الاعتلالات العضلية الالتهابية

الاعتلالات العضلية الالتهابية مجهولة السبب هي مجموعة غير متجانسة من أمراض المناعة الذاتية التي يؤدي فيها الضرر الناتج عن المناعة للعضلات الهيكلية إلى ضعف عضلي، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بمشاركة مميزة للجلد والرئة والمفاصل. تشمل الأنواع الفرعية الرئيسية التهاب الجلد والعضلات، والتهاب العضلات المتعدد، والاعتلال العضلي النخري بوساطة المناعة، ومتلازمة مضادات تخليق الحمض الأميني (antisynthetase syndrome)، والتهاب العضلات المصحوب بأجسام الاشتمال (inclusion body myositis)، ولكل منها سمات سريرية ومرضية ومصلية مميزة.

Definition

الاعتلالات العضلية الالتهابية مجهولة السبب هي اضطرابات مناعية ذاتية تتميز بالتهاب العضلات الهيكلية مما يؤدي إلى ضعف العضلات الدانية وارتفاع إنزيمات العضلات، وغالبًا ما ترتبط بسمات خارج العضلات وأجسام مضادة ذاتية خاصة بالتهاب العضلات أو مرتبطة به.

Scope

يتناول هذا المدخل الاعتلالات العضلية الالتهابية كمجموعة سريرية ضمن أمراض المناعة الذاتية الجهازية: الآليات المناعية لإصابة العضلات، والأنواع الفرعية السريرية المرضية الرئيسية، ودور الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالتهاب العضلات، وكيف تحدد معايير التصنيف المجموعات البحثية. وهو مرجع تعليمي ولا يقدم تعليمات تشخيصية أو علاجية.

Key concepts

• ضعف العضلات الداني المتماثل
• التهاب الجلد والعضلات وعلاماته الجلدية
• التهاب العضلات المتعدد
• الاعتلال العضلي النخري بوساطة المناعة
• متلازمة مضادات تخليق الحمض الأميني
• التهاب العضلات المصحوب بأجسام الاشتمال
• الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالتهاب العضلات
• ارتباط مرض الرئة الخلالي

Mechanisms

تشترك الاعتلالات العضلية الالتهابية في إصابة العضلات بوساطة المناعة ولكنها تختلف في المسار. يرتبط التهاب الجلد والعضلات باعتلال وعائي دقيق بوساطة خلطية ومكملة وبصمة إنترفيرون من النوع الأول بارزة تؤثر على العضلات والجلد، بينما يتميز التهاب العضلات المتعدد والتهاب العضلات المصحوب بأجسام الاشتمال بهجوم الخلايا التائية السامة للخلايا على الألياف العضلية؛ ويظهر الاعتلال العضلي النخري بوساطة المناعة نخرًا بارزًا في الألياف مع التهاب متفرق نسبيًا. تحدد الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالتهاب العضلات مجموعات فرعية ذات أهمية سريرية وترتبط بأنماط الجلد والرئة وخطر الأورام الخبيثة (دالاكاس، 2015). يظهر التهاب العضلات المصحوب بأجسام الاشتمال أيضًا سمات تنكسية ويستجيب بشكل سيء بشكل مميز لتثبيط المناعة.

Clinical relevance

توضح الاعتلالات العضلية الالتهابية كيف يمكن للمناعة الذاتية أن تستهدف العضلات الهيكلية مع إنتاج سمات جهازية مثل مرض الرئة الخلالي، وفي التهاب الجلد والعضلات، ارتباطًا بالأورام الخبيثة الكامنة. تحدد معايير التصنيف مثل معايير EULAR/ACR لعام 2017 مجموعات بحثية متسقة بدلاً من تشخيص الأفراد (لوندبرغ وآخرون، 2017). يصف هذا المدخل الأمراض من الناحية المفاهيمية وليس أساسًا للقرارات التشخيصية أو العلاجية الفردية.

Epidemiology

الاعتلالات العضلية الالتهابية مجهولة السبب نادرة، حيث يظهر التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد هيمنة للإناث وبداية في مرحلتي الطفولة والبلوغ، بينما يؤثر التهاب العضلات المصحوب بأجسام الاشتمال عادةً على كبار السن، وغالبًا ما يكونون من الرجال. تختلف معدلات الإصابة والانتشار المحددة حسب النوع الفرعي والسكان (دالاكاس، 2015).

Evidence & guidelines

انتقل التصنيف لأغراض البحث من معايير بوهان وبيتر المؤثرة تاريخيًا (Bohan & Peter, 1975) إلى معايير EULAR/ACR لعام 2017 القائمة على البيانات، والتي تجمع بين البنود السريرية والمخبرية وخزعة العضلات وتتضمن حالة الأجسام المضادة لـ Jo-1 (لوندبرغ وآخرون، 2017). توحد هذه المعايير المجموعات البحثية وتختلف عن التشخيص السريري؛ وقد أدى التصنيف الفرعي القائم على الأمصال والخزعة إلى تحسين التصنيف الحديث.

History

قدم وصف بوهان وبيتر عام 1975 الإطار الأول المستخدم على نطاق واسع لتصنيف التهاب العضلات المتعدد والتهاب الجلد والعضلات (Bohan & Peter, 1975). أدى التعرف اللاحق على الاعتلال العضلي النخري بوساطة المناعة، ومتلازمة مضادات تخليق الحمض الأميني، والتهاب العضلات المصحوب بأجسام الاشتمال، جنبًا إلى جنب مع اكتشاف مجموعة متزايدة من الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالتهاب العضلات، إلى إعادة تشكيل المجال وبلغ ذروته في معايير تصنيف EULAR/ACR لعام 2017.

Debates

كيف ينبغي تصنيف الاعتلالات العضلية الالتهابية فرعيًا؟

لا يزال الجدل قائمًا حول ما إذا كان التصنيف يجب أن يعتمد بشكل أساسي على النمط الظاهري السريري، أو الأنسجة المرضية العضلية، أو ملامح الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالتهاب العضلات، ويتنافس التصنيف الفرعي القائم على الأمصال بشكل متزايد مع الفئات السريرية المرضية التقليدية.

Key figures

• Marinos Dalakas
• Ingrid Lundberg
• Anthony Bohan
• James Peter

Seminal works

• dalakas-2015
• lundberg-2017
• bohan-peter-1975

Frequently asked questions

ما الذي يميز التهاب الجلد والعضلات عن التهاب العضلات المتعدد؟

يتميز التهاب الجلد والعضلات بوجود علامات جلدية مميزة واعتلال عضلي وعائي دقيق بوساطة المكمل، بينما يفتقر التهاب العضلات المتعدد إلى الطفح الجلدي النموذجي ويرتبط بهجوم الخلايا التائية السامة للخلايا على الألياف العضلية.

لماذا يتم التركيز على الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالتهاب العضلات؟

إنها تحدد مجموعات فرعية ذات أهمية سريرية ترتبط بأنماط إصابة العضلات والجلد والرئة، وبالمخاطر المرتبطة بها، مما يساعد في توصيف الاعتلالات العضلية الالتهابية.