Autoimmunhämolytische Anämie

Die autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) ist eine Anämie, die durch Autoantikörper gegen die körpereigenen Erythrozytenantigene verursacht wird, was zu einer vorzeitigen Zerstörung der Erythrozyten führt. Sie wird nach den thermischen Eigenschaften des Antikörpers in warme AIHA, bei der IgG-Antikörper bei Körpertemperatur reagieren, und Kälteagglutinin-Krankheit, bei der IgM-Antikörper bei niedrigeren Temperaturen reagieren, klassifiziert; die Diagnose beruht auf dem direkten Antiglobulin-Test (Coombs-Test).

Definition

Die autoimmunhämolytische Anämie ist eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen Autoantikörper gegen körpereigene Erythrozytenantigene eine beschleunigte Erythrozytenzerstörung und Anämie verursachen, unterteilt nach der optimalen Reaktionstemperatur des Antikörpers (warm oder kalt) und danach, ob sie primär oder sekundär zu einer anderen Erkrankung ist.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die Definition und Klassifikation der AIHA (warme, kalte und gemischte Typen, primäre und sekundäre), die Immunmechanismen der Erythrozytenzerstörung und die zentrale Rolle des direkten Antiglobulin-Tests bei der Diagnose. Es handelt sich um ein Referenzthema in der Immunhämatologie und enthält keine Behandlungsregime.

Core questions

• Wie verursachen Autoantikörper die Zerstörung der Erythrozyten bei AIHA?
• Was unterscheidet die warme AIHA von der Kälteagglutinin-Krankheit?
• Warum ist der direkte Antiglobulin-Test für die Diagnose von zentraler Bedeutung?
• Was bedeutet es, dass AIHA primär oder sekundär ist?

Key concepts

• Erythrozyten-Autoantikörper
• Warme AIHA (IgG, extravaskuläre Hämolyse)
• Kälteagglutinin-Krankheit (IgM, komplementvermittelt)
• Direkter Antiglobulin-Test (Coombs-Test)
• Extravaskuläre vs. intravaskuläre Hämolyse
• Primäre vs. sekundäre AIHA
• Retikulozytose und Hämolysemarker

Mechanisms

Bei der warmen AIHA binden IgG-Autoantikörper Erythrozyten bei Körpertemperatur; die antikörperbeschichteten Zellen werden von Fc-Rezeptoren auf Makrophagen in der Milz erkannt und durch extravaskuläre Hämolyse entfernt. Bei der Kälteagglutinin-Krankheit binden IgM-Autoantikörper Erythrozyten bei niedrigeren Temperaturen und fixieren Komplement, was zu einer komplementvermittelten Clearance und manchmal zu einer intravaskulären Hämolyse führt. Der direkte Antiglobulin-Test weist Immunglobuline und/oder Komplement auf der Erythrozytenoberfläche nach und ist das definierende Laborbefundmerkmal; das Reaktionsmuster hilft, warme von kalten Typen zu unterscheiden. Die AIHA kann primär (idiopathisch) oder sekundär zu lymphoproliferativen Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen, Infektionen oder Medikamenten sein.

Clinical relevance

Die AIHA ist eine Hauptursache der erworbenen Immunhämolyse, und ihre Erkennung hängt davon ab, das klinische Bild einer hämolytischen Anämie mit einem positiven direkten Antiglobulin-Test zu verknüpfen. Dieser Eintrag erläutert die Mechanismen und die Klassifikation, die der Diagnose zugrunde liegen; er ist edukativ und empfiehlt keine spezifischen Therapien, die individualisiert sind und über seinen Umfang hinausgehen.

Epidemiology

Die AIHA ist selten, wobei die warme AIHA die häufigste Form ist; die Kälteagglutinin-Krankheit ist seltener und oft mit lymphoproliferativen Erkrankungen oder bestimmten Infektionen assoziiert. Ein erheblicher Teil der Fälle ist sekundär zu einer identifizierbaren Grunderkrankung, weshalb die Abklärung assoziierter Erkrankungen Teil der diagnostischen Überlegungen ist.

History

Die Anerkennung der AIHA als antikörpervermittelte Erkrankung folgte der Einführung des Antiglobulin-Tests durch Coombs, Mourant und Race im Jahr 1945, der den Nachweis von Antikörpern auf Erythrozyten in vivo ermöglichte. Spätere Arbeiten unterschieden warme und kalte Formen anhand der thermischen und immunglobulinspezifischen Eigenschaften des Autoantikörpers und klärten die Assoziationen mit lymphoproliferativen und Autoimmunerkrankungen.

Debates

Wie sollte die warme AIHA über die Erstlinientherapie hinaus behandelt werden?

Die optimale Abfolge der Therapien bei rezidivierender oder refraktärer warmer AIHA bleibt ein Bereich sich entwickelnder Evidenz und klinischer Beurteilung, wie in der aktuellen How-I-Treat-Literatur beschrieben.

Key figures

• Robin Coombs
• Wendell Rosse
• Lawrence Petz
• Wilma Barcellini

Seminal works

• coombs-1945
• barcellini-2021

Frequently asked questions

Welcher Test bestätigt eine autoimmunhämolytische Anämie?

Der direkte Antiglobulin-Test (direkter Coombs-Test), der Antikörper und/oder Komplement nachweist, die an die Erythrozyten des Patienten gebunden sind, ist der zentrale Bestätigungstest, der zusammen mit Anzeichen einer Hämolyse interpretiert wird.

Was ist der Unterschied zwischen warmer und kalter AIHA?

Die warme AIHA beinhaltet IgG-Antikörper, die bei Körpertemperatur reagieren und hauptsächlich eine milzvermittelte extravaskuläre Hämolyse verursachen, während die Kälteagglutinin-Krankheit IgM-Antikörper beinhaltet, die in der Kälte reagieren und Komplement aktivieren.