بیماری غدد فوق کلیوی و هیپوفیز
بیماریهای غدد فوق کلیوی و هیپوفیز اختلالاتی در غدد مرکزی کنترل هورمونی بدن هستند. غده هیپوفیز بسیاری از غدد پاییندستی را از طریق محورهای هیپوتالاموس-هیپوفیز هدایت میکند، در حالی که غدد فوق کلیوی کورتیزول، آلدوسترون و آندروژنهای فوق کلیوی را تولید میکنند. بیماری از افزایش یا کمبود هورمون ناشی میشود – برای مثال نارسایی آدرنال، افزایش کورتیزول، یا تومورهای هیپوفیز – و مراقبت پرستاری بر تشخیص این تظاهرات اغلب غیر اختصاصی، حمایت از پایبندی به جایگزینی هورمون، و شناسایی دکمپانسیشن حاد، مانند بحران آدرنال، که میتواند تهدیدکننده زندگی باشد، متمرکز است.
Definition
بیماریهای غدد فوق کلیوی و هیپوفیز اختلالاتی هستند که در آنها غدد فوق کلیوی یا غده هیپوفیز هورمون بیش از حد یا خیلی کم تولید میکنند، یا تومورهای این غدد خروجی هورمون را تغییر میدهند یا اثرات فشاری (mass effects) اعمال میکنند و محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-آدرنال و محورهای مرتبط را مختل میسازند.
Scope
این موضوع اختلالات فوق کلیوی و هیپوفیز مرتبط با پرستاری پزشکی-جراحی را پوشش میدهد: نارسایی آدرنال و اختلالات مرتبط با کورتیزول، و اختلالات هیپوفیز شامل تومورهای ترشحکننده و غیرترشحکننده هورمون مانند آنهایی که باعث هایپرپرولاکتینمی میشوند. این مطلب نحوه تظاهر و پایش این شرایط و نقش پرستار در آموزش و تشخیص موارد اورژانسی را بیان میکند؛ تجویز دارو یا دوز آن را شامل نمیشود.
Core questions
- غدد هیپوفیز و فوق کلیوی چگونه هورمونهای پاییندستی را از طریق محورهای بازخوردی تنظیم میکنند؟
- حالات افزایش و کمبود هورمون چگونه تظاهر مییابند و چرا علائم اغلب غیر اختصاصی هستند؟
- بحران آدرنال چگونه به عنوان یک اورژانس غدد درونریز تشخیص داده میشود؟
- چه آموزشهایی از پایبندی به جایگزینی هورمون و آگاهی از روزهای بیماری حمایت میکند؟
Key concepts
- محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-آدرنال (HPA)
- نارسایی آدرنال (اولیه و ثانویه)
- افزایش و کمبود کورتیزول
- آدنوم هیپوفیز و اثر فشاری (mass effect)
- هایپرپرولاکتینمی
- درمان جایگزینی هورمون
- بحران آدرنال به عنوان یک اورژانس غدد درونریز
Mechanisms
هیپوتالاموس CRH را آزاد میکند که هیپوفیز را به ترشح ACTH تحریک میکند و این امر تولید کورتیزول توسط غدد فوق کلیوی را به حرکت درمیآورد؛ کورتیزول به نوبه خود بازخورد میدهد تا محور را مهار کند. بیماری این زنجیره را مختل میکند: در نارسایی اولیه آدرنال، قشر فوق کلیه از کار میافتد، بنابراین کورتیزول (و اغلب آلدوسترون) با وجود ACTH بالا کاهش مییابد؛ در نارسایی ثانویه، هیپوفیز ACTH را کمتر ترشح میکند. تومورهای هیپوفیز ممکن است هورمونی را بیش از حد ترشح کنند (برای مثال پرولاکتین، که باعث هایپرپرولاکتینمی میشود) یا ساختارهای اطراف را فشرده کنند و ممکن است خروجی سایر هورمونهای هیپوفیز را مختل کنند. از آنجا که کورتیزول پایه و اساس پاسخ به استرس است، کمبود درماننشده یا ناکافی درمانشده میتواند در طول بیماری یا استرس به بحران آدرنال دکمپانسیت کند.
Clinical relevance
اگرچه اختلالات فوق کلیوی و هیپوفیز به صورت جداگانه کمتر از دیابت یا بیماری تیروئید شایع هستند، اما از نظر بالینی اهمیت دارند زیرا تظاهرات آنها اغلب غیر اختصاصی است و بحران آدرنال یک وضعیت اورژانسی واقعی است؛ پرستاران در تشخیص، آموزش جایگزینی هورمون و نظارت نقش دارند. این مدخل نحوه تظاهر و پایش این اختلالات را برای آشنایی و یادگیری توصیف میکند؛ مبنایی برای تجویز یا تنظیم درمان هورمونی فردی نیست، که از دستورالعملهای فعلی و قضاوت بالینی پیروی میکند.
Epidemiology
نارسایی آدرنال نسبتاً نادر است اما به دلیل تهدید بحران آدرنال، خطر قابل توجهی دارد و بیماری خودایمنی در بسیاری از محیطها علت اصلی شکل اولیه آن است. آدنومهای هیپوفیز به عنوان ضایعات اتفاقی و از نظر بالینی مهم شایع هستند، با تومورهای ترشحکننده پرولاکتین در میان شایعترین انواع عملکردی.
Evidence & guidelines
تشخیص و مدیریت توسط اسناد انجمنهای حرفهای، از جمله دستورالعملهای بالینی انجمن غدد درونریز در مورد نارسایی اولیه آدرنال و هایپرپرولاکتینمی، همراه با شواهد مروری در مورد نارسایی آدرنال، هدایت میشود. این موارد برای آشنایی خلاصه شدهاند و جایگزین سیاستهای محلی فعلی نمیشوند.
History
توصیف نارسایی آدرنال توسط توماس ادیسون در قرن نوزدهم و گزارش هاروی کوشینگ از افزایش کورتیزول ناشی از هیپوفیز، بیماریهای فوق کلیوی و هیپوفیز را به عنوان موجودیتهای بالینی قابل تشخیص تثبیت کرد. جداسازی کورتیزول در قرن بیستم و توسعه جایگزینی گلوکوکورتیکوئید، نارسایی آدرنال را از یک وضعیت کشنده به یک وضعیت قابل کنترل تبدیل کرد، در حالی که پیشرفتها در تصویربرداری هیپوفیز و آزمایشهای هورمونی تشخیص تومورهای هیپوفیز را دقیقتر ساخت.
Related topics
Seminal works
- bornstein-2016-adrenal
- charmandari-2014-adrenal
- melmed-2011-hyperprolactinemia
Frequently asked questions
- بحران آدرنال چیست و چرا اهمیت دارد؟
- بحران آدرنال یک کمبود حاد و تهدیدکننده زندگی کورتیزول است که اغلب در فردی با نارسایی آدرنال توسط بیماری یا استرس تحریک میشود؛ تشخیص آن و دانستن اینکه جایگزینی هورمون باید در طول استرس افزایش یابد، برای مراقبت ایمن حیاتی است.
- تومورهای هیپوفیز چگونه باعث بیماری میشوند؟
- آنها میتوانند هورمونی مانند پرولاکتین را بیش از حد ترشح کنند، سایر هورمونهای هیپوفیز را کمتر ترشح کنند، یا ساختارهای مجاور را فشرده کنند؛ تصویر بالینی حاصل به هورمونها و بافتهای تحت تأثیر بستگی دارد.