牙源性角化囊肿和发育性囊肿

牙源性角化囊肿（OKC）是一种发育性牙源性囊肿，其特征是角化上皮内衬、局部侵袭性行为和显著的复发倾向。它属于颌骨发育性囊肿，该组囊肿还包括滤泡囊肿和其他源自牙齿形成结构残余而非炎症的病变。

Definition

牙源性角化囊肿是一种发育性牙源性囊肿，其内衬为薄而均匀的角化不全复层鳞状上皮，具有栅栏状、深染的基底细胞层和波纹状的腔面，表现出局部侵袭性生长和复发倾向。

Scope

本主题涵盖牙源性角化囊肿以及发育性（非炎症性）牙源性囊肿。它描述了OKC的诊断组织病理学、其生长行为和复发、其与痣样基底细胞癌（Gorlin）综合征和PTCH1通路改变的关联，以及其究竟是囊肿还是肿瘤的未决问题。它还将OKC置于相关的发育性囊肿之中。本条目是对病理学和行为的参考性描述，而非管理指导。

Core questions

• 牙源性角化囊肿的组织学特征是什么？
• 为什么OKC比普通囊肿更具侵袭性且更容易复发？
• OKC如何与痣样基底细胞癌（Gorlin）综合征和PTCH1相关联？
• OKC最好被视为囊肿还是肿瘤？

Key concepts

• 具有栅栏状基底层的角化不全上皮内衬
• 波纹状腔面
• 局部侵袭性生长和高复发率
• 壁内子（卫星）囊肿
• 与痣样基底细胞癌综合征相关
• PTCH1 / 声波刺猬通路改变
• 囊肿与肿瘤之争

Mechanisms

OKC独特的内衬——薄的角化不全上皮，具有栅栏状基底层和与结缔组织壁易碎的附着——导致不完全切除和复发，而壁内的卫星（子）囊肿可以作为再生的来源。分子研究表明声波刺猬通路的失调，在综合征病例（痣样基底细胞癌综合征）和许多散发性病变中都发现了PTCH1失活改变，这一证据促成了2005年将其重新分类为肿瘤，以及Wright和Vered（2017）综述的持续争议。

Clinical relevance

OKC在临床上很重要，因为它可以在相对较小的扩张下达到较大尺寸，沿骨髓腔浸润，并且比大多数颌骨囊肿复发更频繁，因此文献强调切除的完整性和随访。多发性OKC，尤其是在年轻患者中，可能是痣样基底细胞癌综合征的一个首发特征。本条目描述了预后行为和关联，不为任何个体规定治疗方案。

Epidemiology

牙源性角化囊肿是较常见的发育性牙源性囊肿之一，最常发生于下颌骨后部和升支，年龄范围广泛，常在20至30岁达到高峰。报告的复发率因切除技术而异，比较性综述探讨了袋形化术联合延迟摘除术与单纯摘除术的比较。

History

该病变于1956年首次由Philipsen描述为独立实体，长期以来被视为发育性囊肿。2005年WHO分类将其更名为角化囊性牙源性肿瘤，以反映其侵袭性行为和PTCH1发现，但2017年WHO分类又恢复了牙源性角化囊肿的名称，在未解决的争议中将其归回囊肿类别。

Debates

囊肿还是肿瘤？

遗传学发现（PTCH1改变）和侵袭性行为促使2005年将其重新分类为角化囊性牙源性肿瘤，但2017年WHO分类恢复了囊肿的名称，该病变是否本质上是肿瘤仍存在争议。

手术方法和复发

与原发性摘除术相比，减压术或袋形化术联合延迟摘除术被认为可以降低复发率，但汇总证据混杂，各种技术的比较有效性仍在争论中。

Key figures

• Hamish Philipsen
• Robert J. Gorlin
• Paul J. W. Stoelinga
• John M. Wright

Seminal works

• wright-2017
• silva-2019

Frequently asked questions

为什么牙源性角化囊肿比其他颌骨囊肿更容易复发？

其薄而易碎的内衬容易撕裂并可能残留，小卫星囊肿可能残留在周围的囊壁中；这两个因素都使得残留上皮能够再生，这就是为什么其复发率高于普通发育性囊肿。

牙源性角化囊肿与Gorlin综合征有什么关系？

多发性牙源性角化囊肿，尤其是在年轻人中，可能是痣样基底细胞癌（Gorlin）综合征的一个特征，该综合征涉及声波刺猬通路中PTCH1基因的种系改变。