فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (مرض الأجسام المضادة الدافئة والأجسام الراصة الباردة)

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) هو انحلال دموي تسببه أجسام مضادة ذاتية موجهة ضد خلايا الدم الحمراء الخاصة بالمريض. يُصنف هذا المرض بناءً على السلوك الحراري للأجسام المضادة الذاتية إلى فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ، حيث تتفاعل أجسام IgG المضادة عند درجة حرارة الجسم، ومرض الأجسام الراصة الباردة، حيث تجمع أجسام IgM المضادة خلايا الدم الحمراء في الظروف المحيطية الأكثر برودة وتثبت المتممة.

Definition

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هو انحلال دموي مكتسب يتوسطه أجسام مضادة ذاتية ضد مستضدات خلايا الدم الحمراء، ويُصنف فرعيًا حسب درجة حرارة التفاعل المثلى وفئة الغلوبولين المناعي للجسم المضاد المسؤول إلى أنواع دافئة وباردة.

Scope

يغطي هذا المدخل التصنيف القائم على الأجسام المضادة لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (الدافئ، مرض الأجسام الراصة الباردة، المختلط، وبيلة الهيموغلوبين الانتيابية الباردة)، ودور اختبار الغلوبولين المناعي المباشر في التشخيص، والآليات المميزة التي تقصر بها الأجسام المضادة الدافئة والباردة من عمر خلايا الدم الحمراء. إنه موضوع مرجعي وتصنيفي ولا يقدم نصائح إدارية أو جرعات. يوجد مدخل شقيق مؤطر سريريًا ضمن علم أمراض الدم المناعي.

Core questions

• هل الجسم المضاد الذاتي يتفاعل مع الحرارة (عادةً IgG) أم يتفاعل مع البرودة (عادةً IgM)؟
• ماذا يشير نمط اختبار الغلوبولين المناعي المباشر (IgG، المتممة، أو كلاهما) حول الآلية؟
• هل فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أولي (مجهول السبب) أم ثانوي لاضطراب تكاثر لمفاوي، عدوى، مرض مناعي ذاتي، أو أدوية؟

Key concepts

• فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ
• مرض الأجسام الراصة الباردة
• اختبار الغلوبولين المناعي المباشر (كومبس)
• الأجسام المضادة الذاتية IgG مقابل IgM
• تنشيط المتممة
• التدمير خارج الأوعية مقابل داخل الأوعية
• فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الثانوي
• بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الباردة

Mechanisms

في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ، ترتبط الأجسام المضادة الذاتية من نوع IgG بخلايا الدم الحمراء عند درجة حرارة الجسم؛ وتتعرف مستقبلات Fc في البلاعم الطحالية على الخلايا المغلفة بالأجسام المضادة وتتم إزالتها عن طريق الانحلال الدموي خارج الأوعية، مما ينتج أحيانًا كريات كروية (go-2017). في مرض الأجسام الراصة الباردة، تجمع الأجسام المضادة الذاتية من نوع IgM خلايا الدم الحمراء في الدورة الدموية الطرفية الأكثر برودة وتنشط المتممة، مما يؤدي إلى إزالة بوساطة المتممة في الكبد، وعندما يكون التنشيط قويًا، يحدث انحلال دموي داخل الأوعية (berentsen-2021, berentsen-2016). يكشف اختبار الغلوبولين المناعي المباشر عن IgG و/أو المتممة (C3) على سطح خلايا الدم الحمراء وهو الفارق المخبري المركزي بين المرض الدافئ والبارد (jager-2020). تؤكد علامات الانحلال الدموي المصاحبة — ارتفاع نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH) والبيليروبين غير المقترن مع انخفاض الهابتوغلوبين — التدمير النشط (barcellini-2015).

Clinical relevance

يُعد التمييز بين فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ ومرض الأجسام الراصة الباردة ذا أهمية مرجعية لأن نوع الجسم المضاد يحدد آلية التدمير والنمط المخبري المتوقع. يصف هذا المدخل هذا التصنيف والفيزيولوجيا المرضية لأغراض تعليمية وليس أساسًا للتشخيص أو العلاج الفردي.

Epidemiology

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي غير شائع؛ يمثل مرض الأجسام المضادة الدافئة غالبية الحالات، بينما مرض الأجسام الراصة الباردة أندر ويرتبط غالبًا بعملية تكاثر لمفاوي لخلايا B أحادية النسيلة كامنة (berentsen-2016). قد يعقد فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الثانوي اضطرابات التكاثر اللمفاوي، والالتهابات، وأمراض المناعة الذاتية الجهازية (jager-2020).

Evidence & guidelines

أنتج الاجتماع الدولي الأول للإجماع توصيات لتشخيص وعلاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى البالغين (jager-2020)؛ وتصف التوليفات السردية المنطق التشخيصي والفيزيولوجي المرضي العملي لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ (go-2017) ومرض الأجسام الراصة الباردة (berentsen-2021, berentsen-2016). هذه مراجع وصفية وليست بروتوكولات إلزامية.

Seminal works

• jager-2020
• go-2017
• berentsen-2021

Frequently asked questions

كيف يختلف فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ عن البارد؟

يُدفع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ بواسطة أجسام IgG المضادة التي تتفاعل عند درجة حرارة الجسم وتسبب بشكل رئيسي تدميرًا خارج الأوعية في الطحال، بينما يُدفع مرض الأجسام الراصة الباردة بواسطة أجسام IgM المضادة التي تجمع خلايا الدم الحمراء في الظروف الأكثر برودة وتنشط المتممة.

ما هو الاختبار المخبري الذي يؤكد السبب المناعي للانحلال الدموي؟

يكشف اختبار الغلوبولين المناعي المباشر (كومبس) عن IgG و/أو المتممة على سطح خلايا الدم الحمراء؛ ويساعد نمط إيجابيته في تصنيف فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي إلى دافئ، بارد، أو مختلط.