Thrombozytenstörungen und Thrombozytopenie

Thrombozytenstörungen und Thrombozytopenie ist der Bereich der Hämatopathologie, der sich mit Anomalien in der Anzahl oder Funktion von Thrombozyten befasst, den kleinen kernlosen Blutzellen, die die Hämostase initiieren. Er umfasst die Labormessung der Thrombozytenzahl und -morphologie, die immunologischen und medikamentenbedingten Ursachen eines Thrombozytenabfalls sowie die ererbten und erworbenen Defekte, die die Thrombozytenfunktion beeinträchtigen, selbst wenn die Anzahl normal ist.

Definition

Thrombozytenstörungen und Thrombozytopenie bezeichnen das Spektrum von Zuständen, bei denen die Thrombozytenzahl reduziert (Thrombozytopenie) oder ihre Funktion beeinträchtigt ist, untersucht durch Laborbewertung der Thrombozytenzahl, Thrombozytenmorphologie und Thrombozytenfunktion innerhalb der Hämatopathologie.

Scope

Dieser Bereich informiert die Leser darüber, wie Thrombozytenquantität und -qualität im Labor beurteilt und interpretiert werden, sowie über die wichtigsten Krankheitsgruppen, die sich als Thrombozytopenie oder als Thrombozytenfunktionsstörung manifestieren. Er behandelt die Thrombozytenzählung und -morphologie, die Immunthrombozytopenie und die alloimmune Thrombozytenrefraktärität, Thrombozytenfunktionsstörungen und deren Testung sowie medikamenteninduzierte Thrombozytopenien, einschließlich der Heparin-induzierten Thrombozytopenie. Es handelt sich um eine Referenz und einen Bildungsüberblick über die Laborhämatologie und ist keine Quelle für diagnostische Schwellenwerte oder Behandlungsanweisungen für einzelne Patienten.

Sub-topics

• Medikamenteninduzierte Thrombozytopenie und Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT)
• Immunthrombozytopenie (ITP) und alloimmunbedingte Thrombozytenrefraktärität
• Thrombozytenzählung und morphologische Beurteilung
• Thrombozytenfunktionsstörungen und Thrombozytenfunktionstests

Core questions

• Ist eine niedrige Thrombozytenzahl real oder ein Artefakt der Probenentnahme?
• Spiegelt eine Blutungsneigung zu wenige Thrombozyten, dysfunktionale Thrombozyten oder einen anderen hämostatischen Defekt wider?
• Wird die Thrombozytopenie durch verminderte Produktion, erhöhten Abbau oder Sequestration verursacht?
• Wann ist eine Thrombozytopenie immunologisch, medikamentenbedingt oder Teil eines prothrombotischen Syndroms wie der Heparin-induzierten Thrombozytopenie?

Key concepts

• Thrombozytenzahl und die Unterscheidung zwischen echter Thrombozytopenie und Pseudothrombozytopenie
• Verminderte Produktion versus erhöhter Abbau versus Sequestration
• Immunvermittelte Thrombozytenzerstörung
• Thrombozytenfunktionsstörungen bei normaler Thrombozytenzahl
• Heparin-induzierte Thrombozytopenie als prothrombotische, immunologische Arzneimittelreaktion
• Thrombozytenrefraktärität nach Transfusion

Mechanisms

Thrombozytopenie entsteht auf drei Hauptwegen: verminderte Knochenmarkproduktion, erhöhter peripherer Abbau oder Verbrauch und Milzsequestration. Immunmechanismen liegen einem Großteil des Abbaus zugrunde, wie bei der Immunthrombozytopenie und der medikamenteninduzierten Immunthrombozytopenie, bei der Antikörper Thrombozytenglykoproteine angreifen. Die Heparin-induzierte Thrombozytopenie ist mechanistisch unterschiedlich, angetrieben durch Antikörper gegen Plättchenfaktor 4, die an Heparin gebunden sind, Thrombozyten aktivieren und einen paradoxen thrombotischen Zustand hervorrufen (Greinacher, 2015). Separat können Thrombozyten in normaler Anzahl vorhanden sein, aber nicht normal adhärieren, aggregieren oder sezernieren, was eine funktionelle Blutungsneigung hervorruft, die allein durch die Zählung nicht erkannt werden kann (Harrison et al., 2011).

Clinical relevance

Die Unterscheidung der Ursache eines niedrigen oder dysfunktionalen Thrombozytenbildes ist die Grundlage der Laborbewertung von Blutungen und Hämatomen und informiert über die Erkennung von Zuständen wie Immunthrombozytopenie und Heparin-induzierter Thrombozytopenie (Cooper & Ghanima, 2019). Dieser Bereich beschreibt, wie Thrombozytenanomalien im Labor erkannt und klassifiziert werden; er dient der Ausbildung und liefert keine diagnostischen Grenzwerte oder Behandlungsempfehlungen für einzelne Patienten.

Epidemiology

Thrombozytopenie gehört zu den häufigsten hämatologischen Anomalien, die in der Laborpraxis auftreten, und entsteht in Situationen, die von primärer Immunthrombozytopenie bis hin zu Medikamentenexposition, Infektionen, Lebererkrankungen und kritischen Erkrankungen reichen. Detaillierte Inzidenzzahlen variieren je nach Ursache und Population und werden in den einzelnen Themeneinträgen behandelt.

History

Die Anerkennung von Thrombozyten als diskrete Blutelemente mit einer hämostatischen Rolle entwickelte sich im späten neunzehnten Jahrhundert, und die quantitative Thrombozytenzählung wurde im zwanzigsten Jahrhundert mit automatisierten Hämatologieanalysatoren zur Routine. Das Verständnis der Immunzerstörung, die Standardisierung der Terminologie für die Immunthrombozytopenie und die Aufklärung des Plättchenfaktor 4-Heparin-Antikörper-Mechanismus der Heparin-induzierten Thrombozytopenie markieren wichtige Schritte bei der Definition des Feldes (Greinacher, 2015).

Seminal works

• greinacher-2015
• cooper-2019
• harrison-2011

Frequently asked questions

Was ist der Unterschied zwischen Thrombozytopenie und einer Thrombozytenfunktionsstörung?

Thrombozytopenie bedeutet, dass die Thrombozytenzahl niedrig ist, während eine Thrombozytenfunktionsstörung bedeutet, dass Thrombozyten in ausreichender Anzahl vorhanden sind, aber nicht normal funktionieren. Beides kann Blutungen verursachen, und die Laborbewertung unterscheidet sich, da eine Zählung allein keinen funktionellen Defekt aufdeckt.

Kann eine niedrige Thrombozytenzahl ein Laborartefakt sein?

Ja. Pseudothrombozytopenie, die am häufigsten durch EDTA-abhängige Thrombozytenaggregation im Entnahmeröhrchen verursacht wird, kann zu einer falsch niedrigen automatischen Zählung führen; die Untersuchung des Blutausstrichs und eine Wiederholungsprobe helfen, sie von einer echten Thrombozytopenie zu unterscheiden.