زمانی که تعداد آن طبیعی است، مختل میکند.
Definition
اختلالات پلاکتی و ترومبوسیتوپنی به طیفی از شرایط اشاره دارد که در آنها تعداد پلاکتها کاهش یافته (ترومبوسیتوپنی) یا عملکرد آنها مختل شده است، که از طریق ارزیابی آزمایشگاهی تعداد پلاکت، مورفولوژی پلاکت و عملکرد پلاکت در هماتوپاتولوژی مورد مطالعه قرار میگیرد.
Scope
این حوزه خوانندگان را با نحوه ارزیابی و تفسیر کمیت و کیفیت پلاکت در آزمایشگاه، و گروههای اصلی بیماریهایی که به صورت ترومبوسیتوپنی یا نقص عملکرد پلاکتی ظاهر میشوند، آشنا میکند. این شامل شمارش و مورفولوژی پلاکت، ترومبوسیتوپنی ایمنی و مقاومت پلاکتی آلوایمنی، اختلالات عملکرد پلاکتی و آزمایشهای مربوط به آنها، و ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو از جمله ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین است. این یک مرجع و مرور آموزشی از هماتولوژی آزمایشگاهی است و منبعی برای آستانههای تشخیصی یا دستورالعملهای درمانی برای بیماران منفرد نیست.
Sub-topics
Core questions
- آیا تعداد پلاکت پایین واقعی است یا یک مصنوع از جمعآوری نمونه؟
- آیا تمایل به خونریزی نشاندهنده تعداد پلاکت بسیار کم، پلاکتهای ناکارآمد، یا نقص هموستاتیک دیگری است؟
- آیا ترومبوسیتوپنی ناشی از کاهش تولید، افزایش تخریب، یا توقیف است؟
- چه زمانی ترومبوسیتوپنی ایمنی، مرتبط با دارو، یا بخشی از یک سندرم پیشترومبوتیک مانند ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین است؟
Key concepts
- تعداد پلاکت و تمایز بین ترومبوسیتوپنی واقعی و شبهترومبوسیتوپنی
- کاهش تولید در مقابل افزایش تخریب در مقابل توقیف
- تخریب پلاکتی با واسطه ایمنی
- نقایص عملکرد پلاکتی با تعداد پلاکت طبیعی
- ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین به عنوان یک واکنش دارویی ایمنی پیشترومبوتیک
- مقاومت پلاکتی پس از تزریق خون
Mechanisms
ترومبوسیتوپنی از سه مسیر کلی ایجاد میشود: کاهش تولید مغز استخوان، افزایش تخریب یا مصرف محیطی، و توقیف طحالی. مکانیسمهای ایمنی زیربنای بسیاری از تخریبها هستند، مانند ترومبوسیتوپنی ایمنی و ترومبوسیتوپنی ایمنی ناشی از دارو، که در آنها آنتیبادیها گلیکوپروتئینهای پلاکتی را هدف قرار میدهند. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین از نظر مکانیکی متمایز است، که توسط آنتیبادیها علیه فاکتور 4 پلاکتی متصل به هپارین که پلاکتها را فعال کرده و یک وضعیت ترومبوتیک متناقض ایجاد میکنند، هدایت میشود (Greinacher, 2015). به طور جداگانه، پلاکتها ممکن است به تعداد طبیعی وجود داشته باشند اما در چسبیدن، تجمع یا ترشح طبیعی شکست بخورند، که یک تمایل به خونریزی عملکردی ایجاد میکند که تنها با شمارش قابل تشخیص نیست (Harrison et al., 2011).
Clinical relevance
تمایز علت یک تصویر پلاکتی پایین یا ناکارآمد، زیربنای ارزیابی آزمایشگاهی خونریزی و کبودی است و به تشخیص شرایطی مانند ترومبوسیتوپنی ایمنی و ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین کمک میکند (Cooper & Ghanima, 2019). این حوزه نحوه تشخیص و طبقهبندی ناهنجاریهای پلاکتی در آزمایشگاه را توضیح میدهد؛ این یک محتوای آموزشی است و آستانههای تشخیصی یا توصیههای مدیریتی برای بیماران منفرد ارائه نمیدهد.
Epidemiology
ترومبوسیتوپنی یکی از شایعترین ناهنجاریهای هماتولوژیک است که در عمل آزمایشگاهی با آن مواجه میشویم و در شرایطی از ترومبوسیتوپنی ایمنی اولیه گرفته تا مواجهه با دارو، عفونت، بیماری کبد و بیماریهای بحرانی بروز میکند. ارقام دقیق شیوع بر اساس علت و جمعیت متفاوت است و در مدخلهای موضوعی جداگانه مورد بررسی قرار میگیرد.
History
شناسایی پلاکتها به عنوان عناصر خونی مجزا با نقش هموستاتیک در اواخر قرن نوزدهم توسعه یافت، و شمارش کمی پلاکت با آنالیزورهای هماتولوژی خودکار در قرن بیستم روتین شد. درک تخریب ایمنی، استانداردسازی اصطلاحات برای ترومبوسیتوپنی ایمنی، و روشن شدن مکانیسم آنتیبادی فاکتور 4 پلاکتی-هپارین در ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین، گامهای مهمی در تعریف این حوزه محسوب میشوند (Greinacher, 2015).
Related topics
Seminal works
- greinacher-2015
- cooper-2019
- harrison-2011
Frequently asked questions
- تفاوت بین ترومبوسیتوپنی و اختلال عملکرد پلاکتی چیست؟
- ترومبوسیتوپنی به معنای پایین بودن تعداد پلاکت است، در حالی که اختلال عملکرد پلاکتی به این معنی است که پلاکتها به تعداد کافی وجود دارند اما به طور طبیعی کار نمیکنند. هر دو میتوانند باعث خونریزی شوند، و ارزیابی آزمایشگاهی متفاوت است زیرا تنها شمارش، نقص عملکردی را نشان نمیدهد.
- آیا تعداد پلاکت پایین میتواند یک مصنوع آزمایشگاهی باشد؟
- بله. شبهترومبوسیتوپنی، که اغلب ناشی از تجمع پلاکتی وابسته به EDTA در لوله جمعآوری است، میتواند یک شمارش خودکار کاذب پایین ایجاد کند؛ بررسی اسمیر خون و نمونهگیری مجدد به تمایز آن از ترومبوسیتوپنی واقعی کمک میکند.