肺血管疾病
肺血管疾病是肺病学中关注肺部血管疾病的领域，其中压力、血流和血管结构的紊乱会损害气体交换并增加心脏右侧负荷。它将肺循环本身是主要病变部位的疾病归为一类，从慢性肺动脉压力升高到肺动脉急性阻塞，再到急性肺损伤中弥漫性血管损伤。
Definition
肺血管疾病是指以肺动脉、毛细血管或静脉的异常压力、血流或结构为主要病理生理过程的一组疾病，通常最终导致右心室后负荷增加。
Scope
本领域旨在向读者介绍肺循环作为低压、高流量系统，以及其主要失效方式：持续性压力升高（肺动脉高压）、急性血栓性阻塞（肺栓塞）和弥漫性内皮及肺泡毛细血管损伤（急性呼吸窘迫综合征）。它构建了将这些实体联系在一起的共同生理学、右心室后果和分类逻辑，而详细要点则在主题节点中阐述。
Sub-topics
Core questions
- 如何区分毛细血管前型和毛细血管后型肺压升高？
- 当肺血管负荷增加时，右心室如何反应并最终衰竭？
- 如何对急性和慢性肺血管疾病进行分类和区分？
- 内皮损伤、血栓形成和血管重塑在这些疾病中有什么联系？
Key concepts
- 肺循环作为低压、高流量系统
- 平均肺动脉压和肺血管阻力
- 毛细血管前型与毛细血管后型肺动脉高压
- 右心室后负荷和肺心病
- 通气-灌注匹配和死腔
- 血管重塑和内皮功能障碍
- 急性和慢性肺血管阻塞
Mechanisms
肺循环通常以低压容纳全部心输出量，因此它容易受到增加阻力或阻塞血流的过程的影响。小肺动脉的慢性重塑、大血管的急性血栓栓塞性阻塞以及肺泡毛细血管屏障的弥漫性损伤都会增加右心室必须克服的负荷。更新的血流动力学框架通过右心导管测量到的平均肺动脉压力升高来定义肺动脉高压，并使用肺血管阻力和楔压将毛细血管前型与毛细血管后型区分开来，这种区分方式指导了整个领域（Simonneau, 2019; Humbert, 2022）。
Clinical relevance
肺血管疾病是肺病学、心脏病学和危重症医学共同关注的问题，因为它们将肺功能与右心功能和全身氧气输送联系起来。了解它们的共同生理学有助于评估这些疾病的识别和分类方式；本条目是一个参考性介绍，不提供针对个体患者的诊断阈值或治疗指导。
Epidemiology
此处归类的疾病频率范围很广，从不常见的肺动脉高压到常见的急性肺栓塞和急性呼吸窘迫综合征，后者是急性心肺功能恶化的常见原因。人群水平的负担估计是针对具体疾病的，并在各自的主题节点中进行了总结。
Evidence & guidelines
本领域的当代分类基于肺动脉高压的更新血流动力学定义（Simonneau, 2019）、2022年ESC/ERS肺动脉高压指南（Humbert, 2022）和2019年ESC急性肺栓塞指南（Konstantinides, 2020）；此处引用这些文献是为了分类和指导，而非作为治疗指令。
History
对肺循环作为独立血管床的认识可追溯到对肺心病的早期描述，但现代领域随着右心导管术能够直接测量肺压以及后续专家分类根据血流动力学和潜在病因组织疾病而得以巩固。在更新的定义中，将肺动脉高压的定义阈值降低的转变反映了该领域的成熟（Simonneau, 2019）。
Key figures
- Gerald Simonneau
- Marc Humbert
- Stavros Konstantinides
Related topics
Seminal works
- simonneau-2019
- humbert-2022
- konstantinides-2020
Frequently asked questions
- 肺循环与体循环有何不同？
- 它是一个低压、高流量系统，将全部心输出量输送到肺部进行气体交换，因此即使是适度的阻力增加或血流阻塞也会急剧增加右心室的负荷。
- 为什么肺血管疾病被归为一类？
- 尽管病因不同，但它们都以肺血管作为主要病变部位，并倾向于导致右心室后负荷增加和气体交换受损。