Linfoma no Hodgkin

El linfoma no Hodgkin es un grupo grande y heterogéneo de neoplasias malignas que se originan en linfocitos B, linfocitos T o células asesinas naturales (natural killer cells). Definido históricamente por la exclusión del linfoma de Hodgkin, abarca desde trastornos indolentes compatibles con una supervivencia prolongada hasta linfomas agresivos de progresión rápida. La clasificación moderna agrupa sus múltiples entidades según la célula de origen, la morfología, el inmunofenotipo y la genética molecular, en lugar de por una única característica unificadora.

Definition

El linfoma no Hodgkin es cualquiera de un amplio conjunto de neoplasias linfoides malignas derivadas de células B, T o NK que carecen de las características definitorias del linfoma de Hodgkin, clasificadas en entidades distintas por linaje, etapa de diferenciación, morfología, inmunofenotipo y genética.

Scope

Esta entrada enmarca el linfoma no Hodgkin como el diverso resto de neoplasias linfoides fuera del linfoma de Hodgkin, introduce su división en categorías indolentes y agresivas, nombra entidades representativas como el linfoma difuso de células B grandes y el linfoma folicular, y describe la lógica de clasificación y estadificación que organiza el grupo. Es una descripción de referencia y no una guía de manejo.

Core questions

• ¿Cómo se distingue el linfoma no Hodgkin del linfoma de Hodgkin?
• ¿Qué diferencia los linfomas no Hodgkin indolentes de los agresivos?
• ¿Cómo se definen las múltiples entidades por la célula de origen y las características moleculares?
• ¿Cómo se describe y evalúa la extensión de la enfermedad?

Key concepts

• Célula de origen (célula B, célula T, célula NK)
• Linfoma indolente versus agresivo
• Linfoma difuso de células B grandes
• Linfoma folicular
• Inmunofenotipo y clasificación molecular
• Estadificación de Lugano y evaluación de la respuesta
• Origen en el centro germinal y post-centro germinal

Mechanisms

Los linfomas no Hodgkin surgen cuando un linfocito en una etapa particular de diferenciación adquiere alteraciones genéticas que impulsan la proliferación clonal y la supervivencia; la neoplasia resultante refleja su célula de origen homóloga normal, razón por la cual el inmunofenotipo y el perfil molecular definen cada entidad. Los linfomas indolentes, como el linfoma folicular, suelen proliferar lentamente y seguir un curso prolongado, mientras que los linfomas agresivos, como el linfoma difuso de células B grandes, crecen rápidamente. Las clasificaciones sucesivas de la Organización Mundial de la Salud, incluyendo la revisión de 2016 y la quinta edición de 2022, integran la morfología, el inmunofenotipo y las lesiones genéticas recurrentes para definir las entidades, y la clasificación de Lugano estandariza cómo se describen la extensión y la respuesta al tratamiento.

Clinical relevance

El linfoma no Hodgkin ilustra cómo una única etiqueta histórica oculta una gran diversidad biológica, y comprender su clasificación aclara por qué el pronóstico varía tan ampliamente entre los subtipos. Como tema de referencia, organiza una parte importante de la hemato-oncología. Esta entrada describe el grupo de enfermedades conceptualmente y no es una base para el diagnóstico o tratamiento individual.

Epidemiology

El linfoma no Hodgkin es considerablemente más común que el linfoma de Hodgkin y se encuentra entre las neoplasias malignas más frecuentes en todo el mundo, con una incidencia que generalmente aumenta con la edad. Predominan los linfomas de células B, siendo el linfoma difuso de células B grandes la entidad agresiva más común y el linfoma folicular una entidad indolente principal; los linfomas de células T y NK son menos comunes y varían según la región.

History

La categoría tomó forma a medida que las clasificaciones buscaban ordenar los numerosos linfomas que no eran linfoma de Hodgkin. Esquemas sucesivos, desde la clasificación Revised European-American Lymphoma hasta las clasificaciones de la Organización Mundial de la Salud, reemplazaron los sistemas anteriores basados en la morfología por entidades definidas por la célula de origen y las características moleculares, un proceso que continuó en la revisión de 2016 y la quinta edición de 2022.

Debates

Subclasificación molecular del linfoma difuso de células B grandes

Los estudios de expresión génica y genéticos dividen el linfoma difuso de células B grandes en subgrupos moleculares y de célula de origen, y la mejor manera de incorporar estas distinciones en una clasificación práctica sigue siendo objeto de refinamiento.

Key figures

• Steven H. Swerdlow
• Laurie H. Sehn
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• alaggio-2022
• sehn-2021

Frequently asked questions

¿Qué significa 'no Hodgkin'?

Es una etiqueta histórica para las muchas neoplasias linfoides malignas que carecen de las células de Reed-Sternberg definitorias y otras características del linfoma de Hodgkin. El término agrupa enfermedades biológicamente diversas que ahora se clasifican individualmente por la célula de origen y las características moleculares.

¿Cuál es la diferencia entre el linfoma no Hodgkin indolente y el agresivo?

Los linfomas indolentes, como el linfoma folicular, generalmente crecen lentamente y siguen un curso prolongado, mientras que los linfomas agresivos, como el linfoma difuso de células B grandes, proliferan rápidamente. La distinción refleja la biología subyacente y moldea cómo se entiende cada entidad.