Linfoma

El linfoma es una neoplasia maligna de linfocitos que se presenta típicamente como un tumor sólido de tejido linfoide, con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos, pero también en sitios extraganglionares. Los linfomas se dividen a grandes rasgos en linfoma de Hodgkin y los diversos linfomas no Hodgkin, y se clasifican además según el linaje celular (células B, células T o células NK) y la etapa del desarrollo normal de los linfocitos que emulan. Constituyen una familia grande y heterogénea de neoplasias linfoides.

Definition

Un linfoma es una neoplasia maligna que se origina en los linfocitos, clasificada por linaje y etapa de diferenciación y dividida principalmente en linfoma de Hodgkin y linfomas no Hodgkin.

Scope

La entrada abarca el origen linfoide del linfoma, la distinción entre Hodgkin y no Hodgkin, el marco de clasificación de las neoplasias linfoides basado en el linaje y la maduración de la OMS, y los principios de la estadificación anatómica de la enfermedad ganglionar. Trata el linfoma como una categoría de neoplasia maligna; las leucemias y la biología general de la malignidad se abordan en entradas relacionadas.

Core questions

• ¿Qué célula de origen define el linfoma?
• ¿En qué se diferencian los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin?
• ¿Sobre qué base clasifica el esquema de la OMS las neoplasias linfoides?
• ¿Qué distingue a los linfomas indolentes de los agresivos?
• ¿Cómo se describe la extensión anatómica del linfoma?

Key concepts

• Origen linfoide (linfocitario)
• Linfoma de Hodgkin versus no Hodgkin
• Linaje de células B, T y NK
• Célula de Reed-Sternberg (linfoma de Hodgkin)
• Comportamiento indolente versus agresivo
• Inmunofenotipificación y clasificación molecular
• Enfermedad ganglionar y extraganglionar

Key theories

Clasificación de las neoplasias linfoides basada en la maduración y el linaje

La clasificación de la OMS organiza los linfomas por linaje celular (B, T o NK) y por su correspondencia con una etapa reconocible del desarrollo normal de los linfocitos, integrando la morfología, el inmunofenotipo, la genética y las características clínicas en entidades de enfermedad definidas.

Mechanisms

Los linfomas se originan a partir de linfocitos que han sufrido una transformación maligna, a menudo durante la remodelación genética que acompaña al desarrollo normal de los linfocitos, por ejemplo, los reordenamientos de genes de inmunoglobulinas y del receptor de células T que pueden producir translocaciones oncogénicas. Las neoplasias resultantes tienden a recapitular una etapa de maduración normal de las células B, T o NK, lo que constituye la base de su clasificación. El linfoma de Hodgkin se define por la presencia de células de Reed-Sternberg características dentro de un fondo celular reactivo, mientras que los linfomas no Hodgkin comprenden muchas entidades de diferente tipo celular y evolución clínica. El diagnóstico integra la morfología con el inmunofenotipo y la genética molecular, y el comportamiento clínico varía de indolente a altamente agresivo. La extensión anatómica se describe mediante la estadificación de las regiones ganglionares afectadas y los sitios extraganglionares.

Clinical relevance

Los linfomas constituyen una categoría importante de malignidad hematológica, y su clasificación precisa enmarca cómo se describen y estudian las diversas entidades. La integración de la morfología, el inmunofenotipo y la genética en entidades definidas, junto con la estadificación anatómica, proporciona un vocabulario compartido para estas neoplasias. Esta entrada es una orientación de referencia a la categoría y no proporciona criterios de diagnóstico ni guías de tratamiento para ningún individuo.

Epidemiology

Los linfomas constituyen una parte sustancial de los cánceres hematológicos, siendo el linfoma no Hodgkin considerablemente más común que el linfoma de Hodgkin. La incidencia varía según el subtipo, la edad, la geografía y el estado inmunitario, y ciertas infecciones y estados de inmunodeficiencia se asocian con tipos particulares de linfoma.

Evidence & guidelines

La clasificación de las neoplasias linfoides es mantenida por la Clasificación de Tumores de Tejidos Hematopoyéticos y Linfoides de la OMS, siendo la revisión de 2016 un marco de referencia ampliamente citado; la extensión anatómica se describe por etapas. Los principios generales se consolidan en referencias como Robbins & Cotran Patología Estructural y Funcional. Estas fuentes describen las convenciones de clasificación y estadificación en lugar de protocolos clínicos prescriptivos.

History

La descripción de Thomas Hodgkin en el siglo XIX del agrandamiento de las glándulas linfáticas dio nombre al linfoma de Hodgkin, y las células gigantes características fueron detalladas posteriormente por Carl Sternberg y Dorothy Reed. El siglo XX vio una sucesión de esquemas de clasificación para los linfomas no Hodgkin, culminando en el marco de la OMS basado en el linaje y la maduración que integra la morfología, el inmunofenotipo y la genética; la revisión de 2016 es una iteración ampliamente utilizada de ese consenso.

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

¿Cuál es la diferencia entre el linfoma de Hodgkin y el no Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin se define histológicamente por la presencia de células de Reed-Sternberg dentro de un fondo reactivo y tiende a diseminarse de manera ordenada y contigua. El linfoma no Hodgkin es un grupo grande y heterogéneo de neoplasias linfoides de tipo celular y comportamiento clínico variados que carecen de células de Reed-Sternberg.

¿Cómo se clasifican los linfomas?

La clasificación de la OMS agrupa las neoplasias linfoides por linaje celular (células B, células T o células NK) y por la etapa del desarrollo normal de los linfocitos que emulan, combinando la morfología, el inmunofenotipo, las características genéticas y la presentación clínica en entidades de enfermedad definidas.