成釉细胞瘤和成釉样肿瘤

成釉细胞瘤是一种良性但具有局部侵袭性的颌骨上皮性牙源性肿瘤，被认为是典型的真性牙源性肿瘤。尽管它不具备形成牙釉质的能力，但它起源于类似牙釉质器官的上皮，以缓慢、浸润性生长和如果切除不彻底则易复发而闻名。

Definition

成釉细胞瘤是一种良性牙源性上皮性肿瘤，由增殖的成釉细胞样细胞组成，呈滤泡状或网状排列，特征性地表现为周边栅栏状排列和细胞核反向极性，具有局部侵袭性生长但无牙釉质形成。

Scope

本主题涵盖成釉细胞瘤和密切相关的成釉样（牙釉质器官来源的）上皮性肿瘤：它们的组织病理学亚型、特征性放射学表现、生物学行为、复发倾向以及日益被认识到的分子变化。它区分了主要的临床病理学变体，包括常规的实性/多囊性、单囊性和外周型。本条目是对该实体及其病理学的参考描述，而非临床管理指南。

Core questions

• 成釉细胞瘤在组织学上与其他牙源性病变有何区别？
• 实性/多囊性、单囊性和外周型变体在行为上有何不同？
• 成釉细胞瘤为何复发倾向高？
• 成釉细胞瘤的分子改变有哪些特征？

Key concepts

• 无牙釉质形成的成釉细胞样上皮
• 滤泡状和网状组织学模式
• 周边栅栏状排列和细胞核反向极性
• 实性/多囊性、单囊性和外周型变体
• 局部侵袭性、浸润性生长
• 不完全切除后复发
• BRAF V600E和SMO突变

Mechanisms

成釉细胞瘤起源于牙源性上皮，具有牙釉质器官的组织学特征——柱状基底细胞呈周边栅栏状排列，围绕疏松排列的星网状核心呈反向极化——但它不沉积牙釉质基质。其浸润性行为，即超出放射学边缘在骨小梁之间延伸，是其保守切除后易复发的基础。有研究发现，丝裂原活化蛋白激酶通路（特别是BRAF V600E）和Sonic Hedgehog通路（SMO）中反复出现的激活突变，将成釉细胞瘤的发展与明确的致癌信号联系起来，正如Wright和Vered（2017）在WHO更新中所总结的。

Clinical relevance

成釉细胞瘤之所以重要，是因为尽管它是良性的，但它可能导致广泛的颌骨破坏，并且如果未能完全切除则会复发，因此切除的彻底性强烈影响预后。比较性综述报告，对于骨内肿瘤，保守治疗后的复发率高于根治性治疗，同时承认在发病率方面的权衡。本条目描述了行为和切除边缘为何对预后很重要，并非对个体患者任何特定手术的建议。

Epidemiology

在许多外科系列中，成釉细胞瘤是诊断最频繁的真性牙源性肿瘤之一。它最常累及下颌骨后部，发病年龄范围广泛，常规的实性/多囊性形式通常表现为多房性（“肥皂泡状”）X线透射影，而单囊性变体则倾向于发生在年轻患者中，行为侵袭性较低。

History

该病变历史上曾被称为牙釉质瘤（adamantinoma），但由于肿瘤不形成牙釉质（“adamantine”组织），该术语已被弃用。世界卫生组织（WHO）的连续分类对其亚型进行了完善，2017年版整合了各种变体，同时纳入了新兴的分子数据，例如反复出现的BRAF突变。

Debates

根治性与保守性手术治疗

带边缘切除术相对于刮除术或囊肿摘除术可降低复发率，但会带来更大的功能和重建并发症；荟萃分析证据表明，对骨内成釉细胞瘤进行根治性治疗复发率较低，但对于个体变体的最佳平衡仍存在争议。

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

成釉细胞瘤是癌症吗？

不是。成釉细胞瘤被归类为良性肿瘤，但它具有局部侵袭性并浸润骨骼，因此可能具有破坏性，如果未能完全切除则易复发；罕见的恶性对应物（恶性成釉细胞瘤和成釉细胞癌）存在，但它们是不同的实体。

成釉细胞瘤为何容易复发？

其上皮在骨小梁之间浸润性生长，常超出影像学上可见的边缘，因此不完全切除可能留下残余肿瘤并重新生长；这就是文献中强调切除彻底性的原因。