نارسایی آدرنال
نارسایی آدرنال اختلالی است که در آن غدد فوق کلیوی قادر به تولید مقادیر کافی کورتیزول و اغلب آلدوسترون نیستند و منجر به پیامدهای سیستمیک کمبود گلوکوکورتیکوئید و گاهی مینرالوکورتیکوئید میشود. این وضعیت ممکن است اولیه باشد که از بیماری خود قشر آدرنال ناشی میشود، یا ثانویه باشد که از تحریک ناکافی هیپوفیز یا هیپوتالاموس سرچشمه میگیرد، و در صورت عدم درمان میتواند به یک بحران آدرنال تهدیدکننده زندگی منجر شود.
Definition
نارسایی آدرنال حالتی از تولید ناکافی هورمونهای آدرنوکورتیکال، عمدتاً کورتیزول، است که زمانی که نقص در خود قشر آدرنال باشد به عنوان اولیه و زمانی که نقص در تحریک هیپوفیز یا هیپوتالاموس غده باشد به عنوان ثانویه طبقهبندی میشود.
Scope
این مدخل نارسایی آدرنال را به عنوان یک موجودیت پاتولوژیک و آزمایشگاهی تعریف شده پوشش میدهد: تمایز بین اشکال اولیه و ثانویه، کمبودهای هورمونی درگیر، محور تنظیمی که نقص آن باعث بیماری میشود، و مشخصات بیوشیمیایی آن. این مدخل رژیمهای جایگزینی یا توصیههای مدیریتی فردی را ارائه نمیدهد.
Key concepts
- کمبود کورتیزول
- کمبود آلدوسترون (مینرالوکورتیکوئید)
- محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-آدرنال
- نارسایی اولیه در مقابل ثانویه
- آدرنالیت خودایمنی (بیماری آدیسون)
- ACTH و تنظیم بازخورد
- بحران آدرنال
Mechanisms
تولید هورمون آدرنوکورتیکال توسط محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-آدرنال کنترل میشود، که در آن هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) تولید کورتیزول را تحریک میکند و کورتیزول با بازخورد منفی ACTH را مهار میکند. در نارسایی اولیه آدرنال، خود قشر تخریب یا آسیب میبیند، که اغلب توسط آدرنالیت خودایمنی ایجاد میشود، بنابراین کورتیزول و معمولاً آلدوسترون کاهش مییابند در حالی که ACTH به صورت جبرانی افزایش مییابد؛ از دست دادن مینرالوکورتیکوئید ناشی از آن به اتلاف نمک و اثرات گردش خون کمک میکند، و ACTH بالا میتواند باعث هایپرپیگمانتاسیون پوست شود. در نارسایی ثانویه آدرنال، هیپوفیز یا هیپوتالاموس قادر به تأمین ACTH کافی نیستند، بنابراین کورتیزول پایین است با ACTH پایین یا به طور نامناسب طبیعی، در حالی که آلدوسترون، که عمدتاً توسط سیستم رنین-آنژیوتانسین کنترل میشود، معمولاً حفظ میشود. از آنجا که کورتیزول برای پاسخ به استرس ضروری است، هر شکلی میتواند به یک بحران حاد آدرنال منجر شود.
Clinical relevance
نارسایی آدرنال یک اختلال غدد درونریز نادر اما از نظر بالینی حیاتی است که از طریق اندازهگیری کورتیزول، ACTH و آزمایشهای دینامیک محور آدرنال تعریف و مشخص میشود، و تشخیص آن اهمیت دارد زیرا یک بحران آدرنال تشخیص داده نشده میتواند کشنده باشد. این مدخل نحوه مفهومسازی و طبقهبندی این اختلال را برای مرجع توصیف میکند و راهنمایی برای تشخیص یا درمان هیچ فردی نیست.
Epidemiology
نارسایی اولیه آدرنال نادر است، با آدرنالیت خودایمنی به عنوان علت اصلی در مناطقی که سل غیرمعمول است، و ممکن است به عنوان بخشی از سندرمهای پلیغددی خودایمنی رخ دهد. نارسایی ثانویه آدرنال به طور کلی شایعتر است و معمولاً با اختلالات هیپوفیز یا سرکوب محور توسط گلوکوکورتیکوئیدهای اگزوژن مرتبط است.
Evidence & guidelines
پاتوفیزیولوژی و ویژگیهای بالینی در یک بررسی عمده بیماری خلاصه شدهاند، و رویکرد تشخیصی به نارسایی اولیه آدرنال در یک دستورالعمل بالینی انجمن غدد درونریز مورد بررسی قرار گرفته است؛ این منابع برای جهتگیری ذکر شدهاند نه به عنوان دستورالعملهای تجویزی.
History
توصیف توماس ادیسون در اواسط قرن نوزدهم از سندرم بالینی تخریب آدرنال، نام بیماری آدیسون را به نارسایی اولیه آدرنال داد. زمانی سل علت غالب بود؛ در بسیاری از نقاط جهان، آدرنالیت خودایمنی بعدها به علت اصلی تبدیل شد. شناسایی استروئیدهای آدرنال و محور تنظیمی ACTH، درک مدرن و بیوشیمیایی این اختلال را پایهگذاری کرد.
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- bornstein-2016
Frequently asked questions
- تفاوت بین نارسایی اولیه و ثانویه آدرنال چیست؟
- نارسایی اولیه آدرنال ناشی از بیماری خود قشر آدرنال است، با کورتیزول و آلدوسترون پایین و افزایش جبرانی ACTH، در حالی که نارسایی ثانویه آدرنال ناشی از ACTH ناکافی هیپوفیز یا هیپوتالاموس است، با کورتیزول پایین اما آلدوسترون معمولاً حفظ شده.
- چرا نارسایی آدرنال به طور بالقوه خطرناک است؟
- از آنجا که کورتیزول برای پاسخ بدن به استرس فیزیولوژیکی ضروری است، کمبود شدید یا تشخیص داده نشده میتواند یک بحران آدرنال را تسریع کند، یک وضعیت حاد و بالقوه تهدیدکننده زندگی، به همین دلیل تشخیص بیوشیمیایی سریع این اختلال مهم است.