肾上腺肿瘤和肾上腺意外瘤

肾上腺肿瘤是起源于肾上腺皮质或髓质的增生，范围从常见的良性腺瘤到罕见的肾上腺皮质癌。肾上腺意外瘤是因其他原因进行影像学检查时意外发现的肿块。对于任何肾上腺肿块，两个核心问题是它是否分泌激素（是否具有功能性）以及它是良性还是恶性，这两个问题构成了整个评估的基础。

Definition

肾上腺肿瘤是肾上腺皮质或髓质组织的肿瘤；肾上腺意外瘤是因与怀疑肾上腺疾病无关的指征进行影像学检查时意外发现的肾上腺肿块，通常为一厘米或更大。

Scope

本条目涵盖了肾上腺肿块的范围、意外瘤的概念和重要性、激素功能和恶性潜能这两个主导问题，以及用于表征肿块的影像学和生化特征。它是一个参考主题，不提供监测时间表或个性化管理建议。

Core questions

• 肾上腺肿块是否自主分泌皮质醇、醛固酮或儿茶酚胺等激素（是否具有功能性）？
• 影像学特征和大小是否提示良性腺瘤或恶性肿瘤？
• 如何将具有令人担忧特征的少数肿块与大多数良性且无功能的肿块区分开来？

Key concepts

• 肾上腺意外瘤
• 功能性与无功能性肿块
• 良性腺瘤与肾上腺皮质癌
• 自主（亚临床）皮质醇分泌
• 影像学表型（脂质含量和廓清特征）
• 肾上腺肿块的激素学检查
• 肾上腺外癌症的肾上腺转移

Mechanisms

大多数意外发现的肾上腺肿块是良性、无功能的皮质腺瘤，但少数会自主分泌激素或为恶性。功能性病变通过其分泌的激素引起疾病：分泌皮质醇的腺瘤可导致明显的或轻度的自主皮质醇分泌过多，分泌醛固酮的腺瘤可导致原发性醛固酮增多症，而髓质肿瘤可分泌儿茶酚胺。恶性风险主要通过肿块大小和反映组织成分的影像学特征来判断，因为良性腺瘤通常富含脂质，而癌和转移瘤则不然。因此，激素功能和恶性潜能的双轴评估结合了生化检测和影像学对肿块的表征。

Clinical relevance

肾上腺意外瘤是横断面影像学检查的常见发现，因此，将良性、无功能的大多数与少数分泌激素或恶性的肿块区分开来的框架具有广泛的现实意义。本条目介绍了这一概念框架；它不是决定后续影像学检查、活检或手术的依据，这些需要临床评估。

Epidemiology

肾上腺肿块在少数腹部横断面影像学研究中被发现，其患病率随年龄增长而升高。绝大多数是良性、无功能的皮质腺瘤；肾上腺皮质癌罕见，恶性肿瘤的概率随肿块大小的增加而升高。

Evidence & guidelines

欧洲内分泌学会与欧洲肾上腺肿瘤研究网络合作，发布了一项关于肾上腺意外瘤管理的临床实践指南（Fassnacht 及其同事，2016年），该指南构建了激素功能和恶性风险的双重评估框架。

History

随着二十世纪后期计算机断层扫描和其他横断面影像学的广泛应用，肾上腺意外瘤作为一个独特的临床问题浮出水面，这些技术开始在因其他原因进行影像学检查的患者中发现肾上腺肿块。这促使了一系列工作的开展，并在后来的指南中得到整合，旨在系统地评估此类肿块。

Key figures

• Martin Fassnacht

Seminal works

• fassnacht-2016

Frequently asked questions

什么是肾上腺意外瘤？

它是因其他原因进行影像学检查时意外发现的肾上腺肿块，之前没有怀疑肾上腺疾病。大多数是良性且无功能的，但评估的重点是少数分泌激素或可能是恶性的肿块。

哪两个问题指导肾上腺肿块的评估？

肿块是否分泌激素（是否具有功能性），通过生化检测评估；以及它是良性还是恶性，主要通过其大小和影像学特征评估。