Linfoma de Hodgkin
El linfoma de Hodgkin es una neoplasia maligna del sistema linfático que se distingue de otros linfomas por la presencia de células gigantes características —células de Reed-Sternberg en el tipo clásico— inmersas en un fondo inflamatorio reactivo. Representa una minoría de los linfomas, pero es notable por sus pacientes frecuentemente jóvenes y su alta curabilidad con la terapia moderna. El linfoma de Hodgkin se divide en linfoma de Hodgkin clásico y linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico.
Definition
El linfoma de Hodgkin es una neoplasia linfoide derivada de células B, definida por una pequeña población de células neoplásicas de Reed-Sternberg (en el linfoma de Hodgkin clásico) o células con predominio linfocítico (en el tipo nodular con predominio linfocítico) incrustadas en un abundante infiltrado inflamatorio reactivo.
Scope
Esta entrada abarca la patología definitoria del linfoma de Hodgkin, sus principales subtipos, la célula de origen de las células neoplásicas, el papel de la estadificación en la descripción de la extensión de la enfermedad y su lugar dentro de la clasificación de neoplasias linfoides de la Organización Mundial de la Salud. Es una descripción de referencia de la entidad de la enfermedad y no una guía de manejo clínico.
Core questions
- ¿Qué características patológicas distinguen el linfoma de Hodgkin del linfoma no Hodgkin?
- ¿Cuál es la célula de origen de la célula de Reed-Sternberg?
- ¿Cómo se definen los subtipos clásico y nodular con predominio linfocítico?
- ¿Cómo se describe y estadifica la extensión anatómica de la enfermedad?
Key concepts
- Célula de Reed-Sternberg
- Linfoma de Hodgkin clásico
- Linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico
- Microambiente inflamatorio reactivo
- Origen en células B del centro germinal
- Estadificación de Ann Arbor y Lugano
- Inmunofenotipo CD30 y CD15
Mechanisms
En el linfoma de Hodgkin clásico, las células malignas de Reed-Sternberg se derivan de células B del centro germinal que han perdido gran parte de su programa de expresión génica de células B, pero sobreviven a través de vías de señalización desreguladas. Estas escasas células neoplásicas reclutan y dependen de un extenso infiltrado reactivo de linfocitos, eosinófilos y otras células, razón por la cual el tejido afectado está dominado por células inflamatorias en lugar de células tumorales. Las células del linfoma de Hodgkin clásico expresan característicamente CD30 y CD15, mientras que el linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico se compone de células con predominio linfocítico que retienen marcadores de células B; estas características anclan la entidad dentro de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud.
Clinical relevance
El linfoma de Hodgkin es un ejemplo de referencia de una neoplasia linfoide altamente curable y de cómo el microambiente tumoral moldea un cáncer. Reconocer su patología y subtipos distintos aclara por qué se clasifica y se comporta de manera diferente a los linfomas no Hodgkin. Esta entrada describe la enfermedad conceptualmente y no es una base para el diagnóstico o tratamiento individual.
Epidemiology
El linfoma de Hodgkin es menos común que el linfoma no Hodgkin y muestra un patrón de edad característico, con un pico de incidencia prominente en adultos jóvenes y un segundo aumento en la edad avanzada. El linfoma de Hodgkin clásico comprende la gran mayoría de los casos; el linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico es poco común. El virus de Epstein-Barr se asocia con una proporción de casos clásicos.
History
La enfermedad fue descrita por primera vez por Thomas Hodgkin en el siglo XIX, y las células gigantes características fueron detalladas posteriormente por Dorothy Reed y Carl Sternberg. El trabajo del siglo XX estableció su estadificación y, en última instancia, su curabilidad, mientras que la inmunofenotipificación y los estudios moleculares aclararon el origen de la célula de Reed-Sternberg a partir de células B. Las clasificaciones sucesivas de la Organización Mundial de la Salud refinaron la distinción entre las formas clásica y nodular con predominio linfocítico.
Debates
- Límite entre el linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico y los linfomas de células B
- El linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico retiene características de células B y puede superponerse morfológica y biológicamente con ciertos linfomas de células B, lo que impulsa un refinamiento continuo de cómo se define y nombra en clasificaciones sucesivas.
Key figures
- Stephen M. Ansell
- Steven H. Swerdlow
- Bruce D. Cheson
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Seminal works
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- cheson-2014
Frequently asked questions
- ¿Qué es una célula de Reed-Sternberg?
- Es la célula neoplásica característica, grande y a menudo binucleada, del linfoma de Hodgkin clásico. Se deriva de una célula B del centro germinal y es superada en número por las células inflamatorias reactivas circundantes en el tejido afectado.
- ¿En qué se diferencia el linfoma de Hodgkin del linfoma no Hodgkin?
- El linfoma de Hodgkin se define por sus características células de Reed-Sternberg o con predominio linfocítico dentro de un fondo reactivo y tiende a diseminarse en un patrón nodal contiguo, mientras que el linfoma no Hodgkin abarca un conjunto amplio y biológicamente diverso de neoplasias linfoides clasificadas principalmente por su célula de origen.