AB0- und Rh-Blutgruppensysteme

Die AB0- und Rh-Systeme sind die beiden klinisch wichtigsten menschlichen Blutgruppensysteme der roten Blutkörperchen. Das AB0-System ist durch die A- und B-Kohlenhydratantigene auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen und durch die reziproken, natürlich vorkommenden Anti-A- und Anti-B-Antikörper im Plasma definiert; das Rh-System ist durch Proteinantigene definiert, am wichtigsten RhD, dessen An- oder Abwesenheit eine Person RhD-positiv oder RhD-negativ macht. Zusammen bestimmen sie die Kompatibilität von Transfusionen roter Blutkörperchen und das Risiko einer Immunhämolyse.

Definition

Das AB0-Blutgruppensystem klassifiziert rote Blutkörperchen nach dem Vorhandensein von A- und/oder B-Kohlenhydratantigenen mit reziproken Plasmaantikörpern, und das Rh-System klassifiziert sie nach Rh-Proteinen, hauptsächlich dem RhD-Antigen; beide sind die Hauptdeterminanten der Transfusionskompatibilität roter Blutkörperchen.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die Antigene und Antikörper, die die AB0- und Rh-Systeme definieren, die genetische und biochemische Grundlage der A-, B-, 0- und RhD-Phänotypen, die Regel der reziproken natürlich vorkommenden AB0-Antikörper und warum diese Systeme die Transfusionskompatibilität und Alloimmunisierung dominieren. Er behandelt die Blutgruppenbestimmung als Referenzthema in der Immunhämatologie, nicht als Transfusionsanleitung.

Core questions

• Welche Antigene und Antikörper definieren die AB0- und Rh-Gruppen?
• Warum verursacht AB0-Inkompatibilität eine sofortige, schwere Hämolyse?
• Warum ist RhD das immunogenste der Rh-Antigene?
• Wie bestimmen diese Systeme, welche roten Blutkörperchen transfundiert werden dürfen?

Key concepts

• A- und B-Kohlenhydratantigene
• Reziproke natürlich vorkommende Anti-A und Anti-B (Landsteinersche Regel)
• 0-Phänotyp und das H-Antigen
• RhD-Antigen und RhD-positiver/negativer Status
• RhCE und der Rh-Haplotyp
• Alloimmunisierung und der Antiglobulintest
• AB0- und Rh-Kompatibilität

Mechanisms

AB0-Antigene sind Kohlenhydratstrukturen, die auf einer Vorläuferkette (H) durch Glykosyltransferasen aufgebaut werden, die am AB0-Locus kodiert sind; die A- und B-Enzyme fügen verschiedene endständige Zucker hinzu, während das 0-Allel kein aktives Enzym hervorbringt und das H-Antigen unmodifiziert lässt. Individuen bilden Antikörper gegen die A- oder B-Antigene, die ihnen fehlen, sodass diese Antikörper ohne vorherige Transfusion vorhanden sind und bei AB0-inkompatibler Transfusion eine sofortige intravaskuläre Hämolyse verursachen können. Die Rh-Antigene sind Membranproteine, die von den RHD- und RHCE-Genen kodiert werden; RhD ist hoch immunogen, sodass RhD-negative Individuen, die RhD-positiven roten Blutkörperchen ausgesetzt sind, Anti-D bilden können, das durch den Antiglobulintest nachgewiesen wird und zentral für hämolytische Transfusionsreaktionen und die hämolytische Erkrankung des Fötus und Neugeborenen ist.

Clinical relevance

Die AB0- und Rh-Typisierung wird vor der Transfusion roter Blutkörperchen und in der Schwangerschaft durchgeführt, da Unverträglichkeiten in diesen Systemen die Hauptursache für akute hämolytische Transfusionsreaktionen und für die RhD-Alloimmunisierung sind. Dieser Eintrag erklärt, warum diese Systeme getestet werden und wie Inkompatibilität Schaden verursacht; er ist informativ und spezifiziert keine Transfusions- oder Prophylaxeentscheidungen für einzelne Patienten.

Epidemiology

Die Verteilung der AB0- und RhD-Phänotypen variiert stark zwischen den Populationen, was praktische Konsequenzen für die Blutversorgung und die Abstimmung von Spendern und Empfängern hat. AB0 ist unter den Blutgruppen einzigartig, da im Wesentlichen jeder Antikörper gegen die Antigene trägt, die ihm fehlen, was AB0-inkompatible Transfusionen roter Blutkörperchen durchweg gefährlich macht.

History

Landsteiner beschrieb die AB0-Gruppen in den Jahren 1900-1901, eine Entdeckung, für die er später den Nobelpreis erhielt und die die nach ihm benannte reziproke Antikörperregel etablierte. Das Rh-System wurde in den 1940er Jahren durch die Arbeiten von Landsteiner und Wiener sowie von Levine und Stetson zur hämolytischen Erkrankung erkannt, und der 1945 von Coombs, Mourant und Race eingeführte Antiglobulintest ermöglichte den zuverlässigen Nachweis von Rh- und anderen inkompletten Antikörpern.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Warum können Menschen Anti-A- oder Anti-B-Antikörper haben, ohne jemals eine Transfusion erhalten zu haben?

Anti-A und Anti-B sind natürlich vorkommende Antikörper, die sich früh im Leben entwickeln, wahrscheinlich als Reaktion auf Umweltantigene, die den A- und B-Zuckern ähneln, sodass eine Person Antikörper gegen die AB0-Antigene bildet, die ihr fehlen.

Was bedeutet es, RhD-negativ zu sein?

Es bedeutet, dass den roten Blutkörperchen das RhD-Proteinantigen fehlt; RhD-negative Individuen haben normalerweise kein Anti-D, können es aber nach Exposition gegenüber RhD-positiven roten Blutkörperchen bilden, was für Transfusionen und Schwangerschaft von Bedeutung ist.