قلة الصفيحات المناعية (ITP) ومقاومة الصفيحات الدموية الناتجة عن التحصين الخيفي

قلة الصفيحات المناعية (ITP) هي اضطراب مكتسب تُقصّر فيه الأجسام المضادة الذاتية والآليات المناعية من بقاء الصفيحات الدموية وتُضعف إنتاجها، مما يؤدي إلى قلة صفيحات معزولة. مقاومة الصفيحات الدموية الناتجة عن التحصين الخيفي هي ظاهرة مناعية ذات صلة تمنع فيها الأجسام المضادة، عادةً ضد مستضدات الكريات البيضاء البشرية، الصفيحات الدموية المنقولة من رفع العدد. كلاهما سببان مناعيان لانخفاض أو عدم فعالية الصفيحات الدموية، وكلاهما يعتمدان إلى حد كبير على التشخيص السياقي والاستبعاد في المختبر.

Definition

قلة الصفيحات المناعية هي اضطراب مناعي ذاتي مكتسب يُعرّف بقلة الصفيحات المعزولة (عدد الصفيحات أقل من 100 × 10^9/لتر) في غياب أسباب أخرى، وتتوسطه أجسام مضادة للصفيحات وضعف في إنتاج الصفيحات؛ مقاومة الصفيحات الدموية الناتجة عن التحصين الخيفي هي فشل الصفيحات الدموية المنقولة في إحداث زيادة متوقعة في العدد بسبب الأجسام المضادة الخيفية، وغالبًا ما تكون مضادة لمستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA).

Scope

يغطي هذا المدخل تعريف قلة الصفيحات المناعية (ITP) ومصطلحاتها الموحدة، وآلياتها المناعية، ووضعها كتشخيص بالاستبعاد، والكيان المتميز لمقاومة الصفيحات الدموية الناتجة عن التحصين الخيفي بعد نقل الدم. إنه موضوع مرجعي وتعليمي ضمن علم أمراض الدم ولا يقدم عتبات علاجية أو أنظمة دوائية أو بروتوكولات نقل دم للمرضى الأفراد.

Core questions

• كيف تُعرّف قلة الصفيحات المناعية (ITP) وتُميز عن الأسباب الأخرى لقلة الصفيحات المعزولة؟
• لماذا تُعتبر قلة الصفيحات المناعية تشخيصًا بالاستبعاد بدلاً من تشخيص يتم بإجراء اختبار تأكيدي واحد؟
• ما هي الآليات المناعية التي تقلل من بقاء الصفيحات الدموية وإنتاجها في قلة الصفيحات المناعية؟
• ما الذي يميز مقاومة الصفيحات الدموية المناعية (المتوسطة بالأجسام المضادة الخيفية) عن الأسباب غير المناعية لضعف الزيادة بعد نقل الدم؟

Key concepts

• تدمير الصفيحات الدموية بوساطة الأجسام المضادة الذاتية
• ضعف إنتاج الصفيحات الدموية من الخلايا العملاقة
• قلة الصفيحات المعزولة كتشخيص بالاستبعاد
• مصطلحات قلة الصفيحات المناعية الموحدة وعتبات الصفيحات الدموية
• قلة الصفيحات المناعية الأولية مقابل الثانوية
• مقاومة الصفيحات الدموية الناتجة عن التحصين الخيفي (مضادات HLA)
• زيادة العدد المصححة

Mechanisms

في قلة الصفيحات المناعية (ITP)، تقوم الأجسام المضادة الموجهة ضد البروتينات السكرية السطحية للصفيحات الدموية (مثل GPIIb/IIIa و GPIb/IX) بتأشير الصفيحات الدموية للتخلص منها بواسطة البلاعم الطحالية والكبدية، بينما تُضعف نفس الآليات والآليات ذات الصلة إنتاج الصفيحات الدموية من الخلايا العملاقة (megakaryocyte)، لذا يعكس الاضطراب كلاً من زيادة التدمير وعدم كفاية التعويض (كوبر وغنيمة، 2019). نظرًا لعدم وجود اختبار واحد يؤكد قلة الصفيحات المناعية، يعتمد التشخيص على قلة الصفيحات المعزولة مع استبعاد الأسباب الأخرى، مدعومًا بتعريفات موحدة لمراحل المرض وعتبات الصفيحات الدموية (روديجيرو وآخرون، 2009؛ بروفان وآخرون، 2019). في مقاومة الصفيحات الدموية الناتجة عن التحصين الخيفي، تدمر الأجسام المضادة ضد مستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA) (وبدرجة أقل المستضدات الخاصة بالصفيحات الدموية) الصفيحات الدموية المنقولة بحيث تكون الزيادة بعد النقل ضعيفة؛ يقلل تقليل الكريات البيضاء (leukoreduction) في منتجات الدم الخلوية من التحصين الخيفي لمستضدات الكريات البيضاء البشرية والمقاومة الناتجة (شيفر وآخرون، 1997).

