السكري من النوع الأول
السكري من النوع الأول هو مرض مزمن ناتج عن تدمير مناعي ذاتي لخلايا بيتا المنتجة للأنسولين في جزر البنكرياس، مما يؤدي إلى نقص مطلق في الأنسولين والاعتماد مدى الحياة على الأنسولين الخارجي. يظهر عادةً في مرحلة الطفولة أو بداية البلوغ ولكنه قد ينشأ في أي عمر، ويُعرّف كيميائيًا حيويًا بفرط سكر الدم مصحوبًا بعلامات المناعة الذاتية للجزر البنكرياسية.
Definition
السكري من النوع الأول هو شكل من أشكال السكري ينتج عن تدمير مناعي ذاتي لخلايا بيتا البنكرياسية، مما يؤدي إلى نقص مطلق في الأنسولين وبالتالي الحاجة إلى الأنسولين الخارجي للحفاظ على الحياة.
Scope
يصف هذا المدخل السكري من النوع الأول ككيان مرضي ومُعرّف مخبريًا: آليته المناعية الذاتية، تاريخه الطبيعي من المناعة الذاتية قبل السريرية إلى المرض المصحوب بأعراض، الأجسام المضادة الذاتية والقياسات الأيضية المستخدمة لتمييزه، وتمييزه عن السكري من النوع الثاني. لا يقدم هذا المدخل أنظمة الأنسولين أو نصائح إدارة فردية.
Key concepts
- المناعة الذاتية لخلايا بيتا
- النقص المطلق في الأنسولين
- الأجسام المضادة الذاتية للجزر البنكرياسية (GAD65, IA-2, ZnT8, الأنسولين)
- الاستعداد الوراثي (HLA class II)
- التصنيف قبل السريري للمرض
- الحماض الكيتوني السكري كحالة عرضية
- الببتيد C كعلامة للأنسولين الداخلي
Mechanisms
يتطور السكري من النوع الأول عندما تقوم عملية مناعية ذاتية، تُحفز لدى الأفراد المعرضين وراثيًا، بتدمير تدريجي لخلايا بيتا المفرزة للأنسولين في جزر البنكرياس. يرتبط المرض بأنماط HLA من الفئة الثانية (HLA class II haplotypes) معينة، ويُعلن عنه بوجود أجسام مضادة ذاتية متداولة ضد مستضدات الجزر البنكرياسية مثل نازعة كربوكسيل حمض الجلوتاميك (GAD65)، والمستضد المرتبط بالورم الأنسوليني 2 (IA-2)، وناقل الزنك 8 (ZnT8)، والأنسولين نفسه. مع انخفاض كتلة خلايا بيتا، يصبح إفراز الأنسولين غير كافٍ للتحكم في جلوكوز الدم، وبمجرد تجاوز عتبة حرجة، يتبع ذلك فرط سكر الدم المصحوب بأعراض، وإذا لم يُعالج، الحماض الكيتوني السكري. نظرًا لأن نقص الأنسولين مطلق وليس نسبيًا، فإن الأنسولين الداخلي (الذي ينعكس في الببتيد C) يكون منخفضًا أو غائبًا، مما يميز المرض عن السكري من النوع الثاني.
Clinical relevance
السكري من النوع الأول هو سبب رئيسي للسكري لدى الشباب ونموذج لمرض الغدد الصماء المناعي الذاتي، وتوصيفه المخبري من خلال الجلوكوز، HbA1c، الأجسام المضادة الذاتية، والببتيد C هو أساسي في الكيمياء السريرية. يشرح هذا المدخل كيفية تعريف المرض وتصنيفه كمرجع؛ وهو ليس مصدرًا لتوصيات العلاج لأي فرد.
Epidemiology
يمثل السكري من النوع الأول أقلية من جميع حالات السكري ولكنه الشكل السائد لدى الأطفال والمراهقين، مع تباين كبير في معدل الإصابة بين السكان وإظهار زيادات جغرافية وزمنية. يمكن أن يظهر على مدى العمر، ويُعترف الآن بأن نسبة كبيرة من الحالات تُشخص في مرحلة البلوغ.
Evidence & guidelines
تُلخص الفيزيولوجيا المرضية المناعية الذاتية والتاريخ الطبيعي في مراجعات رئيسية، بينما صدرت أطر عمل إجماعية للإدارة بشكل مشترك عن الجمعية الأمريكية للسكري والرابطة الأوروبية لدراسة السكري؛ وتُستشهد بها هنا للتوجيه وليس كتعليمات إلزامية.
History
كان السكري من النوع الأول مميتًا بشكل موحد حتى عزل الأنسولين في 1921-1922 الذي حوله إلى مرض مزمن قابل للعلاج. على مدى العقود اللاحقة، تم تمييزه عن السكري من النوع الثاني، وأدى اكتشاف الأجسام المضادة الذاتية لخلايا الجزر البنكرياسية وارتباطات HLA إلى ترسيخ أساسه المناعي الذاتي، مما أدى إلى المفهوم الحديث للمرض المتدرج الذي يبدأ قبل وقت طويل من الظهور السريري.
Related topics
Seminal works
- katsarou-2017
- atkinson-2014
- dimeglio-2018
Frequently asked questions
- كيف يختلف السكري من النوع الأول عن السكري من النوع الثاني؟
- ينجم السكري من النوع الأول عن تدمير مناعي ذاتي لخلايا بيتا مما يؤدي إلى نقص مطلق في الأنسولين، بينما ينجم السكري من النوع الثاني بشكل رئيسي عن مقاومة الأنسولين مع نقص نسبي في الأنسولين؛ يختلف الاثنان في الآلية، العمر النموذجي للظهور، والعلامات المخبرية مثل الأجسام المضادة الذاتية والببتيد C.
- ما هي النتائج المخبرية التي تميز السكري من النوع الأول؟
- يتميز بفرط سكر الدم مع انخفاض أو غياب الببتيد C، وفي معظم الحالات، وجود واحد أو أكثر من الأجسام المضادة الذاتية للجزر البنكرياسية مثل GAD65، IA-2، ZnT8، أو الأجسام المضادة للأنسولين.