أنظمة مستضدات فصائل الدم الفرعية والموسعة

بالإضافة إلى نظامي ABO و Rh، تحمل خلايا الدم الحمراء مستضدات تنتمي إلى العديد من أنظمة فصائل الدم الأخرى، بما في ذلك Kell و Duffy و Kidd و MNS. على الرغم من أنها تُسمى عادةً فرعية، إلا أن العديد من هذه الأنظمة يمكن أن تثير أجسامًا مضادة ذات أهمية سريرية كبيرة، ويُستخدم التنميط الظاهري أو الجيني الموسع لمطابقة المتبرعين والمتلقين بدقة أكبر.

Definition

أنظمة مستضدات فصائل الدم الفرعية والموسعة هي أنظمة مستضدات خلايا الدم الحمراء بخلاف ABO و Rh، والتي حددتها الجمعية الدولية لنقل الدم، ويمكن لمستضداتها أن تحفز الأجسام المضادة المغايرة ذات الأهمية السريرية المتغيرة.

Scope

يتناول هذا الموضوع الأنظمة الرئيسية لفصائل الدم غير ABO وغير Rh وأهميتها السريرية، ويقدم التنميط الظاهري الموسع والتنميط الجيني لخلايا الدم الحمراء. إنه توجيه مرجعي لهذه الأنظمة بدلاً من كونه دليلاً لاختيار الوحدات للمرضى الأفراد.

Core questions

• ما هي أنظمة فصائل الدم التي تتجاوز ABO و Rh، وكيف تُعرّف؟
• ما هي الأجسام المضادة للأنظمة الفرعية ذات الأهمية السريرية؟
• متى يُستخدم التنميط الظاهري أو الجيني الموسع لخلايا الدم الحمراء؟
• كيف ترتبط هذه الأنظمة بالتحصين الخيفي في نقل الدم والحمل؟

Key concepts

• تصنيف نظام فصائل الدم ISBT
• نظام كيل (بما في ذلك مستضد K)
• نظام دافي (Fya, Fyb)
• نظام كيد (Jka, Jkb)
• نظام MNS
• التنميط الظاهري الموسع
• التنميط الجيني لخلايا الدم الحمراء

Mechanisms

يُعرّف كل نظام من أنظمة فصائل الدم بمستضدات محمولة على بروتين غشائي معين أو كربوهيدرات، وتُعترف به الجمعية الدولية لنقل الدم عندما يُثبت أساسه الجيني. تنشأ الأجسام المضادة لمستضدات الأنظمة الفرعية، مثل الأجسام المضادة الأخرى لخلايا الدم الحمراء، عادةً بعد التعرض من خلال نقل الدم أو الحمل؛ وتعتمد أهميتها السريرية على ما إذا كانت تتفاعل عند درجة حرارة الجسم وترتبط بالغلوبولين المناعي G (IgG) الذي يمكن أن يقصر عمر خلايا الدم الحمراء. تُعرف أجسام Kidd المضادة بانخفاضها إلى مستويات غير قابلة للكشف وتسبب تفاعلات انحلالية متأخرة عند إعادة التعرض، بينما تُعد أجسام Kell و Duffy المضادة أسبابًا معروفة لمرض انحلال الدم لدى الجنين وحديثي الولادة وتفاعلات نقل الدم. يحدد التنميط الظاهري الموسع بواسطة علم الأمصال، أو التنميط الجيني بواسطة تحليل الحمض النووي (DNA)، ملف المستضدات لدى الشخص بحيث يمكن توفير وحدات متطابقة المستضدات، وهو أمر ذو قيمة خاصة للمرضى الذين يتلقون نقل دم مزمن.

Clinical relevance

يدعم فهم أنظمة فصائل الدم الفرعية الوقاية من تفاعلات انحلال الدم ومرض انحلال الدم لدى الجنين وحديثي الولادة، خاصة من خلال نقل الدم المتطابق المستضدات في المجموعات المعرضة للخطر. يصف هذا المدخل الأنظمة وأهميتها من حيث المبدأ ولا يصف سياسة المطابقة للمرضى الأفراد.

Epidemiology

تختلف ترددات المستضدات في هذه الأنظمة بشكل كبير بين السكان، مما يؤثر على احتمالية العثور على وحدات متوافقة وخطر التحصين الخيفي (alloimmunization) عندما تختلف أصول المتبرع والمتلقي. وهذا أمر مهم سريريًا في المرضى الذين يتلقون نقل دم مزمن مثل المصابين بفقر الدم المنجلي.

Evidence & guidelines

تُصنف أنظمة فصائل الدم وتُحدّث بواسطة الجمعية الدولية لنقل الدم وتُوصَف في نصوص مرجعية مثل كتاب Daniels' Human Blood Groups؛ وتُراجع آثارها على نقل الدم في الأدبيات المتعلقة بأمراض الدم.

History

بعد نظامي ABO و Rh، وُصفت أنظمة MNS و Kell و Duffy و Kidd في الأربعينيات والخمسينيات من القرن الماضي مع اكتشاف أجسام مضادة جديدة وتحديد خصائص مستضداتها. وقد ازداد عدد الأنظمة المعترف بها منذ ذلك الحين إلى عدة عشرات مع تحديد الأساس الجزيئي لمستضدات خلايا الدم الحمراء، وتحتفظ الجمعية الدولية لنقل الدم بالتصنيف الرسمي.

Key figures

• Geoff Daniels
• Marion Reid
• Ruth Sanger
• Robert Race

Seminal works

• daniels-2013
• mollison-2014
• tormey-2019

Frequently asked questions

هل مستضدات فصائل الدم الفرعية مهمة سريريًا؟

يمكن أن تكون كذلك: على الرغم من أنها أقل بروزًا من ABO و Rh، إلا أن الأجسام المضادة في أنظمة مثل Kell و Duffy و Kidd يمكن أن تسبب تفاعلات نقل الدم الانحلالية ومرض انحلال الدم لدى الجنين وحديثي الولادة.

ما هو التنميط الظاهري الموسع لخلايا الدم الحمراء؟

يحدد التنميط الظاهري الموسع مستضدات الشخص عبر أنظمة فصائل دم متعددة، بواسطة علم الأمصال أو التنميط الجيني، بحيث يمكن اختيار وحدات متطابقة المستضدات، وهو مفيد بشكل خاص للمرضى الذين يتلقون نقل دم متكرر.