قصور الغدة الكظرية
قصور الغدة الكظرية هو اضطراب تفشل فيه الغدد الكظرية في إنتاج كميات كافية من الكورتيزول، وغالبًا الألدوستيرون، مما يؤدي إلى عواقب جهازية لنقص الجلوكوكورتيكويد وأحيانًا الكورتيكويد المعدني. قد يكون أوليًا، ينشأ من مرض في قشرة الغدة الكظرية نفسها، أو ثانويًا، ينشأ من تحفيز نخامي أو وطائي ناقص، وإذا لم يُعالج، يمكن أن يتوج بأزمة كظرية مهددة للحياة.
Definition
قصور الغدة الكظرية هو حالة من نقص إنتاج هرمونات قشرة الغدة الكظرية، وبشكل رئيسي الكورتيزول، ويُصنف على أنه أولي عندما يكون الخلل في قشرة الغدة الكظرية نفسها، وثانوي عندما يكون الخلل في التحفيز النخامي أو الوطائي للغدة.
Scope
يتناول المدخل قصور الغدة الكظرية ككيان مرضي ومُعرّف مخبريًا: التمييز بين الأشكال الأولية والثانوية، أوجه النقص الهرموني المتضمنة، المحور التنظيمي الذي يؤدي فشله إلى المرض، وتوصيفه الكيميائي الحيوي. لا يقدم المدخل أنظمة بديلة أو نصائح إدارية فردية.
Key concepts
- نقص الكورتيزول
- نقص الألدوستيرون (الكورتيكويد المعدني)
- محور الوطاء-النخامية-الكظرية
- القصور الأولي مقابل الثانوي
- التهاب الغدة الكظرية المناعي الذاتي (مرض أديسون)
- ACTH والتنظيم بالارتجاع
- أزمة كظرية
Mechanisms
يتم التحكم في إنتاج هرمونات قشرة الغدة الكظرية بواسطة محور الوطاء-النخامية-الكظرية، حيث يحفز الهرمون الموجه لقشرة الكظر (ACTH) إنتاج الكورتيزول، ويقوم الكورتيزول بدوره بتثبيط ACTH. في قصور الغدة الكظرية الأولي، يتم تدمير أو إضعاف القشرة نفسها، وغالبًا ما يكون ذلك بسبب التهاب الغدة الكظرية المناعي الذاتي، لذا ينخفض الكورتيزول وعادة الألدوستيرون بينما يرتفع ACTH كتعويض؛ ويساهم فقدان الكورتيكويد المعدني الناتج في فقدان الملح وتأثيرات الدورة الدموية، ويمكن أن يسبب ارتفاع ACTH فرط تصبغ الجلد. في قصور الغدة الكظرية الثانوي، تفشل الغدة النخامية أو الوطاء في توفير كمية كافية من ACTH، لذا يكون الكورتيزول منخفضًا مع ACTH منخفض أو طبيعي بشكل غير مناسب، بينما يُحافظ عادةً على الألدوستيرون، الذي يتحكم فيه إلى حد كبير نظام الرينين-الأنجيوتنسين. نظرًا لأن الكورتيزول ضروري للاستجابة للتوتر، يمكن أن يتدهور أي شكل إلى أزمة كظرية حادة.
Clinical relevance
قصور الغدة الكظرية هو اضطراب غدد صماء نادر ولكنه حرج سريريًا، يتم تعريفه وتوصيفه من خلال قياس الكورتيزول وACTH والاختبارات الديناميكية للمحور الكظري، ويعد التعرف عليه مهمًا لأن الأزمة الكظرية غير المعترف بها يمكن أن تكون قاتلة. يصف هذا المدخل كيفية تصور وتصنيف الاضطراب كمرجع وليس دليلاً لتشخيص أو علاج أي فرد.
Epidemiology
قصور الغدة الكظرية الأولي نادر، حيث يعتبر التهاب الغدة الكظرية المناعي الذاتي السبب الرئيسي في المناطق التي لا ينتشر فيها السل، وقد يحدث كجزء من متلازمات الغدد الصماء المتعددة المناعية الذاتية. قصور الغدة الكظرية الثانوي أكثر شيوعًا بشكل عام، ويرتبط عادةً باضطرابات الغدة النخامية أو تثبيط المحور بواسطة الجلوكوكورتيكويدات الخارجية.
Evidence & guidelines
يتم تلخيص الفيزيولوجيا المرضية والميزات السريرية في مراجعة رئيسية للمرض، ويتم تناول النهج التشخيصي لقصور الغدة الكظرية الأولي في إرشادات الممارسة السريرية لجمعية الغدد الصماء؛ وتُقتبس هذه المصادر للتوجيه بدلاً من كونها تعليمات إلزامية.
History
أعطى وصف توماس أديسون في منتصف القرن التاسع عشر للمتلازمة السريرية لتدمير الغدة الكظرية اسم مرض أديسون لقصور الغدة الكظرية الأولي. كان السل في السابق هو السبب السائد؛ وفي معظم أنحاء العالم، أصبح التهاب الغدة الكظرية المناعي الذاتي لاحقًا هو المسبب الرئيسي. أدى تحديد الستيرويدات الكظرية ومحور ACTH التنظيمي إلى ترسيخ الفهم الحديث للمرض القائم على الكيمياء الحيوية.
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- bornstein-2016
Frequently asked questions
- ما الفرق بين قصور الغدة الكظرية الأولي والثانوي؟
- ينتج قصور الغدة الكظرية الأولي عن مرض في قشرة الغدة الكظرية نفسها، مع انخفاض الكورتيزول والألدوستيرون وارتفاع تعويضي في ACTH، بينما ينتج قصور الغدة الكظرية الثانوي عن نقص ACTH النخامي أو الوطائي، مع انخفاض الكورتيزول ولكن عادة ما يكون الألدوستيرون محفوظًا.
- لماذا يعتبر قصور الغدة الكظرية خطيرًا؟
- نظرًا لأن الكورتيزول ضروري لاستجابة الجسم للتوتر الفسيولوجي، فإن النقص الشديد أو غير المعترف به يمكن أن يؤدي إلى أزمة كظرية، وهي حالة حادة وقد تكون مهددة للحياة، وهذا هو السبب في أهمية التعرف الكيميائي الحيوي السريع على الاضطراب.