اضطرابات العضلات والأنسجة الضامة
اضطرابات العضلات والأنسجة الضامة هي مجموعة غير متجانسة من الحالات التي تؤثر على العضلات الهيكلية والأنسجة الضامة التي تربط الجسم وتدعمه وتشكلّه، وتتراوح من الاعتلالات العضلية الالتهابية إلى أمراض النسيج الضام الجهازية. العديد منها يتوسطه الجهاز المناعي وهو جهازي، لذا غالبًا ما تركز الرعاية التمريضية على مراقبة القوة والوظيفة وتأثر الأعضاء المتعددة بمرور الوقت.
Definition
اضطرابات العضلات والأنسجة الضامة هي حالات تؤثر على العضلات الهيكلية أو الأنسجة الضامة، وغالبًا ما تكون ذاتية المناعة أو التهابية، ويمكن أن تسبب ضعفًا عضليًا وتلفًا في الأنسجة وتأثرًا جهازيًا؛ وتشمل الأمثلة الاعتلالات العضلية الالتهابية وأمراض النسيج الضام الجهازية مثل الذئبة.
Scope
يستعرض هذا الموضوع الفئة الواسعة من اضطرابات العضلات والأنسجة الضامة، بما في ذلك أمراض العضلات الالتهابية وأمراض النسيج الضام الجهازية، وكيف ترتبط ببعضها البعض وبالتهاب المفاصل الالتهابي. وهو نظرة عامة مرجعية ولا يقدم قوائم معايير تشخيصية، أو أنظمة دوائية، أو إرشادات علاجية فردية.
Core questions
- ما الذي يميز اضطرابات العضلات عن أمراض النسيج الضام، وكيف تتداخل؟
- كيف تظهر الاعتلالات العضلية الالتهابية وتتطور؟
- لماذا العديد من أمراض النسيج الضام جهازية ومتعددة الأعضاء؟
- كيف ترتبط هذه الحالات بالتهاب المفاصل الالتهابي؟
Key concepts
- ضعف العضلات الهيكلية
- الاعتلال العضلي الالتهابي
- النسيج الضام وتنوعه
- أمراض المناعة الذاتية الجهازية
- تأثر الأعضاء المتعددة
- متلازمات التداخل
- الخلل الوظيفي
Mechanisms
يشكل النسيج الضام المصفوفة الهيكلية للجسم، وغالبًا ما تعكس أمراضه إصابة بوساطة مناعية لهذا النسيج الموزع على نطاق واسع، مما ينتج عنه مظاهر عبر المفاصل والجلد والأوعية والأعضاء الداخلية (Lisnevskaia et al., 2014). الاعتلالات العضلية الالتهابية هي اضطرابات ذاتية المناعة للعضلات الهيكلية تتميز بتسلل الخلايا المناعية وإصابة الألياف العضلية، مما يؤدي إلى ضعف عضلي قريب، وفي بعض الأنواع الفرعية، تظهر سمات جلدية أو جهازية (Dalakas, 2015). نظرًا لأن الآليات الأساسية مشتركة مع التهاب المفاصل الالتهابي، فإن التداخل مع حالات مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة شائع (Smolen et al., 2016).
Clinical relevance
يمكن أن تؤثر هذه الاضطرابات بشكل كبير على الحركة والقوة والوظيفة اليومية وقد تشمل أعضاء خارج الجهاز العضلي الهيكلي، لذا فإن التقييم التمريضي يهتم بالحالة الوظيفية والسلامة وعلامات التأثر الجهازي. يصف هذا المدخل كيفية تصنيف الاضطرابات وفهمها بشكل عام لأغراض تعليمية وهو ليس بديلاً عن التقييم السريري أو الرعاية الفردية.
Epidemiology
الاعتلالات العضلية الالتهابية نادرة نسبيًا ولكنها أسباب مهمة لضعف العضلات المكتسب عبر الفئات العمرية (Dalakas, 2015). أمراض النسيج الضام الجهازية مثل الذئبة تؤثر بشكل غير متناسب على النساء في سن الإنجاب وتختلف على نطاق واسع في شدتها وتأثر الأعضاء (Lisnevskaia et al., 2014).
Evidence & guidelines
يعتمد تشخيص وإدارة الاعتلالات العضلية الالتهابية وأمراض النسيج الضام الجهازية على المراجعات المتخصصة والمعايير والإرشادات الخاصة بالمرض (Dalakas, 2015; Lisnevskaia et al., 2014). التقييم المفصل والعلاج للحالات الفردية متخصص ويتجاوز نطاق هذا المدخل المرجعي.
History
إن إدراك أن الأعراض المتنوعة عبر المفاصل والجلد والعضلات والأعضاء الداخلية يمكن أن تعكس عملية مناعية ذاتية جهازية واحدة أعاد تشكيل فهم أمراض النسيج الضام، وقد تم تحسين تصنيف الاعتلالات العضلية الالتهابية تدريجيًا مع تمييز الأنواع الفرعية المناعية والمرضية.
Debates
- كيف ينبغي تصنيف متلازمات النسيج الضام المتداخلة؟
- غالبًا ما يظهر المرضى بسمات تمتد لأكثر من مرض واحد محدد من أمراض النسيج الضام، مما يثير تساؤلات مستمرة حول ما إذا كانت متلازمات التداخل والمختلطة هي كيانات مميزة أو نقاط على طيف واحد.
Related topics
Seminal works
- dalakas-2015
- lisnevskaia-2014
- smolen-2016
Frequently asked questions
- ما هو مرض النسيج الضام؟
- هو اضطراب، غالبًا ما يكون ذاتي المناعة، يؤثر على الأنسجة الضامة التي تدعم وتربط الجسم؛ ولأن هذا النسيج منتشر على نطاق واسع، فإن هذه الأمراض غالبًا ما تشمل أنظمة أعضاء متعددة تتجاوز المفاصل والعضلات.
- كيف تظهر الاعتلالات العضلية الالتهابية عادةً؟
- تسبب عادةً ضعفًا عضليًا تدريجيًا في العضلات القريبة نتيجة لإصابة العضلات بوساطة مناعية، وتضيف بعض الأنواع الفرعية سمات جلدية أو جهازية أخرى؛ ويحدد العرض والنوع الفرعي الصورة السريرية الأوسع.