قلة الصفيحات
قلة الصفيحات هي انخفاض غير طبيعي في عدد الصفيحات الدموية. نظرًا لأن الصفيحات الدموية أساسية في الإرقاء الأولي، فإن انخفاضًا كافيًا في عددها يمكن أن يؤدي إلى نزيف، وعادةً ما يكون نزيفًا جلديًا مخاطيًا وحبرات. قلة الصفيحات ليست مرضًا واحدًا بل هي علامة ذات أسباب عديدة، تُصنف بشكل عام إلى نقص في إنتاج الصفيحات، أو زيادة في تدميرها أو استهلاكها، أو احتباسها في طحال متضخم.
Definition
قلة الصفيحات هي انخفاض في عدد الصفيحات الدموية المتداولة دون المعدل المرجعي الطبيعي، وينشأ ذلك من نقص في الإنتاج، أو زيادة في التدمير أو الاستهلاك، أو احتباس طحالي، وقد يؤدي إلى ضعف في الإرقاء الأولي.
Scope
يغطي هذا المدخل تعريف قلة الصفيحات، والفئات الميكانيكية الثلاث لأسبابها، والعلاقة بين عدد الصفيحات وخطر النزيف، والكيانات التمثيلية مثل قلة الصفيحات المناعية وحالات الاستهلاك. يعالج هذا المدخل قلة الصفيحات كموضوع مرجعي ولا يقدم عتبات تشخيصية أو توصيات علاجية للمرضى الأفراد.
Core questions
- هل انخفاض عدد الصفيحات ناتج عن نقص في الإنتاج، أو زيادة في التدمير أو الاستهلاك، أو احتباس؟
- كيف ترتبط درجة قلة الصفيحات بخطر النزيف التلقائي؟
- كيف تختلف الآليات المناعية والآليات الاستهلاكية في كيفية خفضها لعدد الصفيحات؟
Key concepts
- عدد الصفيحات والمعدل المرجعي
- نقص إنتاج الصفيحات
- زيادة تدمير أو استهلاك الصفيحات
- الاحتباس الطحالي
- قلة الصفيحات المناعية (ITP)
- الحبرات والنزيف الجلدي المخاطي
- قلة الصفيحات الكاذبة (قطعة أثرية مخبرية)
Mechanisms
تعكس أعداد الصفيحات توازنًا بين إنتاج نخاع العظم وإزالتها الطرفية. تحدث قلة الصفيحات عندما يختل هذا التوازن بواحدة من ثلاث آليات رئيسية: ضعف الإنتاج (على سبيل المثال، فشل أو تسلل نخاع العظم)، أو تسارع التدمير أو الاستهلاك (على سبيل المثال، التصفية بوساطة الأجسام المضادة الذاتية في قلة الصفيحات المناعية، أو الاستهلاك في التخثر المنتشر داخل الأوعية)، أو إعادة التوزيع من خلال الاحتباس في طحال متضخم. في قلة الصفيحات المناعية، تستهدف الأجسام المضادة الذاتية البروتينات السكرية السطحية للصفيحات وتعزز تصفيتها بينما تضعف أيضًا الإنتاج، كما استعرضها سينس وبلانشيت (2002). يرتفع خطر النزيف عمومًا مع انخفاض العدد، ويصبح النزيف التلقائي أكثر احتمالًا عند الأعداد المنخفضة جدًا، على الرغم من أن العدد وحده لا يتنبأ بالنزيف بشكل كامل.
Clinical relevance
يوضح الإطار الميكانيكي سبب بدء تقييم انخفاض عدد الصفيحات بالتمييز بين الإنتاج والتدمير والاحتباس، وسبب كون النزيف الجلدي المخاطي والحبرات من السمات المميزة. يجب أيضًا استبعاد قطعة أثرية مخبرية، وهي قلة الصفيحات الكاذبة الناتجة عن تكتل الصفيحات. يصف هذا المدخل النتائج للرجوع إليها ولا يحدد عتبات نقل الدم أو العلاج.
Epidemiology
تُصادف قلة الصفيحات في العديد من السياقات السريرية — في الالتهابات، وتأثيرات الأدوية، والحمل، وأمراض الكبد، والأمراض الحرجة — مما يجعلها واحدة من أكثر الاضطرابات الدموية شيوعًا. قلة الصفيحات المناعية هي سبب أساسي ممثل بأشكال مميزة في الطفولة والبالغين، نوقشت في سينس وبلانشيت (2002) وإرشادات الجمعية الأمريكية لأمراض الدم (نيونرت وآخرون، 2019).
Evidence & guidelines
بالنسبة لقلة الصفيحات المناعية على وجه التحديد، توفر إرشادات الجمعية الأمريكية لأمراض الدم لعام 2019 (نيونرت وآخرون، 2019) إطارًا حاليًا للأدلة. يشير هذا المدخل إلى هذه الوثائق للتوجيه ولا يستنسخ توصياتها؛ يتم التعامل مع الفئة الواسعة من قلة الصفيحات حسب السبب بدلاً من إرشادات واحدة.
History
أصبحت قلة الصفيحات كيانًا محددًا بمجرد التعرف على الصفيحات كعناصر دموية منفصلة ضرورية للتخثر في أواخر القرن التاسع عشر. تم توضيح فرفرية نقص الصفيحات المناعية في القرن العشرين من خلال إظهار عامل يدمر الصفيحات المتداولة، مما أرسى الآلية المناعية الذاتية وشكل التمييز الحديث بين الأسباب المناعية وغير المناعية التي لخصها سينس وبلانشيت (2002).
Key figures
- Douglas Cines
- Victor Blanchette
- Cindy Neunert
Related topics
Seminal works
- cines-blanchette-2002
- neunert-2019
Frequently asked questions
- هل يسبب انخفاض عدد الصفيحات دائمًا نزيفًا؟
- لا. يزداد خطر النزيف عمومًا مع انخفاض عدد الصفيحات، لكن العدد وحده لا يتنبأ بالنزيف بشكل كامل؛ فالعديد من الأشخاص الذين يعانون من قلة الصفيحات الخفيفة لا تظهر عليهم أي أعراض، بينما يهم أيضًا السبب ووظيفة الصفيحات.
- ما هي الفئات الرئيسية لأسباب قلة الصفيحات؟
- تُصنف الأسباب إلى نقص في إنتاج الصفيحات بواسطة نخاع العظم، وزيادة في تدمير أو استهلاك الصفيحات الطرفية، واحتباس الصفيحات في طحال متضخم. يجب أيضًا استبعاد قطعة أثرية تكتلية مخبرية (قلة الصفيحات الكاذبة).