أمراض المناعة الذاتية الجهازية
أمراض المناعة الذاتية الجهازية هي اضطرابات تتسم باستجابة مناعية خاطئة، تتميز بالأجسام المضادة الذاتية وتلف الأنسجة بوساطة مناعية، وتؤثر على أجهزة متعددة في الجسم بدلاً من نسيج واحد. في طب الروماتيزم، تشمل هذه المجموعة الذئبة الحمامية الجهازية، تصلب الجلد الجهازي، الاعتلالات العضلية الالتهابية، متلازمة شوغرن، ومرض النسيج الضام المختلط، والتي تتشارك في سمات سريرية ومصلية متداخلة بينما تختلف في إصابتها المميزة للأعضاء.
Definition
أمراض المناعة الذاتية الجهازية هي فئة من اضطرابات المناعة الذاتية تتميز باستجابات مناعية تكيفية ضد مستضدات ذاتية لا تقتصر على عضو واحد، مما ينتج أجسامًا مضادة ذاتية متداولة وتلفًا التهابيًا عبر عدة أجهزة في الجسم.
Scope
يوجه هذا المدخل القارئ إلى المفاهيم المشتركة التي توحد أمراض النسيج الضام الجهازية: فقدان التحمل المناعي، وملامح الأجسام المضادة الذاتية، وإصابة الأعضاء المتعددة، والعروض السريرية المتداخلة. ويرتبط بمواضيع الأمراض الفردية، التي تحمل التفاصيل الأساسية. إنه نظرة عامة مرجعية تعليمية وليس مصدرًا لتعليمات التشخيص أو العلاج.
Sub-topics
Key concepts
- فقدان التحمل المناعي الذاتي
- الأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالمرض
- إصابة متعددة الأعضاء (جهازية)
- تداخل سريري ومصلي بين الأمراض
- بصمة الإنترفيرون من النوع الأول
- معايير التصنيف مقابل معايير التشخيص
- نشاط المرض مقابل الضرر المتراكم
Mechanisms
تتشارك أمراض المناعة الذاتية الجهازية في انهيار التحمل للمستضدات الذاتية، غالبًا ما تكون نووية أو مرتبطة بالأحماض النووية، مع إنتاج أجسام مضادة ذاتية مثل الأجسام المضادة للنواة. يتفاعل الجهاز المناعي الفطري والتكيفي، وتكون بصمة الإنترفيرون من النوع الأول بارزة في الذئبة والحالات ذات الصلة، بينما تشكل مسارات المؤثرات المميزة نمط إصابة الأعضاء لكل مرض: ترسب المعقدات المناعية في الذئبة، اعتلال الأوعية الدموية وتنشيط الخلايا الليفية في تصلب الجلد الجهازي، الالتهاب الموجه للعضلات في الاعتلالات العضلية، وتسلل الخلايا الليمفاوية للغدد الإفرازية في متلازمة شوغرن (Tsokos, 2011; Allanore et al., 2015; Mariette & Criswell, 2018; Dalakas, 2015). ترتبط ملامح الأجسام المضادة الذاتية المحددة بأنماط ظاهرية سريرية معينة عبر هذه الأمراض.
Clinical relevance
نظرًا لتداخل هذه الأمراض سريريًا ومصليًا، عادةً ما يتم النظر فيها معًا عندما يظهر المريض بسمات متعددة الأجهزة مثل آلام المفاصل، ظاهرة رينود، نقص الكريات، أو الأجسام المضادة الذاتية المميزة. يساعد هذا التجميع في تأطير كيفية تنظيم التقييم الروماتيزمي وكيفية استخدام معايير التصنيف في البحث؛ ويصف المشهد المفاهيمي وليس أساسًا للقرارات التشخيصية أو العلاجية الفردية.
Epidemiology
كمجموعة، تعتبر أمراض المناعة الذاتية الجهازية غير شائعة بشكل فردي ولكنها مجتمعة تسبب اعتلالًا مزمنًا كبيرًا، ومعظمها يظهر هيمنة أنثوية واضحة. يختلف معدل حدوثها وانتشارها حسب المرض، الأصل العرقي، والجغرافيا؛ وتُعطى الأرقام التفصيلية في إدخالات المواضيع الفردية.
Evidence & guidelines
لكل مرض في هذه المجموعة معايير تصنيف وتوصيات إدارة تم تطويرها بالاشتراك بين الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) والتحالف الأوروبي لجمعيات أمراض الروماتيزم (EULAR، المعروف سابقًا باسم الرابطة الأوروبية لمكافحة الروماتيزم). توحد هذه المعايير مجموعات البحث بدلاً من تشخيص الأفراد، ويتم وصفها في كل إدخال موضوعي.
History
ظهر مفهوم المناعة الذاتية الجهازية، على عكس المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء، في القرن العشرين مع اكتشاف الأجسام المضادة للنواة وخلية LE، وتم تنقيحه مع تمييز الاختبارات المصلية لأنماط محددة من الأجسام المضادة الذاتية. شكل الاعتراف بأن هذه الأمراض تشكل عائلة متداخلة، بما في ذلك وصف مرض النسيج الضام المختلط ككيان تداخل مميز، التجميع الحديث المستخدم في طب الروماتيزم.
Related topics
Seminal works
- tsokos-2011
- allanore-2015
- mariette-2018
- dalakas-2015
Frequently asked questions
- ما الذي يجعل مرض المناعة الذاتية 'جهازيًا'؟
- يتضمن مرض المناعة الذاتية الجهازي إصابة بوساطة مناعية عبر عدة أجهزة في الجسم وعادةً ما تكون هناك أجسام مضادة ذاتية متداولة، على عكس المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء التي تستهدف نسيجًا واحدًا مثل الغدة الدرقية أو البنكرياس.
- لماذا يتم تجميع هذه الأمراض معًا في طب الروماتيزم؟
- تتشارك في آليات (فقدان التحمل الذاتي، إنتاج الأجسام المضادة الذاتية) وسمات سريرية متداخلة، لذلك يتم تقييمها ودراستها كعائلة، على الرغم من أن لكل منها نمطًا مميزًا لإصابة الأعضاء.