肺动脉高压与间质性肺疾病

肺动脉高压是一种血流动力学状态，表现为肺动脉压力异常升高，给心脏右侧带来负担；而间质性肺疾病是一组异质性疾病，会导致肺实质（间质）瘢痕形成或炎症，并损害气体交换。将两者归为一类是因为间质性肺疾病和其他慢性肺疾病是公认的肺动脉高压病因，并且两者在呼吸护理中均表现为进行性呼吸困难、运动耐量下降和氧气需求。

Definition

肺动脉高压通过右心导管测量的平均肺动脉压力升高来定义，并根据潜在病因分为不同的临床组（ESC/ERS指南；Humbert et al., 2022）；间质性肺疾病是一组异质性肺实质疾病，根据临床、放射学和病理学特征进行分类，包括特发性间质性肺炎（Travis et al., 2013）。

Scope

本条目涵盖了肺动脉高压和间质性肺疾病作为呼吸护理中的临床实体：它们的定义、连接肺实质和肺血管疾病的机制，以及指导其诊断和分类的社会指南。它是参考和教育材料，不提供剂量或个体化治疗说明。

Core questions

• 肺动脉高压在血流动力学上如何定义，以及如何分类？
• 间质性肺疾病如何损害气体交换？
• 为什么间质性肺疾病和慢性肺疾病与肺动脉高压相关联？
• ESC/ERS和ATS/ERS框架如何构建诊断和分类？

Key concepts

• 肺动脉压力升高
• 右心室负荷
• 肺血管重塑
• 间质性（实质性）肺疾病
• 肺纤维化
• 特发性间质性肺炎
• 进行性呼吸困难和运动耐量下降
• 临床分类组

Mechanisms

在肺动脉高压中，肺血管的狭窄和重塑——或由左心疾病、慢性肺疾病和缺氧或慢性血栓栓塞引起的压力升高——会提高肺动脉压力，并对右心室施加压力负荷，这可能进展为右心衰竭（Hassoun, 2021）。在间质性肺疾病中，炎症和/或纤维化使肺泡壁和间质增厚并形成瘢痕，降低肺顺应性和气体交换效率；慢性肺实质疾病及其伴随的缺氧本身是公认的肺动脉高压病因，这就是为什么这两种情况被一起考虑的原因（Travis et al., 2013; Humbert et al., 2022）。

Clinical relevance

肺动脉高压或间质性肺疾病患者在呼吸护理中表现为进行性呼吸困难、疲劳、运动耐量下降和氧气需求，通常在复杂的专科随访背景下。本条目描述了这些疾病及其指南背景，以供参考和教育；它不是开处方或调整治疗的基础。

Epidemiology

肺动脉高压和间质性肺疾病单独来看比阻塞性气道疾病不常见，但具有高发病率，并且对于某些形式，如特发性肺纤维化，预后较差；ESC/ERS肺动脉高压指南和ATS/ERS间质性肺炎分类总结了这些疾病在人群中的分类和特征（Humbert et al., 2022; Travis et al., 2013）。

Evidence & guidelines

2022年ESC/ERS指南提供了定义、分类和诊断肺动脉高压的国际框架（Humbert et al., 2022）。对于间质性肺疾病，ATS/ERS/JRS/ALAT关于特发性肺纤维化诊断的指南（Raghu et al., 2018）和ATS/ERS特发性间质性肺炎多学科分类（Travis et al., 2013）是主要的参考文件。这些文件描述了专科和人群层面的诊断和分类，而非个体化医嘱。

Seminal works

• humbert-2022-esc-ers-ph
• raghu-2018-ipf
• travis-2013-iip-classification

Frequently asked questions

为什么肺动脉高压和间质性肺疾病要一起讨论？

慢性间质性肺疾病和其他肺疾病，以及它们引起的缺氧，是公认的肺动脉高压病因，因此两者经常并存，并在呼吸护理中一起被讨论。

肺动脉高压如何确诊？

根据ESC/ERS指南，通过右心导管测量的平均肺动脉压力升高在血流动力学上定义，然后根据其潜在病因进行分类。