垂体功能不全和激素缺乏

垂体功能不全，或称垂体功能减退症，是指垂体分泌一种或多种垂体激素不足，导致下游靶腺功能衰竭以及生长、生殖和水平衡受损。它可能涉及单一轴线或所有轴线（全垂体功能减退症），通常继发于垂体肿瘤、其治疗、损伤、浸润或下丘脑疾病。

Definition

垂体功能减退症是指一种或多种垂体前叶或后叶激素缺乏，导致靶腺继发性功能减退；所有垂体前叶激素的缺失称为全垂体功能减退症。

Scope

本主题涵盖垂体激素缺乏的原因和模式、由此导致的甲状腺、肾上腺、性腺和生长轴的继发性衰竭，以及使其成为临床重要病症的特殊特征。它是一个参考性概述，不提供替代治疗方案、剂量或诊断阈值。

Core questions

• 什么原因导致垂体激素缺乏？
• 促营养激素的缺失如何导致继发性靶腺衰竭？
• 为什么继发性肾上腺功能不全在垂体功能减退症中是一个特别值得关注的问题？

Key concepts

• 全垂体功能减退症
• 继发性肾上腺功能不全
• 继发性甲状腺功能减退症
• 促性腺激素减退性性腺功能减退症
• 生长激素缺乏症
• 垂体卒中

Mechanisms

当垂体或下丘脑组织被破坏或压迫时，例如由垂体大腺瘤、手术、放疗、头部损伤、自身免疫或浸润性疾病、垂体卒中和产后梗死引起时，就会出现激素缺乏（Schneider et al., 2007）。促营养激素的缺失会导致其靶腺的继发性衰竭：促肾上腺皮质激素缺乏会导致继发性肾上腺功能不全，促甲状腺激素缺乏会导致继发性甲状腺功能减退，促性腺激素缺乏会导致促性腺激素减退性性腺功能减退，生长激素缺乏会改变生长和成人代谢（Molitch et al., 2011）。占位性病变往往以特征性的顺序损害轴线，垂体后叶受累还可能扰乱水平衡（Melmed, 2020）。

Clinical relevance

垂体功能减退症将垂体疾病与每个靶腺的功能联系起来，其中继发性肾上腺功能不全尤其具有临床意义。本主题描述了缺乏状态是如何产生和分类的；它是一个参考框架，不提供激素替代或紧急管理说明。

Epidemiology

垂体功能减退症最常见的原因是垂体腺瘤及其治疗，其他病例则来自创伤性脑损伤、放疗以及浸润性或自身免疫性疾病；它在内分泌实践中普遍存在，但精确的人群发病率已在引用的综述中讨论（Schneider et al., 2007）。

History

早期对垂体衰竭的描述，包括产后垂体梗死，确立了垂体功能丧失会导致一种可识别的多腺体缺乏综合征。对个体激素轴和垂体损伤的多种原因的现代特征描述，形成了当前综述中总结的垂体功能减退症的当代概念（Schneider et al., 2007）。

Key figures

• Harald Jörn Schneider
• Ezio Ghigo
• Shlomo Melmed
• Mark Molitch

Seminal works

• schneider-2007
• melmed-2020-nejm
• molitch-2011

Frequently asked questions

什么是全垂体功能减退症？

全垂体功能减退症是指所有垂体前叶激素的缺乏，导致甲状腺、肾上腺、性腺和生长轴都因通常驱动它们的垂体信号缺失而衰竭。

为什么肾上腺受累在垂体功能减退症中尤其重要？

因为促肾上腺皮质激素缺乏会导致继发性肾上腺功能不全，使身体无法产生足够的皮质醇反应，这是该病症的一个临床显著特征；本条目描述的是概念而非其管理。