垂体腺瘤与激素过量状态

垂体腺瘤是垂体前叶的良性肿瘤，可能自主分泌激素，产生特征性的激素过量综合征，例如泌乳素瘤、肢端肥大症（生长激素过量）和库欣病（促肾上腺皮质激素过量），也可能是无功能性腺瘤，通过局部占位效应引起症状。它们是颅内最常见的肿瘤之一，也是垂体内分泌学的核心关注点。

Definition

垂体腺瘤是起源于垂体前叶细胞的良性肿瘤；激素过量状态是当这种腺瘤自主分泌过多的垂体激素（例如泌乳素、生长激素或促肾上腺皮质激素）时产生的临床综合征。

Scope

本主题涵盖了垂体腺瘤按其分泌的激素（或按其无功能状态）进行的分类、激素过量综合征的临床表现以及垂体肿瘤的占位效应。它是一个关于这些实体的参考性概述，不提供诊断阈值、影像学方案或治疗方案。

Core questions

• 哪些垂体细胞类型会产生功能性腺瘤，并导致哪些过量综合征？
• 分泌激素的腺瘤和无功能性腺瘤在表现上有何不同？
• 肿瘤占位效应如何独立于激素分泌产生症状？

Key concepts

• 功能性腺瘤与无功能性腺瘤
• 泌乳素瘤
• 肢端肥大症（生长激素过量）
• 库欣病（ACTH过量）
• 微腺瘤与大腺瘤
• 占位效应和视野受损

Mechanisms

垂体腺瘤起源于单一垂体前叶细胞类型的克隆性增殖，其起源细胞的分泌表型决定了临床综合征：泌乳素细胞肿瘤引起高泌乳素血症，生长激素细胞肿瘤引起生长激素过量和肢端肥大症，促肾上腺皮质激素细胞肿瘤引起促肾上腺皮质激素驱动的库欣病（Melmed，2020）。在肢端肥大症中，持续的生长激素过量会升高胰岛素样生长因子1，并导致软组织和骨骼过度生长（Katznelson et al., 2014）。在库欣病中，过量的促肾上腺皮质激素刺激肾上腺皮质醇过量产生（Nieman et al., 2008）。无功能性腺瘤则通过压迫邻近结构（包括视交叉和正常垂体）引起症状，导致视力丧失和激素缺乏。

Clinical relevance

垂体腺瘤引起的激素过量综合征具有全身性后果，并通过其产生的特征性表现群来识别，而无功能性肿瘤则通过占位效应和垂体功能减退来识别。本主题描述了这些实体是如何概念化和分类的；它是一个参考，而不是管理或剂量建议的来源。

Epidemiology

垂体腺瘤在尸检和影像学检查中作为偶然发现非常常见，但临床相关的肿瘤则少得多。泌乳素瘤是最常见的功能性亚型，其次是生长激素和促肾上腺皮质激素分泌肿瘤；无功能性腺瘤在临床上明显的垂体大腺瘤中占很大比例（Melmed，2020）。

History

垂体肿瘤与临床综合征之间的联系在20世纪早期建立，当时肢端肥大症和后来被称为库欣病的疾病被认为与垂体病理学相关。后来对不同激素分泌细胞类型的识别和特异性激素检测方法的开发使得腺瘤可以根据其分泌产物进行分类，这一框架反映在当前的内分泌指南中（Katznelson et al., 2014; Nieman et al., 2008）。

Key figures

• Shlomo Melmed
• Laurence Katznelson
• Lynnette Nieman

Seminal works

• melmed-2020-nejm
• katznelson-2014
• nieman-2008

Frequently asked questions

垂体腺瘤是癌性的吗？

绝大多数是良性的，不会扩散；真正的恶性垂体癌很少见。即使是良性腺瘤，也可能通过激素过量或压迫邻近结构引起严重问题。

功能性腺瘤和无功能性腺瘤有什么区别？

功能性腺瘤自主分泌垂体激素并产生过量综合征，如肢端肥大症或库欣病，而无功能性腺瘤不分泌过量的已知激素，通常通过占位效应或垂体激素缺乏来表现。