支气管肺发育不良

支气管肺发育不良是早产儿的慢性肺部疾病，其定义为早产儿在关键生长阶段肺部受损且发育中断后，需要长期补充氧气或呼吸支持。该疾病最初在患有透明膜病的机械通气婴儿中被描述，现已成为极度早产儿最常见的慢性呼吸系统并发症。

Definition

支气管肺发育不良是早产儿的一种慢性肺部疾病，其特征是持续需要补充氧气或呼吸支持，通常在矫正胎龄36周时进行评估，其病因是肺发育中断以及氧气、通气和炎症造成的损伤。

Scope

本条目涵盖了支气管肺发育不良作为肺发育停滞加损伤的概念，从最初的呼吸机损伤表现到现代“新型”形式的转变，以及用于分类的基于氧气和支持的定义。它是一个关于该疾病的参考性描述，而非治疗指南。

Core questions

• 损伤和发育停滞如何共同导致早产儿慢性肺部疾病？
• 现代“新型”支气管肺发育不良与1960年代描述的原始形式有何不同？
• 该疾病如何定义和分级？为什么定义对诊断和研究很重要？
• 受影响儿童的长期呼吸系统后果是什么？

Key concepts

• 肺泡和血管发育停滞
• 氧中毒和容量伤
• 未成熟肺部的炎症
• “旧型”与“新型”支气管肺发育不良
• 基于矫正胎龄的定义
• 根据氧气和支持需求进行严重程度分级

Mechanisms

在极度早产儿中，肺部仍处于囊状或肺泡早期发育阶段。暴露于机械通气、补充氧气和炎症会损伤未成熟的肺部，并扰乱肺泡和肺微血管系统的有序形成。Northway及其同事（1967）首次描述了机械通气婴儿中观察到的严重纤维化损伤。随着更温和的通气、表面活性物质和产前类固醇的应用，主要表现转变为“新型”支气管肺发育不良，其特点是纤维化较少，而肺泡数量更少、更大、更简化，以及血管生长异常（Jobe & Bancalari, 2001）。结果是肺部气体交换表面积减少，并持续需要呼吸支持。

Clinical relevance

支气管肺发育不良是极度早产儿长期呼吸和发育结局的主要决定因素。本条目旨在提供参考和教育，不提供针对个体婴儿的管理指导。

Epidemiology

该疾病主要限于极早产儿和超早产儿，其发生频率随胎龄和出生体重的降低而增加。随着最不成熟婴儿存活率的提高，高危人群也随之增加，因此尽管护理方面取得了进展，支气管肺发育不良仍然普遍存在（Jensen et al., 2019）。

Evidence & guidelines

共识研讨会和队列研究完善了支气管肺发育不良的定义和分级方式，包括根据矫正胎龄36周时呼吸支持的程度进行严重程度分类（Jobe & Bancalari, 2001; Jensen et al., 2019）。欧洲新生儿呼吸护理指南讨论了与减少肺损伤相关的策略（Sweet et al., 2023）。这些来源仅为提供概览而总结。

History

Northway、Rosan和Porter于1967年命名了支气管肺发育不良，以描述在透明膜病机械通气后存活的婴儿中出现的严重慢性肺损伤。在随后的几十年里，随着表面活性物质、产前类固醇和更温和的通气改变了新生儿护理，典型的病理学转向发育停滞，从而催生了“新型”支气管肺发育不良的概念以及后续标准化其定义的努力（Jobe & Bancalari, 2001; Jensen et al., 2019）。

Debates

支气管肺发育不良应如何定义？

基于出生后28天或矫正胎龄36周时氧气使用情况的定义，以及根据呼吸支持类型进行分级，会识别出不同的婴儿并对结局有不同的预测；临床和研究使用的最佳定义仍存在争议。

Key figures

• William Northway
• Alan Jobe
• Eduardo Bancalari
• Erik Jensen

Seminal works

• northway-1967
• jobe-bancalari-2001
• jensen-2019

Frequently asked questions

什么是支气管肺发育不良？

它是早产儿的慢性肺部疾病，其中早产儿由于未成熟的肺部受损且发育中断，持续需要补充氧气或呼吸支持；通常在矫正胎龄36周左右进行评估。

“新型”支气管肺发育不良与原始描述有何不同？

Northway于1967年描述的原始形式以侵袭性通气导致的严重气道损伤和纤维化为特征。现代“新型”形式，见于接受更温和通气和表面活性物质治疗的更不成熟婴儿，其主要特征是肺泡数量更少、更简化，以及肺血管发育异常。