肺动脉高压

肺动脉高压是一种血流动力学状态，指肺动脉内血压异常升高，通过右心导管测量，平均肺动脉压升高是其定义标准。它并非单一疾病，而是多种疾病最终导致的共同通路，其核心后果是右心室负荷进行性增加。

Definition

肺动脉高压在血流动力学上定义为静息状态下平均肺动脉压升高，通过右心导管评估；毛细血管前和毛细血管后形式通过肺血管阻力和肺动脉楔压进行区分（Simonneau, 2019; Humbert, 2022）。

Scope

本主题涵盖肺动脉高压的血流动力学定义、毛细血管前和毛细血管后模式的区别、按机制进行的临床分类以及慢性压力升高对右心室的影响。它是一份关于该病症如何定义和分类的参考性说明，而非其治疗指南。

Core questions

• 肺动脉高压在血流动力学上如何定义，其阈值有何变化？
• 毛细血管前和毛细血管后肺动脉高压有何区别？
• 肺动脉高压的临床分组如何按机制进行组织？
• 为什么慢性压力升高会导致右心室衰竭？

Key concepts

• 平均肺动脉压
• 肺血管阻力
• 肺动脉楔压
• 毛细血管前与毛细血管后模式
• 按机制进行的临床分类
• 肺血管重塑
• 右心室后负荷和衰竭

Mechanisms

当肺血管床对血流的阻力增加，或当压力从左心向后传导时，就会出现肺动脉高压。在毛细血管前疾病中，小肺动脉的重塑和收缩增加了阻力，而楔压保持较低；在毛细血管后疾病中，左心充盈压升高被动地提高了肺动脉压。更新后的框架降低了平均肺动脉压的定义阈值，并纳入了肺血管阻力以更好地识别毛细血管前疾病（Simonneau, 2019）。无论病因如何，持续的压力升高都会增加右心室后负荷，导致肥大，并最终导致右心室衰竭（Humbert, 2022）。

Clinical relevance

当劳力性呼吸困难等症状伴有肺动脉压升高和右心负荷过重的体征时，经血流动力学测量证实，即可诊断为肺动脉高压。区分其不同类型很重要，因为它们反映了非常不同的潜在过程。本条目描述了该病症的定义和分类方式，并非个体诊断或治疗的依据。

Epidemiology

肺动脉高压作为一种血流动力学表现相对常见，因为它常并发于左心疾病和慢性肺病等常见疾病，而肺动脉高压（主要源于血管的毛细血管前组）则不常见。精确的人群估计因组别和定义而异（Humbert, 2022）。

Evidence & guidelines

当前的血流动力学定义和临床分类来源于更新的专家框架（Simonneau, 2019）和2022年ESC/ERS指南（Humbert, 2022）；此处引用两者是为了定义和分类，而非作为护理指导。

History

肺动脉高压最初是通过右心导管技术实现的血流动力学测量而得以理解的，随后的专家会议逐步完善了其定义并按机制对疾病进行了分组。近期一个显著的进展是降低了平均肺动脉压的阈值，并正式使用肺血管阻力来定义毛细血管前疾病（Simonneau, 2019）。

Debates

肺动脉高压的血流动力学阈值应设定在哪里？

更新后的框架降低了平均肺动脉压的定义阈值，引发了关于如何解释和处理高于新阈值但低于旧阈值的轻度升高值（的临床意义）的讨论。

Key figures

• Gerald Simonneau
• Marc Humbert

Seminal works

• simonneau-2019
• humbert-2022

Frequently asked questions

肺动脉高压与全身性高血压相同吗？

不。它特指供应肺部的肺动脉内压力升高，通过右心导管测量，与全身动脉高血压不同。

毛细血管前和毛细血管后肺动脉高压有什么区别？

毛细血管前疾病反映了肺动脉内部阻力增加，伴有较低的楔压，而毛细血管后疾病则反映了压力从心脏左侧向后传导。