اضطرابات الغدة الكظرية
اضطرابات الغدة الكظرية هي حالات تؤثر على الغدتين الكظريتين المزدوجتين، حيث يفرز القشرة الخارجية هرمونات الستيرويد (الكورتيزول، الألدوستيرون، والأندروجينات الكظرية) وتفرز النخاع الداخلي الكاتيكولامينات. تنشأ الاضطرابات عندما تنتج هذه الغدد كمية قليلة جدًا من الهرمونات (قصور)، أو كمية كبيرة جدًا من الهرمونات (فرط الكورتيزول، فرط الألدوستيرونية، زيادة الكاتيكولامينات)، أو تتطور فيها أورام، وتقع هذه الاضطرابات عند تقاطع المحور الوطائي-النخامي-الكظري، ونظام الرينين-أنجيوتنسين-ألدوستيرون، والجهاز العصبي الودي.
Definition
اضطرابات الغدة الكظرية هي حالات مرضية تصيب قشرة الغدة الكظرية أو نخاعها، وتتميز بنقص أو إفراز مفرط للهرمونات الكظرية، أو بوجود أورام في النسيج الكظري.
Scope
يُوجّه هذا المجال القارئ عبر فسيولوجيا قشرة الغدة الكظرية وتكوين الستيرويدات، ومتلازمات النقص (القصور الكظري الأولي)، ومتلازمات الزيادة (متلازمة كوشينغ الناتجة عن زيادة الكورتيزول)، والكتل الكظرية والأورام العرضية، والأورام المفرزة للكاتيكولامينات (ورم القواتم والورم الكظري المجاور للعقد العصبية). ويُقدّم كل منها كموضوع مرجعي ضمن علم الغدد الصماء بدلاً من كونه إرشادات للإدارة السريرية.
Sub-topics
Core questions
- هل مشكلة الغدة الكظرية هي نقص هرموني، أم زيادة هرمونية، أم كتلة هيكلية؟
- عند وجود خلل هرموني، هل منشأه في الغدة الكظرية نفسها (أولي) أم في إشارات الغدة النخامية أو الوطاء العلوية (ثانوي)؟
- هل تفرز كتلة كظرية اكتُشفت بالصدفة هرمونات، وما هو احتمال أن تكون خبيثة؟
Key concepts
- قشرة الغدة الكظرية مقابل نخاع الغدة الكظرية
- المحور الوطائي-النخامي-الكظري (HPA)
- نظام الرينين-أنجيوتنسين-ألدوستيرون
- تكوين الستيرويدات
- خلل الغدد الصماء الأولي مقابل الثانوي
- كتلة كظرية وظيفية مقابل غير وظيفية
Mechanisms
تقوم قشرة الغدة الكظرية بتخليق هرمونات الستيرويد من الكوليسترول عبر ثلاث مناطق وظيفية: المنطقة الكبيبية (zona glomerulosa) تصنع الألدوستيرون تحت سيطرة نظام الرينين-أنجيوتنسين، والمنطقة الحزمية (zona fasciculata) تصنع الكورتيزول تحت سيطرة هرمون ACTH النخامي، والمنطقة الشبكية (zona reticularis) تصنع الأندروجينات الكظرية. أما النخاع، المشتق من العرف العصبي، فيصنع الكاتيكولامينات. تنشأ الاضطرابات نتيجة لاضطراب هذه المسارات: فالدمار المناعي الذاتي أو غيره للقشرة يؤدي إلى النقص، بينما يؤدي الإفراز الذاتي بواسطة الأورام أو فرط التنسج الناتج عن ACTH إلى الزيادة. ويُحكم إفراز الكورتيزول بواسطة التغذية الراجعة السلبية عبر المحور الوطائي-النخامي-الكظري (HPA axis)، وهو ما يكمن وراء كل من السمات السريرية لزيادة الكورتيزول والاختبارات الديناميكية المستخدمة لتوصيف هذه الاضطرابات.
Clinical relevance
توضح الاضطرابات الكظرية كيف يمكن لغدة واحدة أن تفشل في اتجاهات معاكسة وكيف تُثري فسيولوجيا التغذية الراجعة تفسير الفحوصات المخبرية. يُعد التعرف عليها أمرًا مهمًا لأن نقص الكورتيزول قد يكون مهددًا للحياة ولأن بعض الأورام الكظرية تفرز هرمونات ذات عواقب جهازية. يصف هذا المدخل المشهد المفاهيمي وليس بديلاً عن التشخيص أو العلاج الفردي.
Epidemiology
تتفاوت الحالات الفردية بشكل كبير في تواترها: فالقصور الكظري الأولي وورم القواتم غير شائعين، بينما تُكتشف الأورام الكظرية العرضية في بضعة بالمائة من دراسات التصوير البطني وتصبح أكثر شيوعًا مع التقدم في العمر. تُعرض التفاصيل الوبائية في مداخل الموضوعات ذات الصلة.
Evidence & guidelines
أصدرت عدة هيئات مهنية إرشادات الممارسة السريرية التي تغطي هذا المجال، بما في ذلك بيانات جمعية الغدد الصماء والجمعية الأوروبية للغدد الصماء بشأن القصور الكظري، ومتلازمة كوشينغ، والأورام الكظرية العرضية، وورم القواتم. تُحدد هذه الوثائق الأطر التشخيصية الحالية ويُستشهد بها ضمن الموضوعات الفردية.
History
أرسى وصف توماس أديسون عام 1855 لعواقب تدمير الغدة الكظرية أهمية الغدة الكظرية للحياة، وربط عمل هارفي كوشينغ في أوائل القرن العشرين متلازمة مميزة بمرضيات الغدة النخامية والغدة الكظرية. وقد حول العزل اللاحق للكورتيزول والألدوستيرون وتوضيح المحور الوطائي-النخامي-الكظري طب الغدد الكظرية إلى نموذج لعلم الغدد الصماء القائم على التغذية الراجعة.
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Frequently asked questions
- ما الفرق بين قشرة الغدة الكظرية ونخاع الغدة الكظرية؟
- تُنتج القشرة الخارجية هرمونات الستيرويد (الكورتيزول، الألدوستيرون، والأندروجينات) من الكوليسترول، بينما يُنتج النخاع الداخلي، المشتق من نسيج العرف العصبي، الكاتيكولامينات مثل الأدرينالين. وتُنتج اضطرابات كل جزء متلازمات مميزة.
- لماذا تُصنّف اضطرابات الغدة الكظرية معًا؟
- تتشارك في غدة واحدة ومنطق تشخيصي متداخل: يميز الأطباء بين نقص الهرمونات وزيادتها، وبين المنشأ الأولي (الكظري) والثانوي (النخامي أو الوطائي)، وبين الكتل الوظيفية وغير الوظيفية، باستخدام فسيولوجيا التغذية الراجعة لأنظمة HPA والرينين-أنجيوتنسين.