Clinical relevance

يُشكل التعرف على قلة الصفيحات المناعية ومقاومة الصفيحات الدموية المناعية كيفية التحقيق في قلة الصفيحات المعزولة والاستجابات الضعيفة لنقل الدم وتصنيفها، وتدعم المصطلحات الموحدة الإبلاغ المتسق عبر المختبرات والدراسات (روديجيرو وآخرون، 2009؛ نيونرت وآخرون، 2019). هذا المدخل تعليمي ولا يقدم عتبات علاجية أو أنظمة مثبطة للمناعة أو تعليمات نقل دم للمرضى الأفراد.

Epidemiology

تحدث قلة الصفيحات المناعية (ITP) في كل من الأطفال والبالغين؛ غالبًا ما تكون قلة الصفيحات المناعية في مرحلة الطفولة حادة ومحدودة ذاتيًا بعد العدوى، بينما غالبًا ما تتبع قلة الصفيحات المناعية لدى البالغين مسارًا مزمنًا. تنشأ مقاومة الصفيحات الدموية الناتجة عن التحصين الخيفي لدى المرضى المعرضين لعمليات نقل دم خلوية متكررة، وقد انخفض تواترها مع انتشار تقليل الكريات البيضاء (شيفر وآخرون، 1997). يختلف معدل الإصابة الدقيق حسب السكان ويتم تفصيله في تقارير الإجماع والمبادئ التوجيهية المذكورة.

History

تمت إعادة صياغة الاضطراب المعروف منذ فترة طويلة باسم فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب ليصبح قلة الصفيحات المناعية مع توضيح آلياته التي تتوسطها الأجسام المضادة وتُضعف الإنتاج. قامت مجموعة عمل دولية بتوحيد المصطلحات والتعريفات ومعايير النتائج في عام 2009، وقامت إرشادات الإجماع والمجتمع الدولية المتتالية بتحسين الإطار التشخيصي (روديجيرو وآخرون، 2009؛ بروفان وآخرون، 2019؛ نيونرت وآخرون، 2019). حدد التعرف على التحصين الخيفي لمستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA) والوقاية منه من خلال تقليل الكريات البيضاء، والذي تم إثباته في تجربة عشوائية، الفهم الحديث لمقاومة الصفيحات الدموية المناعية (شيفر وآخرون، 1997).

Debates

هل قلة الصفيحات المناعية (ITP) تشخيص بالاستبعاد أم يمكن تأكيدها بالاختبار؟

تفتقر فحوصات الأجسام المضادة للصفيحات الدموية إلى الحساسية والنوعية الكافية لتأكيد أو استبعاد قلة الصفيحات المناعية بشكل موثوق، لذا لا يزال التشخيص يعتمد على قلة الصفيحات المعزولة مع استبعاد الأسباب الثانوية بدلاً من الاعتماد على اختبار إيجابي واحد.

Seminal works

• rodeghiero-2009
• provan-2019
• schiffer-1997

Frequently asked questions

لماذا تُسمى قلة الصفيحات المناعية تشخيصًا بالاستبعاد؟

لا يوجد اختبار واحد يؤكد قلة الصفيحات المناعية؛ فحوصات الأجسام المضادة للصفيحات الدموية ليست موثوقة بما يكفي. يتم التشخيص عندما تكون هناك قلة صفيحات معزولة وتم استبعاد الأسباب الأخرى، مدعومًا بتعريفات موحدة.

ما هي مقاومة الصفيحات الدموية؟

مقاومة الصفيحات الدموية هي فشل الصفيحات الدموية المنقولة في رفع عدد الصفيحات الدموية كما هو متوقع. عندما تكون مناعية، فإنها عادة ما تكون ناجمة عن أجسام مضادة ضد مستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA)، ويقلل تقليل الكريات البيضاء في منتجات الدم من هذا النوع من التحصين الخيفي.