AB0- und Rh-Blutgruppensysteme

Die AB0- und Rh-Systeme sind die beiden Blutgruppensysteme von größter Bedeutung bei Transfusionen und in der Schwangerschaft. AB0 wird durch Kohlenhydratantigene auf roten Blutkörperchen zusammen mit vorhersagbaren, natürlich vorkommenden Antikörpern definiert, während Rh durch Proteinantigene, insbesondere D, definiert wird, die nach Exposition eine immunologische Antikörperbildung auslösen.

Definition

Das AB0-System klassifiziert rote Blutkörperchen nach den A- und B-Kohlenhydratantigenen (Gruppen A, B, AB und 0) und den reziproken Anti-A- und Anti-B-Isoagglutininen; das Rh-System klassifiziert rote Blutkörperchen hauptsächlich nach dem D-Antigen (Rh-positiv oder Rh-negativ) und mehreren verwandten Antigenen (C, c, E, e).

Scope

Dieses Thema behandelt die Antigene, Antikörper und die Vererbung der AB0- und Rh-Systeme sowie die serologischen Methoden zu deren Typisierung: Vorwärts- (Zell-) und Rückwärts- (Serum-) Gruppierung für AB0 und Antiglobulin-Phasentests für Rh und schwaches D. Es stellt diese Systeme als Eckpfeiler der Kompatibilität dar, ohne Transfusions- oder Anti-D-Prophylaxe-Entscheidungen vorzuschreiben.

Core questions

• Welche AB0- und Rh-Antigene sind auf den roten Blutkörperchen eines Individuums vorhanden?
• Warum treten AB0-Antikörper ohne vorherige Transfusion oder Schwangerschaft auf?
• Wie werden Vorwärts- und Rückwärts-AB0-Gruppierung abgeglichen?
• Wie wird das D-Antigen, einschließlich schwachem und partiellem D, nachgewiesen und interpretiert?

Key concepts

• A-, B- und H-Antigene und der 0-Phänotyp
• Natürlich vorkommende Anti-A und Anti-B (Isoagglutinine)
• Vorwärts- und Rückwärts-AB0-Gruppierung
• Das Rh-D-Antigen und der Rh-positive/negative Status
• Schwache D- und partielle D-Varianten
• Die RHD- und RHCE-Gene
• AB0- und Rh-Inkompatibilität als Transfusions- und Schwangerschaftsrisiken

Mechanisms

AB0-Antigene sind Kohlenhydratstrukturen, die auf dem H-Vorläufer durch Glykosyltransferasen aufgebaut werden, die am AB0-Locus kodiert sind; Individuen bilden Antikörper gegen die A- oder B-Antigene, die ihnen fehlen, wahrscheinlich stimuliert durch strukturell ähnliche Umweltantigene, weshalb diese Isoagglutinine ohne vorherige Immunisierung vorhanden sind. Rh-Antigene sind Membranproteine, die von RHD und RHCE kodiert werden; das D-Protein ist hoch immunogen, sodass D-negative Empfänger, die D-positiven Zellen ausgesetzt sind, häufig Anti-D bilden, einen immunen IgG-Antikörper, der in der Antiglobulinphase nachgewiesen wird. Die AB0-Gruppierung kombiniert daher die Zelltypisierung mit der Serumtypisierung als integrierte Gegenprüfung, während die Rh-Typisierung auf Anti-D-Reagenzien und, bei schwachen Reaktionen, auf Antiglobulin-Techniken beruht.

Clinical relevance

Der AB0- und Rh-Status bestimmen die Komponenten, die ein Empfänger sicher erhalten kann, und sind zentral für die Prävention hämolytischer Transfusionsreaktionen und der hämolytischen Erkrankung des Fötus und Neugeborenen. Dieser Eintrag erläutert die serologische Grundlage dieser Systeme; er gibt keine Transfusionsschwellenwerte oder Prophylaxe-Regime an, die durch klinische Leitlinien geregelt sind.

Epidemiology

Die Häufigkeiten der AB0-Gruppen und der Rh-D-Negativität variieren stark zwischen den Populationen, was die Spender-Empfänger-Anpassung und die Bestandsplanung beeinflusst; Referenztexte tabellieren diese Häufigkeiten nach Abstammung. Die Phänotypen der Gruppe 0 und Rh-D-negativ sind aufgrund ihrer Verwendung, wenn der Typ des Empfängers unbekannt ist, von besonderer logistischer Bedeutung.

History

Karl Landsteiner beschrieb die AB0-Gruppen in den Jahren 1900-1901, eine Arbeit, für die er später den Nobelpreis erhielt, und identifizierte zusammen mit Wiener 1940 den Rh-Faktor. Levine und Stetson hatten bereits einen Antikörper vom Rh-Typ mit einer hämolytischen Reaktion in der Schwangerschaft in Verbindung gebracht und so das System mit der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen verknüpft. Die genetische und biochemische Grundlage beider Systeme wurde im Laufe des 20. Jahrhunderts geklärt, was in der Klonierung der AB0- und RHD/RHCE-Gene gipfelte.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

Warum werden Personen der Gruppe 0 als universelle Erythrozyten-Spender bezeichnet?

Rote Blutkörperchen der Gruppe 0 fehlen die A- und B-Antigene, sodass sie nicht durch Anti-A oder Anti-B der Empfänger agglutiniert werden; deshalb werden 0-Erythrozyten, insbesondere 0 Rh-negativ, in Notfällen verwendet, bevor der Typ eines Empfängers bekannt ist.

Was bedeutet Rh-positiv?

Rh-positiv bedeutet, dass die roten Blutkörperchen das D-Antigen des Rh-Systems exprimieren; Rh-negative Zellen fehlen D, und D-negative Individuen können Anti-D bilden, wenn sie D-positiven roten Blutkörperchen ausgesetzt sind.