قصور الكظر الأولي (داء أديسون)

قصور الكظر الأولي، الذي كان يُطلق عليه تاريخيًا داء أديسون، هو اضطراب تفشل فيه قشرة الغدة الكظرية نفسها في إنتاج هرمونات الستيرويد الكافية، مما يؤدي إلى نقص كل من الكورتيزول والألدوستيرون. نظرًا لأن الخلل يكمن في الغدة وليس في إشارات الغدة النخامية، يرتفع هرمون ACTH ويمكن أن يؤدي معالجته الأولية إلى فرط تصبغ الجلد، مما يميزه عن الأسباب الثانوية (النخامية) لنقص الكورتيزول.

Definition

قصور الكظر الأولي هو اضطراب مزمن ناجم عن تدمير أو خلل في قشرة الغدة الكظرية يؤدي إلى نقص إفراز الجلوكوكورتيكويدات وعادةً الكورتيكوستيرويدات المعدنية، مصحوبًا بارتفاع تعويضي في هرمون ACTH النخامي.

Scope

يغطي هذا المدخل تعريف وأسباب قصور الكظر الأولي، وعواقب النقص المشترك في الكورتيزول والألدوستيرون، وكيف يختلف عن القصور الثانوي، ومفهوم أزمة الكظر كتدهور مهدد للحياة، والمنطق التشخيصي القائم على محور HPA. إنه موضوع مرجعي وليس مصدرًا لجرعات أو نصائح علاجية فردية.

Core questions

• هل نقص الكورتيزول ناتج عن مرض في الغدة الكظرية نفسها (أولي) أم عن نقص هرمون ACTH من الغدة النخامية (ثانوي)؟
• لماذا يعتبر نقص الكورتيكوستيرويدات المعدنية، مع تأثيراته على الصوديوم والبوتاسيوم، سمة مميزة للقصور الأولي وليس الثانوي؟
• ما الذي يميز القصور المزمن المستقر عن أزمة الكظر الحادة؟

Key concepts

• نقص الجلوكوكورتيكويدات والكورتيكوستيرويدات المعدنية المشترك
• التهاب الكظر المناعي الذاتي كسبب رئيسي في العديد من المناطق
• ارتفاع هرمون ACTH وفرط التصبغ
• قصور الكظر الأولي مقابل الثانوي
• أزمة الكظر (الأديسونية)
• اختبار تحفيز ACTH
• زيادة متطلبات الكورتيزول المرتبطة بالتوتر

Mechanisms

يؤدي التدمير التدريجي أو الخلل الوظيفي في قشرة الغدة الكظرية إلى إزالة قدرتها على إفراز الكورتيزول والألدوستيرون. يؤدي فقدان الكورتيزول إلى إضعاف استجابة الجسم الأيضية والدورية للتوتر ويحرر الغدة النخامية من التغذية الراجعة السلبية، لذلك يرتفع هرمون ACTH والببتيدات ذات الصلة؛ ويسبب النشاط المرتفع لهذه الببتيدات المحفز للخلايا الصبغية فرط التصبغ المميز. يؤدي فقدان الألدوستيرون إلى إضعاف احتباس الصوديوم الكلوي وإفراز البوتاسيوم، مما يهيئ لفقدان الصوديوم، ونقص الحجم، وارتفاع البوتاسيوم. يعد التدمير الذاتي المناعي السبب السائد في العديد من السكان، بينما تظل العدوى مثل السل مهمة في أماكن أخرى. عندما يتجاوز عامل إجهاد متزامن الاحتياطي الضعيف بالفعل للغدة، يمكن أن تتطور أزمة كظرية، تتميز بالانهيار الدوراني.

Clinical relevance

تكمن أهمية قصور الكظر الأولي في أن نقص الكورتيزول يمكن أن يصبح مهددًا للحياة أثناء الإجهاد الفسيولوجي، ولأن النقص الهرموني المشترك ينتج نمطًا مميزًا يميزه عن أمراض الغدة النخامية. يشرح هذا المدخل الأساس المفاهيمي للتشخيص ومفهوم الأزمة؛ ولا يقدم أنظمة استبدال أو إدارة فردية، والتي تتطلب رعاية سريرية.

Epidemiology

قصور الكظر الأولي غير شائع، حيث يبلغ معدل الانتشار حوالي مائة حالة لكل مليون في السكان المدروسين، مع غلبة للإناث في الأشكال المناعية الذاتية. يمثل التهاب الكظر المناعي الذاتي غالبية الحالات في البيئات ذات الدخل المرتفع، غالبًا كجزء من متلازمات الغدد الصماء المناعية الذاتية المتعددة، بينما تعد الأسباب المعدية أكثر شيوعًا نسبيًا في بعض المناطق الأخرى.

Evidence & guidelines

يوفر الدليل الإرشادي للممارسة السريرية لجمعية الغدد الصماء لعام 2016 (بورنستين وزملاؤه) إطارًا حاليًا لتشخيص وعلاج قصور الكظر الأولي، وتكمله مراجعات سردية في مجلة The Lancet و The Lancet Diabetes & Endocrinology التي تلخص الأدلة التشخيصية والفسيولوجية.

History

وصف توماس أديسون السمات السريرية والمرضية لتدمير الغدة الكظرية في دراسته عام 1855 حول أمراض الكبسولات فوق الكلوية، مما أعطى الاضطراب اسمه وأثبت أن الغدد الكظرية ضرورية للحياة. أدى العزل اللاحق للكورتيزول والألدوستيرون وتطوير الاختبارات القائمة على ACTH إلى تحويل الحالة من مرض مميت بشكل موحد إلى مرض قابل للتشخيص والعلاج.

Key figures

• Thomas Addison

Seminal works

• addison-1855
• charmandari-2014
• bornstein-2016

Frequently asked questions

كيف يختلف قصور الكظر الأولي عن قصور الكظر الثانوي؟

في القصور الأولي، تفشل الغدة الكظرية نفسها، لذا ينخفض كل من الكورتيزول والألدوستيرون ويرتفع هرمون ACTH، غالبًا مع فرط التصبغ. في القصور الثانوي، تنتج الغدة النخامية كمية قليلة جدًا من ACTH، لذا ينخفض الكورتيزول ولكن الألدوستيرون يُحفظ إلى حد كبير ويكون فرط التصبغ غائبًا.

ما هي أزمة الكظر؟

أزمة الكظر هي تدهور حاد، قد يهدد الحياة، لقصور الكظر، وعادة ما تترسب بسبب الإجهاد مثل العدوى، حيث لا يستطيع الجسم تلبية حاجته المتزايدة من الكورتيزول؛ إنها حالة طبية طارئة تتطلب رعاية مهنية عاجلة.