اختلالات غده فوق کلیوی
اختلالات غده فوق کلیوی شرایطی هستند که غدد فوق کلیوی زوج را تحت تأثیر قرار میدهند. قشر بیرونی این غدد هورمونهای استروئیدی (کورتیزول، آلدوسترون و آندروژنهای فوق کلیوی) را ترشح میکند و مغز داخلی آنها کاتکول آمینها را ترشح میکند. اختلالات زمانی ایجاد میشوند که این غدد هورمون بسیار کم (نارسایی)، هورمون بسیار زیاد (هایپرکورتیزولیسم، هایپرآلدوسترونیسم، افزایش کاتکول آمین) تولید کنند یا تومور ایجاد کنند. این غدد در چهارراه محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-فوق کلیوی، سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون و سیستم عصبی سمپاتیک قرار دارند.
Definition
اختلالات غده فوق کلیوی، حالات پاتولوژیک قشر یا مغز غده فوق کلیوی هستند که با ترشح ناکافی یا بیش از حد هورمونهای فوق کلیوی، یا با نئوپلازی بافت فوق کلیوی مشخص میشوند.
Scope
این بخش خواننده را با فیزیولوژی قشر فوق کلیوی و استروئیدوژنز، سندرمهای کمبود (نارسایی اولیه غده فوق کلیوی)، سندرمهای افزایش (سندرم کوشینگ ناشی از افزایش کورتیزول)، تودههای فوق کلیوی و اینسیدنتالوماها، و تومورهای ترشحکننده کاتکول آمین (فئوکروموسیتوما و پاراگانگلیوما) آشنا میکند. هر یک از این موارد به عنوان یک موضوع مرجع در غدد درونریز، نه به عنوان راهنمای مدیریت بالینی، مطرح میشود.
Sub-topics
Core questions
- آیا مشکل فوق کلیوی مربوط به کمبود هورمون، افزایش هورمون، یا یک توده ساختاری است؟
- هنگامی که یک ناهنجاری هورمونی وجود دارد، آیا منشأ آن در خود غده فوق کلیوی (اولیه) است یا در سیگنالدهی بالادستی هیپوفیز یا هیپوتالاموس (ثانویه)؟
- آیا یک توده فوق کلیوی که به طور اتفاقی کشف شده است، هورمون ترشح میکند و احتمال بدخیم بودن آن چقدر است؟
Key concepts
- قشر فوق کلیوی در مقابل مغز فوق کلیوی
- محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-فوق کلیوی (HPA)
- سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون
- استروئیدوژنز
- اختلال عملکرد غدد درونریز اولیه در مقابل ثانویه
- توده فوق کلیوی عملکردی در مقابل غیرعملکردی
Mechanisms
قشر فوق کلیوی هورمونهای استروئیدی را از کلسترول در سه منطقه عملکردی سنتز میکند: منطقه گلومرولوزا آلدوسترون را تحت کنترل رنین-آنژیوتانسین میسازد، منطقه فاسیکولاتا کورتیزول را تحت کنترل ACTH هیپوفیز میسازد، و منطقه رتیکولاریس آندروژنهای فوق کلیوی را میسازد. مغز، که از ستیغ عصبی مشتق شده است، کاتکول آمینها را سنتز میکند. اختلالات ناشی از اختلال در این مسیرها هستند: تخریب خودایمنی یا سایر تخریبهای قشر باعث کمبود میشود، در حالی که ترشح خودمختار توسط تومورها یا هیپرپلازی ناشی از ACTH باعث افزایش میشود. ترشح کورتیزول توسط بازخورد منفی از طریق محور HPA کنترل میشود، که هم ویژگیهای بالینی افزایش کورتیزول و هم آزمایشهای دینامیکی مورد استفاده برای شناسایی این اختلالات را توضیح میدهد.
Clinical relevance
اختلالات فوق کلیوی نشان میدهند که چگونه یک غده واحد میتواند در جهتهای متضاد دچار مشکل شود و چگونه فیزیولوژی بازخورد، تفسیر آزمایشهای آزمایشگاهی را شکل میدهد. تشخیص آنها اهمیت دارد زیرا کمبود کورتیزول میتواند تهدیدکننده زندگی باشد و برخی تومورهای فوق کلیوی هورمونهایی با پیامدهای سیستمیک ترشح میکنند. این مدخل چشمانداز مفهومی را توصیف میکند و جایگزینی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.
Epidemiology
شرایط فردی از نظر فراوانی بسیار متفاوت هستند: نارسایی اولیه غده فوق کلیوی و فئوکروموسیتوما نادر هستند، در حالی که اینسیدنتالوماهای فوق کلیوی در چند درصد از مطالعات تصویربرداری شکمی یافت میشوند و با افزایش سن شایعتر میشوند. اپیدمیولوژی دقیق در مدخلهای موضوعی مربوطه ارائه شده است.
Evidence & guidelines
چندین نهاد حرفهای دستورالعملهای بالینی را در این زمینه منتشر کردهاند، از جمله بیانیههای انجمن غدد درونریز و انجمن غدد درونریز اروپا در مورد نارسایی فوق کلیوی، سندرم کوشینگ، اینسیدنتالوماهای فوق کلیوی و فئوکروموسیتوما. این اسناد چارچوبهای تشخیصی فعلی را تعریف میکنند و در موضوعات فردی ذکر شدهاند.
History
توصیف توماس ادیسون در سال ۱۸۵۵ از پیامدهای تخریب غده فوق کلیوی، اهمیت حیاتی این غده را مشخص کرد، و کار هاروی کوشینگ در اوایل قرن بیستم، سندرمی مشخص را به پاتولوژی هیپوفیز و فوق کلیوی مرتبط ساخت. جداسازی بعدی کورتیزول و آلدوسترون و روشن شدن محور HPA، پزشکی فوق کلیوی را به مدلی از غدد درونریز بازخوردی تبدیل کرد.
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Frequently asked questions
- تفاوت بین قشر فوق کلیوی و مغز فوق کلیوی چیست؟
- قشر بیرونی هورمونهای استروئیدی (کورتیزول، آلدوسترون و آندروژنها) را از کلسترول میسازد، در حالی که مغز داخلی، که از بافت ستیغ عصبی مشتق شده است، کاتکول آمینهایی مانند آدرنالین را میسازد. اختلالات هر بخش سندرمهای متمایزی را ایجاد میکنند.
- چرا اختلالات فوق کلیوی با هم گروهبندی میشوند؟
- آنها یک اندام واحد و منطق تشخیصی همپوشان دارند: پزشکان کمبود هورمون را از افزایش آن، منشأ اولیه (فوق کلیوی) را از ثانویه (هیپوفیز یا هیپوتالاموس)، و تودههای عملکردی را از غیرعملکردی، با استفاده از فیزیولوژی بازخورد سیستمهای HPA و رنین-آنژیوتانسین، متمایز میکنند.