Thrombozytopenie

Thrombozytopenie ist eine abnorm niedrige Thrombozytenzahl. Da Thrombozyten für die primäre Hämostase von zentraler Bedeutung sind, kann eine ausreichend niedrige Anzahl eine Blutungsneigung hervorrufen, klassischerweise mukokutane Blutungen und Petechien. Thrombozytopenie ist keine einzelne Krankheit, sondern ein Befund mit vielen Ursachen, die grob in verminderte Thrombozytenproduktion, erhöhten Thrombozytenabbau oder -verbrauch und Sequestration in einer vergrößerten Milz eingeteilt werden.

Definition

Thrombozytopenie ist eine Reduktion der zirkulierenden Thrombozytenzahl unter den normalen Referenzbereich, die aus einer verminderten Produktion, einem erhöhten Abbau oder Verbrauch oder einer Milzsequestration resultiert und potenziell die primäre Hämostase beeinträchtigen kann.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die Definition der Thrombozytopenie, die drei mechanistischen Kategorien ihrer Ursachen, die Beziehung zwischen Thrombozytenzahl und Blutungsrisiko sowie repräsentative Entitäten wie die Immunthrombozytopenie und Verbrauchszustände. Er behandelt die Thrombozytopenie als Referenzthema und liefert keine diagnostischen Schwellenwerte oder Behandlungsempfehlungen für einzelne Patienten.

Core questions

• Ist eine niedrige Thrombozytenzahl auf eine verminderte Produktion, einen erhöhten Abbau oder Verbrauch oder eine Sequestration zurückzuführen?
• Wie hängt der Grad der Thrombozytopenie mit dem Risiko spontaner Blutungen zusammen?
• Wie unterscheiden sich immunvermittelte und konsumptive Mechanismen in der Art und Weise, wie sie die Thrombozytenzahl senken?

Key concepts

• Thrombozytenzahl und Referenzbereich
• Verminderte Thrombozytenproduktion
• Erhöhter Thrombozytenabbau oder -verbrauch
• Milzsequestration
• Immunthrombozytopenie (ITP)
• Petechien und mukokutane Blutungen
• Pseudothrombozytopenie (Laborartefakt)

Mechanisms

Die Thrombozytenzahl spiegelt ein Gleichgewicht zwischen der Produktion im Knochenmark und der peripheren Elimination wider. Eine Thrombozytopenie entsteht, wenn dieses Gleichgewicht durch einen von drei Hauptmechanismen gestört wird: eine beeinträchtigte Produktion (z. B. Knochenmarkversagen oder -infiltration), ein beschleunigter Abbau oder Verbrauch (z. B. autoantikörpervermittelte Clearance bei Immunthrombozytopenie oder Verbrauch bei disseminierter intravasaler Gerinnung) oder eine Umverteilung durch Sequestration in einer vergrößerten Milz. Bei der Immunthrombozytopenie zielen Autoantikörper auf Thrombozytenoberflächenglykoproteine ab und fördern deren Clearance, während sie gleichzeitig die Produktion beeinträchtigen, wie von Cines und Blanchette (2002) dargelegt. Das Blutungsrisiko steigt in der Regel mit sinkender Thrombozytenzahl, wobei spontane Blutungen bei sehr niedrigen Zahlen wahrscheinlicher werden, obwohl die Zahl allein das Bluten nicht vollständig vorhersagt.

Clinical relevance

Der mechanistische Rahmen erklärt, warum die Bewertung einer niedrigen Thrombozytenzahl mit der Unterscheidung zwischen Produktion, Zerstörung und Sequestration beginnt und warum mukokutane Blutungen und Petechien charakteristisch sind. Ein Laborartefakt, die Pseudothrombozytopenie durch Thrombozytenaggregation, muss ebenfalls ausgeschlossen werden. Dieser Eintrag beschreibt den Befund als Referenz und gibt keine Transfusionsschwellenwerte oder Behandlungen an.

Epidemiology

Thrombozytopenie tritt in vielen klinischen Situationen auf – bei Infektionen, Medikamentenwirkungen, Schwangerschaft, Lebererkrankungen und kritischen Erkrankungen – was sie zu einer der häufigeren hämatologischen Anomalien macht. Die Immunthrombozytopenie ist eine repräsentative primäre Ursache mit unterschiedlichen kindlichen und erwachsenen Formen, die in Cines und Blanchette (2002) sowie den Leitlinien der American Society of Hematology (Neunert et al., 2019) diskutiert werden.

Evidence & guidelines

Speziell für die Immunthrombozytopenie bieten die Leitlinien der American Society of Hematology von 2019 (Neunert et al., 2019) einen aktuellen Evidenzrahmen. Dieser Eintrag verweist zur Orientierung auf diese Dokumente und gibt deren Empfehlungen nicht wieder; die breite Kategorie der Thrombozytopenie wird ursachenbezogen und nicht anhand einer einzelnen Leitlinie behandelt.

History

Die Thrombozytopenie wurde zu einer definierten Entität, als Thrombozyten im späten neunzehnten Jahrhundert als diskrete Blutelemente erkannt wurden, die für die Gerinnung unerlässlich sind. Die immunthrombozytopenische Purpura wurde im zwanzigsten Jahrhundert durch den Nachweis eines zirkulierenden Thrombozyten-zerstörenden Faktors geklärt, wodurch der autoimmune Mechanismus etabliert und die moderne Unterscheidung zwischen immunen und nicht-immunen Ursachen geprägt wurde, die von Cines und Blanchette (2002) zusammengefasst wurde.

Key figures

• Douglas Cines
• Victor Blanchette
• Cindy Neunert

Seminal works

• cines-blanchette-2002
• neunert-2019

Frequently asked questions

Verursacht eine niedrige Thrombozytenzahl immer Blutungen?

Nein. Das Blutungsrisiko steigt in der Regel mit sinkender Thrombozytenzahl, aber die Zahl allein sagt das Bluten nicht vollständig voraus; viele Menschen mit leichter Thrombozytopenie haben keine Symptome, während auch die Ursache und die Thrombozytenfunktion eine Rolle spielen.

Was sind die Hauptkategorien der Ursachen von Thrombozytopenie?

Die Ursachen werden in verminderte Thrombozytenproduktion durch das Knochenmark, erhöhten peripheren Abbau oder Verbrauch von Thrombozyten und Sequestration von Thrombozyten in einer vergrößerten Milz eingeteilt. Ein Laborartefakt durch Aggregation (Pseudothrombozytopenie) muss ebenfalls ausgeschlossen werden.