قلة الصفيحات المناعية

قلة الصفيحات المناعية (ITP) هي اضطراب مناعي ذاتي مكتسب تتسبب فيه آليات بوساطة الأجسام المضادة والخلايا في زيادة تدمير الصفيحات الدموية وتقليل إنتاجها، مما يؤدي إلى انخفاض عدد الصفيحات الدموية وخطر النزيف. يتم تشخيصها إلى حد كبير عن طريق استبعاد الأسباب الأخرى لقلة الصفيحات، وقد تكون أولية (بدون سبب محدد) أو ثانوية لحالة أخرى.

Definition

قلة الصفيحات المناعية هي اضطراب مناعي ذاتي يتميز بقلة الصفيحات المعزولة بسبب تدمير الصفيحات بوساطة مناعية وضعف إنتاج الصفيحات، ويتم تشخيصها عن طريق استبعاد الأسباب الأخرى لانخفاض عدد الصفيحات الدموية.

Scope

يغطي هذا المدخل تعريف وتصنيف قلة الصفيحات المناعية (أولية مقابل ثانوية؛ حديثة التشخيص، مستمرة، ومزمنة)، والآليات المناعية لتدمير الصفيحات وضعف إنتاجها، ونهج التشخيص بالاستبعاد. إنه موضوع مرجعي في علم أمراض الدم المناعي ولا يقدم أنظمة علاجية.

Core questions

• كيف تخفض الآليات المناعية عدد الصفيحات الدموية في قلة الصفيحات المناعية؟
• لماذا تُعد قلة الصفيحات المناعية تشخيصًا بالاستبعاد إلى حد كبير؟
• ما الذي يميز قلة الصفيحات المناعية الأولية عن الثانوية؟
• كيف تُعرّف مراحل قلة الصفيحات المناعية بمرور الوقت؟

Key concepts

• الأجسام المضادة الذاتية للصفيحات (غالبًا مضادات GPIIb/IIIa)
• تدمير الصفيحات المتسارع
• ضعف إنتاج الصفيحات بواسطة الخلايا النواء
• قلة الصفيحات المناعية الأولية مقابل الثانوية
• مراحل حديثة التشخيص، المستمرة، والمزمنة
• التشخيص بالاستبعاد
• خطر النزيف وعدد الصفيحات الدموية

Mechanisms

في قلة الصفيحات المناعية، تقوم الأجسام المضادة الذاتية — التي تستهدف عادةً البروتينات السكرية السطحية للصفيحات مثل GPIIb/IIIa — بتغطية الصفيحات، والتي يتم بعد ذلك إزالتها بواسطة البلاعم الحاملة لمستقبلات Fc، بشكل رئيسي في الطحال. بالإضافة إلى التدمير المتسارع، يمكن لنفس العملية المناعية الذاتية أن تضعف إنتاج الصفيحات عن طريق التأثير على الخلايا النواء (megakaryocytes)، وتساهم الآليات بوساطة الخلايا التائية في فقدان التحمل المناعي. والنتيجة هي انخفاض عدد الصفيحات الدموية بما يكفي لخطر النزيف. تُسمى قلة الصفيحات المناعية أولية عندما لا يتم العثور على سبب كامن، وثانوية عندما تصاحب حالات مثل أمراض المناعة الذاتية، أو العدوى، أو الاضطرابات اللمفاوية التكاثرية، أو بعض الأدوية.

Clinical relevance

تُعد قلة الصفيحات المناعية سببًا رئيسيًا لقلة الصفيحات المعزولة بوساطة مناعية، وفهم آلياتها يوضح سبب تشخيصها بالاستبعاد وسبب أهمية كل من تدمير الصفيحات ونقص إنتاجها. هذا المدخل تعليمي؛ فهو يشرح الاضطراب دون التوصية بعلاجات محددة، والتي يتم تخصيصها وتوجيهها بواسطة الإرشادات السريرية الحالية.

Epidemiology

تحدث قلة الصفيحات المناعية في كل من الأطفال والبالغين. في الأطفال، غالبًا ما تكون حادة ومحدودة ذاتيًا، وتتبع في كثير من الأحيان عدوى، بينما في البالغين غالبًا ما تتبع مسارًا مزمنًا. تختلف تقديرات معدل الإصابة والانتشار باختلاف تعريف الحالة، مما يعكس أن قلة الصفيحات المناعية تُعرّف جزئيًا باستبعاد الأسباب الأخرى لقلة الصفيحات.

History

يعود الاعتراف بأن فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب هي بوساطة مناعية إلى منتصف القرن العشرين، عندما أظهرت تجارب هارينغتون وجود عامل بلازما قادر على إحداث قلة الصفيحات، مما يشير إلى وجود أجسام مضادة للصفيحات في الدورة الدموية. أوضحت العقود اللاحقة الأدوار المزدوجة لتدمير الصفيحات وضعف إنتاجها وأدت إلى توحيد المصطلحات ومعايير التشخيص المتفق عليها لقلة الصفيحات المناعية الأولية.

Debates

كيف ينبغي تعريف مراحل وعتبات العلاج لقلة الصفيحات المناعية؟

عملت مجموعات التوافق والإرشادات على توحيد مصطلحات قلة الصفيحات المناعية حديثة التشخيص، المستمرة، والمزمنة، وتوضيح متى يكون العلاج ضروريًا، وهو مجال يستمر في التطور مع تراكم الأدلة.

Key figures

• Paul Kaznelson
• William Harrington
• Douglas Cines
• James Bussel
• Drew Provan

Seminal works

• provan-2019
• neunert-2020

Frequently asked questions

لماذا تُسمى قلة الصفيحات المناعية تشخيصًا بالاستبعاد؟

لا يوجد اختبار تأكيدي واحد لقلة الصفيحات المناعية، لذلك يتم تشخيصها عن طريق العثور على قلة الصفيحات المعزولة واستبعاد الأسباب الأخرى مثل الأدوية، والالتهابات، واضطرابات نخاع العظم، والحالات المناعية الذاتية الأخرى.

هل تحدث قلة الصفيحات المناعية بسبب تدمير الصفيحات فقط؟

لا. على الرغم من أن التدمير المناعي المتسارع للصفيحات هو أمر أساسي، إلا أن قلة الصفيحات المناعية تتضمن أيضًا ضعف إنتاج الصفيحات بواسطة الخلايا النواء، ولهذا السبب يتم أخذ كلتا الآليتين في الاعتبار عند فهم المرض.