新生儿持续性肺动脉高压

新生儿持续性肺动脉高压是指出生后肺血管阻力未能正常下降，导致肺循环高压，血液通过胎儿通道持续分流，绕过肺部。这导致足月或近足月婴儿出现严重的、常不稳定的低氧血症，其循环系统未能成功过渡到出生后状态。

Definition

新生儿持续性肺动脉高压是一种综合征，表现为出生后肺血管阻力持续升高，伴有卵圆孔和/或动脉导管的右向左分流以及严重的低氧血症，且无发绀型先天性心脏病。

Scope

本条目涵盖了肺血管过渡失败的生理学、通过卵圆孔和动脉导管发生的右向左分流（定义了该疾病），以及其与胎粪吸入等疾病的常见关联。它包括了吸入一氧化氮作为肺血管扩张剂的广泛证据基础。这是一份关于疾病生理学的参考描述，而非治疗方案。

Core questions

• 为什么肺血管阻力通常在出生时下降，如果未能下降会发生什么？
• 通过胎儿通道的右向左分流如何导致低氧血症？
• 哪些新生儿疾病易导致持续性肺动脉高压？
• 吸入一氧化氮如何作用于肺循环，试验证据表明了什么？

Key concepts

• 胎儿到新生儿循环过渡
• 肺血管阻力
• 右向左分流（卵圆孔和动脉导管）
• 缺氧性肺血管收缩
• 一氧化氮与肺血管舒张
• 肺血管系统的适应不良、发育不良和发育不全

Mechanisms

出生前，肺血管床处于收缩状态，大部分血液通过卵圆孔和动脉导管绕过肺部。通常情况下，随着第一次呼吸，氧合作用和机械扩张会导致肺血管阻力下降，肺血流量增加。在持续性肺动脉高压中，这种下降未能发生或发生逆转，原因可能是结构正常的血管系统适应不良、异常肌肉化（发育不良）或血管床减少（发育不全）。高肺压维持胎儿通道的右向左分流，导致脱氧血液进入体循环，从而引起严重的低氧血症。一氧化氮作为一种关键的内源性肺血管扩张剂，成为吸入一氧化氮疗法（Roberts et al., 1992; NINOS, 1997）的理论基础。

Clinical relevance

该疾病是足月和近足月婴儿危及生命的低氧血症的一个原因，此处仅作参考描述。本条目解释了其潜在的生理学和证据，并非针对任何个体婴儿的管理指南。

Epidemiology

持续性肺动脉高压主要发生在足月和近足月婴儿中，常与胎粪吸入综合征、败血症、肺炎、围产期窒息以及先天性膈疝等限制肺和血管发育的疾病相关。

Evidence & guidelines

随机试验确立了吸入一氧化氮作为一种选择性肺血管扩张剂，可改善足月和近足月缺氧性呼吸衰竭婴儿的氧合作用，并减少体外支持的需求（NINOS, 1997），这建立在其肺选择性作用的早期报告（Roberts et al., 1992）之上。此证据仅用于参考，并非临床指导。

History

该病症在历史上曾被称为持续性胎儿循环，反映了循环未能过渡到出生后模式的观念。20世纪90年代初，一氧化氮作为一种内皮源性血管扩张剂的发现，促使了吸入一氧化氮选择性降低肺压的报告（Roberts et al., 1992），随后的随机试验证实了其对缺氧足月婴儿的益处（NINOS, 1997）。

Key figures

• Jesse Roberts
• Warren Zapol
• Robin Steinhorn

Seminal works

• roberts-1992
• ninos-1997

Frequently asked questions

什么是新生儿持续性肺动脉高压？

这是一种疾病，指胎儿期的高肺动脉压在出生后未能正常下降，导致血液通过胎儿通道持续分流，绕过肺部，从而引起足月或近足月婴儿严重的低氧水平。

它与胎粪吸入有何关系？

胎粪吸入和其他肺部疾病会增加肺血管阻力，并引发或加重持续性肺动脉高压，这就是为什么这两种情况常在足月和过期产婴儿中同时发生。