انعقاد درون‌رگی منتشر (DIC)

انعقاد درون‌رگی منتشر (DIC) یک سندرم اکتسابی از فعال‌سازی سیستمیک انعقاد است. تولید گسترده ترومبین منجر به رسوب فیبرین در عروق کوچک و مصرف پلاکت‌ها و فاکتورهای انعقادی می‌شود. نتیجه یک ترکیب متناقض است: ترومبوز میکروواسکولار که می‌تواند پرفیوژن اندام را مختل کند، در کنار خونریزی ناشی از کاهش همان فاکتورهایی که در حال مصرف هستند. DIC همیشه ثانویه به یک بیماری زمینه‌ای مانند سپسیس، تروماهای بزرگ، بدخیمی، یا عوارض مامایی است.

Definition

انعقاد درون‌رگی منتشر یک اختلال اکتسابی است که با فعال‌سازی گسترده انعقاد مشخص می‌شود و منجر به تشکیل فیبرین درون‌رگی و مصرف پلاکت‌ها و فاکتورهای انعقادی می‌گردد که مجموعاً می‌توانند هم ترومبوز میکروواسکولار و هم خونریزی ایجاد کنند؛ این وضعیت به عنوان عارضه‌ای از یک بیماری زمینه‌ای رخ می‌دهد.

Scope

این مدخل پاتوفیزیولوژی فعال‌سازی سیستمیک انعقاد، خطرات همزمان ترومبوز و خونریزی، نقش فیبرینولیز، و محرک‌های زمینه‌ای را پوشش می‌دهد. این مدخل DIC را به عنوان یک موضوع مرجع در هموستاز در نظر می‌گیرد و آستانه‌های امتیازدهی تشخیصی یا دستورالعمل‌های مدیریتی را ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• چگونه یک سندرم می‌تواند همزمان باعث ترومبوز و خونریزی شود؟
• چه شرایط زمینه‌ای فعال‌سازی سیستمیک انعقاد را تحریک می‌کنند؟
• چگونه مصرف فاکتورها و فعال‌سازی فیبرینولیز با هم ترکیب می‌شوند تا تصویر آزمایشگاهی را تعریف کنند؟

Key concepts

• فعال‌سازی سیستمیک انعقاد
• تولید ترومبین ناشی از فاکتور بافتی
• مصرف پلاکت‌ها و فاکتورهای انعقادی
• ترومبوز فیبرینی میکروواسکولار
• فیبرینولیز ثانویه و محصولات تخریب فیبرین
• محرک زمینه‌ای (سپسیس، تروما، بدخیمی، مامایی)
• فنوتیپ خونریزی در مقابل ترومبوز

Mechanisms

DIC زمانی آغاز می‌شود که یک اختلال زمینه‌ای، گردش خون را در معرض فاکتور بافتی یا سایر محرک‌های پیش‌انعقادی قرار می‌دهد و باعث تولید گسترده ترومبین می‌شود. ترومبین فیبرینوژن را در سراسر میکروسیرکولاسیون به فیبرین تبدیل می‌کند، در حالی که مسیرهای طبیعی ضد انعقاد به طور همزمان مختل می‌شوند و به لخته شدن مداوم کمک می‌کنند. این فرآیند پلاکت‌ها و فاکتورهای انعقادی را سریع‌تر از آنکه جایگزین شوند، مصرف می‌کند، بنابراین بیمار ممکن است حتی در حالی که عروق کوچک توسط فیبرین مسدود شده‌اند، دچار خونریزی شود. فیبرینولیز به صورت ثانویه فعال می‌شود و محصولات تخریب فیبرین را تولید می‌کند و گاهی اوقات بیشتر به خونریزی کمک می‌کند. فنوتیپ بالینی خالص — عمدتاً ترومبوتیک، عمدتاً خونریزی‌دهنده، یا هر دو — به محرک و سرعت آن بستگی دارد، همانطور که توسط Levi و Ten Cate (1999) و Gando و همکاران (2016) بررسی شده است.

Clinical relevance

مفهوم مصرف توضیح می‌دهد که چرا DIC مجموعه‌ای از علائم مشخصه شامل کاهش پلاکت‌ها، طولانی شدن زمان‌های انعقاد، فیبرینوژن پایین، و افزایش محصولات تخریب فیبرین را ایجاد می‌کند، و چرا همیشه همراه با علت زمینه‌ای آن ارزیابی می‌شود. این مدخل سندرم را برای مرجع توصیف می‌کند؛ سیستم‌های امتیازدهی و مدیریت DIC و محرک آن از دستورالعمل‌های تخصصی پیروی می‌کنند و خارج از محدوده این مدخل هستند.

Epidemiology

DIC یک بیماری اولیه نیست بلکه یک عارضه است که اغلب در سپسیس، تروماهای شدید، بدخیمی‌های پیشرفته، و اورژانس‌های مامایی مانند جدا شدن جفت یا آمبولی مایع آمنیوتیک رخ می‌دهد. بنابراین، فراوانی آن با شیوع این شرایط مرتبط است و به عنوان یک نشانگر شناخته شده شدت در بیماران بدحال، همانطور که توسط Gando و همکاران (2016) بحث شده است، در نظر گرفته می‌شود.

Evidence & guidelines

راهنمایی‌هایی مانند دستورالعمل‌های انجمن هماتولوژی بریتانیا برای تشخیص و مدیریت انعقاد درون‌رگی منتشر (Levi و همکاران، 2009) استفاده از امتیازدهی ترکیبی و اصل درمان علت زمینه‌ای را چارچوب‌بندی می‌کند. این مدخل به چنین دستورالعمل‌هایی برای جهت‌گیری اشاره می‌کند تا اینکه آستانه‌ها یا توصیه‌های آنها را بازتولید کند.

History

شناخت اینکه انعقاد می‌تواند به صورت سیستمیک فعال شود، فاکتورهای انعقادی را مصرف کند و هم ترومبوز و هم خونریزی ایجاد کند، از طریق مطالعات قرن بیستم در مورد دفیبریناسیون در فجایع مامایی و سپتیک پدید آمد. این سندرم به عنوان انعقاد درون‌رگی منتشر رسمی شد، و کارهای بعدی در مورد فاکتور بافتی، ضد انعقادهای طبیعی، و امتیازدهی استاندارد، تشخیص آن را بهبود بخشید، همانطور که توسط Levi و Ten Cate (1999) جمع‌بندی شده است.

Key figures

• Marcel Levi
• Hugo Ten Cate
• Satoshi Gando
• Cheng-Hock Toh

Seminal works

• levi-tencate-1999
• gando-2016

Frequently asked questions

چگونه انعقاد درون‌رگی منتشر می‌تواند هم باعث لخته شدن و هم خونریزی شود؟

فعال‌سازی سیستمیک انعقاد، فیبرین را در عروق کوچک رسوب می‌دهد (ترومبوز) در حالی که پلاکت‌ها و فاکتورهای انعقادی را سریع‌تر از آنکه جایگزین شوند، مصرف می‌کند و تعداد کمی برای حفظ هموستاز طبیعی باقی می‌ماند (خونریزی). فیبرینولیز ثانویه می‌تواند به تمایل به خونریزی اضافه کند.

آیا انعقاد درون‌رگی منتشر به خودی خود یک بیماری است؟

خیر. DIC همیشه ثانویه به یک بیماری زمینه‌ای مانند سپسیس، تروماهای بزرگ، سرطان، یا یک اورژانس مامایی است. این وضعیت در بستر آن محرک ارزیابی و درک می‌شود.