اضطرابات الصفائح الدموية ونقص الصفيحات

تُعنى اضطرابات الصفائح الدموية ونقص الصفيحات بمجال أمراض الدم الذي يهتم بالتشوهات في عدد أو وظيفة الصفائح الدموية، وهي خلايا الدم الصغيرة عديمة النواة التي تبدأ عملية الإرقاء. ويشمل هذا المجال القياس المخبري لعدد الصفائح الدموية وشكلها، والأسباب المناعية والمتعلقة بالأدوية لانخفاض عدد الصفائح الدموية، والعيوب الوراثية والمكتسبة التي تضعف وظيفة الصفائح الدموية حتى عندما يكون عددها طبيعيًا.

Definition

تشير اضطرابات الصفائح الدموية ونقص الصفيحات إلى مجموعة الحالات التي تنخفض فيها الصفائح الدموية في العدد (نقص الصفيحات) أو تضعف وظيفتها، وتُدرس من خلال التقييم المخبري لعدد الصفائح الدموية وشكلها ووظيفتها ضمن أمراض الدم.

Scope

يوجه هذا المجال القراء إلى كيفية تقييم وتفسير كمية ونوعية الصفائح الدموية في المختبر، وإلى المجموعات المرضية الرئيسية التي تظهر على شكل نقص الصفيحات أو خلل في وظيفة الصفائح الدموية. ويغطي تعداد الصفائح الدموية وشكلها، ونقص الصفيحات المناعي ومقاومة الصفائح الدموية المناعية الخيفية، واضطرابات وظيفة الصفائح الدموية واختباراتها، ونقص الصفيحات الناجم عن الأدوية بما في ذلك نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين. وهو بمثابة مرجع ونظرة عامة تعليمية على أمراض الدم المخبرية وليس مصدرًا لعتبات التشخيص أو تعليمات العلاج للمرضى الأفراد.

Sub-topics

• قلة الصفيحات الدموية الناجمة عن الأدوية وقلة الصفيحات الدموية الناجمة عن الهيبارين (HIT)
• قلة الصفيحات المناعية (ITP) ومقاومة الصفيحات الدموية الناتجة عن التحصين الخيفي
• تعداد الصفائح الدموية وتقييمها المورفولوجي
• اضطرابات وظيفة الصفائح الدموية واختبار وظيفة الصفائح الدموية

Core questions

• هل انخفاض عدد الصفائح الدموية حقيقي أم ناتج عن خطأ في جمع العينة؟
• هل يعكس الميل النزفي نقصًا في الصفائح الدموية، أو خللاً وظيفيًا فيها، أو عيبًا إرقائيًا آخر؟
• هل نقص الصفيحات ناتج عن انخفاض الإنتاج، أو زيادة التدمير، أو الحبس؟
• متى يكون نقص الصفيحات مناعيًا، أو مرتبطًا بالأدوية، أو جزءًا من متلازمة مؤهبة للتخثر مثل نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين؟

Key concepts

• عدد الصفائح الدموية والتمييز بين نقص الصفيحات الحقيقي ونقص الصفيحات الكاذب
• انخفاض الإنتاج مقابل زيادة التدمير مقابل الحبس
• تدمير الصفائح الدموية بوساطة مناعية
• عيوب وظيفة الصفائح الدموية مع عدد صفائح دموية طبيعي
• نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين كتفاعل دوائي مناعي مؤهب للتخثر
• مقاومة الصفائح الدموية بعد نقل الدم

Mechanisms

ينشأ نقص الصفيحات من خلال ثلاثة مسارات رئيسية: انخفاض إنتاج النخاع، وزيادة التدمير أو الاستهلاك المحيطي، والحبس الطحالي. تكمن الآليات المناعية وراء الكثير من التدمير، كما هو الحال في نقص الصفيحات المناعي وفي نقص الصفيحات المناعي الناجم عن الأدوية، حيث تستهدف الأجسام المضادة البروتينات السكرية للصفائح الدموية. يختلف نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين ميكانيكيًا، حيث ينجم عن أجسام مضادة لعامل الصفائح الدموية 4 المرتبط بالهيبارين الذي ينشط الصفائح الدموية وينتج حالة تخثرية متناقضة (Greinacher, 2015). وبشكل منفصل، قد تكون الصفائح الدموية موجودة بأعداد طبيعية ولكنها تفشل في الالتصاق أو التجمع أو الإفراز بشكل طبيعي، مما ينتج عنه ميل نزفي وظيفي لا يمكن لعدد الصفائح الدموية وحده اكتشافه (Harrison et al., 2011).

Clinical relevance

إن تمييز سبب انخفاض أو خلل في صورة الصفائح الدموية يكمن وراء التقييم المخبري للنزيف والكدمات ويفيد في التعرف على حالات مثل نقص الصفيحات المناعي ونقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين (Cooper & Ghanima, 2019). يصف هذا المجال كيفية اكتشاف وتصنيف تشوهات الصفائح الدموية في المختبر؛ وهو تعليمي ولا يقدم حدودًا تشخيصية أو توصيات علاجية للمرضى الأفراد.

Epidemiology

يعد نقص الصفيحات من أكثر التشوهات الدموية شيوعًا التي تواجه في الممارسة المخبرية، وينشأ في سياقات تتراوح من نقص الصفيحات المناعي الأولي إلى التعرض للأدوية والعدوى وأمراض الكبد والأمراض الحرجة. تختلف أرقام الحدوث التفصيلية حسب السبب والسكان وتُعالج في إدخالات الموضوع الفردية.

History

تطور التعرف على الصفائح الدموية كعناصر دموية منفصلة ذات دور إرقائي في أواخر القرن التاسع عشر، وأصبح العد الكمي للصفائح الدموية روتينيًا باستخدام أجهزة تحليل أمراض الدم الآلية في القرن العشرين. يمثل فهم التدمير المناعي، وتوحيد المصطلحات لنقص الصفيحات المناعي، وتوضيح آلية الأجسام المضادة لعامل الصفائح الدموية 4-الهيبارين في نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين خطوات رئيسية في تحديد هذا المجال (Greinacher, 2015).

Seminal works

• greinacher-2015
• cooper-2019
• harrison-2011

Frequently asked questions

ما الفرق بين نقص الصفيحات واضطراب وظيفة الصفائح الدموية؟

يعني نقص الصفيحات أن عدد الصفائح الدموية منخفض، بينما يعني اضطراب وظيفة الصفائح الدموية أن الصفائح الدموية موجودة بأعداد كافية ولكنها لا تعمل بشكل طبيعي. كلاهما يمكن أن يسبب النزيف، ويختلف التقييم المخبري لأن العدد وحده لا يكشف عن خلل وظيفي.

هل يمكن أن يكون انخفاض عدد الصفائح الدموية خطأً مخبريًا؟

نعم. يمكن أن يؤدي نقص الصفيحات الكاذب، والذي غالبًا ما ينجم عن تجمع الصفائح الدموية المعتمد على EDTA في أنبوب الجمع، إلى إعطاء عدد آلي منخفض بشكل خاطئ؛ يساعد فحص مسحة الدم وعينة متكررة في تمييزه عن نقص الصفيحات الحقيقي.