نارسایی هیپوفیز و کمبود هورمون

نارسایی هیپوفیز یا هیپوپیتویتاریسم، ترشح ناکافی یک یا چند هورمون هیپوفیز است که منجر به نارسایی غدد هدف پایین‌دستی و اختلال در رشد، تولید مثل و تعادل آب می‌شود. این وضعیت ممکن است یک محور یا همه محورها (پان‌هیپوپیتویتاریسم) را درگیر کند و به دنبال تومورهای هیپوفیز، درمان آنها، آسیب، نفوذ یا بیماری هیپوتالاموس رخ می‌دهد.

Definition

هیپوپیتویتاریسم به معنای کمبود یک یا چند هورمون هیپوفیز قدامی یا خلفی است که منجر به کم‌کاری ثانویه غدد هدف می‌شود؛ از دست دادن تمام هورمون‌های هیپوفیز قدامی، پان‌هیپوپیتویتاریسم نامیده می‌شود.

Scope

این موضوع به علل و الگوهای کمبود هورمون هیپوفیز، نارسایی ثانویه ناشی از آن در محورهای تیروئید، آدرنال، گنادال و رشد، و ویژگی‌های خاصی که این وضعیت را از نظر بالینی مهم می‌سازد، می‌پردازد. این یک مرور کلی مرجع است و رژیم‌های جایگزینی، دوزبندی یا آستانه‌های تشخیصی را ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• چه عواملی باعث کمبود هورمون‌های هیپوفیز می‌شوند؟
• چگونه از دست دادن هورمون‌های تروفیک باعث نارسایی ثانویه غده هدف می‌شود؟
• چرا نارسایی ثانویه آدرنال در هیپوپیتویتاریسم یک نگرانی خاص است؟

Key concepts

• پان‌هیپوپیتویتاریسم
• نارسایی ثانویه آدرنال
• کم‌کاری ثانویه تیروئید
• هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک
• کمبود هورمون رشد
• آپوپلکسی هیپوفیز

Mechanisms

کمبود زمانی ایجاد می‌شود که بافت هیپوفیز یا هیپوتالاموس تخریب یا فشرده شود، برای مثال توسط ماکروآدنوم، جراحی، رادیوتراپی، آسیب سر، بیماری خودایمنی یا نفوذی، یا آپوپلکسی هیپوفیز و انفارکتوس پس از زایمان (Schneider et al., 2007). از دست دادن یک هورمون تروفیک باعث نارسایی ثانویه غده هدف آن می‌شود: کمبود هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک منجر به نارسایی ثانویه آدرنال می‌شود، کمبود هورمون محرک تیروئید منجر به کم‌کاری ثانویه تیروئید می‌شود، کمبود گنادوتروپین‌ها منجر به هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک می‌شود، و کمبود هورمون رشد، رشد و متابولیسم بزرگسالان را تغییر می‌دهد (Molitch et al., 2011). ضایعات توده‌ای تمایل دارند محورها را به ترتیب مشخصی مختل کنند، و درگیری هیپوفیز خلفی می‌تواند علاوه بر آن تعادل آب را نیز مختل کند (Melmed, 2020).

Clinical relevance

هیپوپیتویتاریسم بیماری هیپوفیز را به عملکرد هر غده هدف مرتبط می‌کند، و نارسایی ثانویه آدرنال به ویژه از نظر بالینی اهمیت دارد. این موضوع چگونگی بروز و طبقه‌بندی حالات کمبود را شرح می‌دهد؛ این یک چارچوب مرجع است و دستورالعمل‌های جایگزینی هورمون یا مدیریت اورژانسی را ارائه نمی‌دهد.

Epidemiology

هیپوپیتویتاریسم اغلب ناشی از آدنوم‌های هیپوفیز و درمان آنها است، با موارد اضافی ناشی از آسیب مغزی تروماتیک، رادیوتراپی، و بیماری نفوذی یا خودایمنی؛ این وضعیت در سراسر طب غدد درون‌ریز مشاهده می‌شود، اما نرخ‌های دقیق جمعیتی در مرور ذکر شده (Schneider et al., 2007) مورد بررسی قرار گرفته است.

History

توصیفات اولیه نارسایی هیپوفیز، از جمله انفارکتوس هیپوفیز پس از زایمان، نشان داد که از دست دادن عملکرد هیپوفیز منجر به سندرم کمبود چند غده‌ای قابل تشخیص می‌شود. توصیف مدرن محورهای هورمونی فردی و علل متنوع آسیب هیپوفیز، مفهوم معاصر هیپوپیتویتاریسم را که در مرورهای فعلی (Schneider et al., 2007) خلاصه شده است، ایجاد کرد.

Key figures

• Harald Jörn Schneider
• Ezio Ghigo
• Shlomo Melmed
• Mark Molitch

Seminal works

• schneider-2007
• melmed-2020-nejm
• molitch-2011

Frequently asked questions

پان‌هیپوپیتویتاریسم چیست؟

پان‌هیپوپیتویتاریسم کمبود تمام هورمون‌های هیپوفیز قدامی است، به طوری که محورهای تیروئید، آدرنال، گنادال و رشد همگی از کار می‌افتند زیرا سیگنال‌های هیپوفیزی که به طور معمول آنها را تحریک می‌کنند، وجود ندارند.

چرا درگیری آدرنال در هیپوپیتویتاریسم به ویژه مهم است؟

زیرا کمبود هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک باعث نارسایی ثانویه آدرنال می‌شود و بدن را قادر به ایجاد پاسخ کورتیزول کافی نمی‌سازد، که یک ویژگی بالینی مهم این وضعیت است؛ این مدخل به مفهوم می‌پردازد نه به مدیریت آن.