单核细胞和巨噬细胞评估以及组织细胞疾病

单核细胞在血液中循环，并产生组织巨噬细胞和树突状细胞——它们共同构成了单核吞噬细胞系统。对它们的评估包括血液单核细胞计数和对组织细胞疾病的识别。组织细胞疾病是一组异质性疾病，其中巨噬细胞、树突状细胞或其前体异常增殖或行为异常。

Definition

单核细胞是循环的单核吞噬细胞，成熟后分化为组织巨噬细胞和树突状细胞；组织细胞疾病是指以巨噬细胞-树突状细胞谱系细胞异常积聚或活化为特征的疾病。

Scope

本主题涵盖单核细胞和巨噬细胞的评估以及主要的组织细胞疾病，包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症和噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，并以修订后的组织细胞增生症分类为框架。它描述了这些细胞和疾病是如何被识别和分类的。它是一个参考性概述，不提供适用于任何个体或用于任何个体管理的诊断标准。

Core questions

• 什么是单核细胞，它们与组织巨噬细胞和树突状细胞有何关系？
• 组织细胞疾病如何分为主要类别？
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症与噬血细胞性淋巴组织细胞增生症有何区别？
• 单核细胞和巨噬细胞评估在白细胞评估中处于何种位置？

Key concepts

• 单核吞噬细胞系统
• 单核细胞计数和形态学
• 巨噬细胞和树突状细胞分化
• 组织细胞疾病
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
• 巨噬细胞活化综合征
• 修订后的组织细胞增生症分类

Mechanisms

单核细胞在骨髓中产生并在进入组织前循环，在组织中它们分化为巨噬细胞和树突状细胞，这些细胞吞噬病原体和碎片，呈递抗原，并调节炎症。组织细胞疾病反映了这些谱系的紊乱：修订后的分类将其分为朗格汉斯相关、皮肤和黏膜皮肤、恶性组织细胞增生症、Rosai-Dorfman病以及噬血细胞性淋巴组织细胞增生症/巨噬细胞活化综合征组（Emile 2016）。朗格汉斯细胞组织细胞增生症现在被理解为由髓系树突状细胞前体中MAPK通路激活突变（特别是BRAF V600E）驱动的肿瘤性疾病（Allen 2018）。相比之下，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是一种过度炎症综合征，表现为过度、失控的免疫激活，其中巨噬细胞吞噬血细胞；它可能是家族性的或获得性的，并由一套临床和实验室标准定义（Henter 2007; Jordan 2011）。

Clinical relevance

单核细胞和巨噬细胞的评估以及组织细胞疾病的识别，为在实验室和病理学层面调查各种炎症性、浸润性和过度炎症性表现提供了依据。本条目描述了细胞类型和疾病类别以供参考；它不提供任何个体的诊断标准或治疗指导。

Epidemiology

组织细胞疾病单独来看并不常见；朗格汉斯细胞组织细胞增生症是最常见的，发生在各个年龄段，但最常在儿童中发现，而噬血细胞性淋巴组织细胞增生症包括在幼儿期出现的家族形式和在所有年龄段出现的获得形式（Allen 2018; Jordan 2011）。

Evidence & guidelines

这些疾病的框架是巨噬细胞-树突状细胞谱系组织细胞增生症和肿瘤的修订分类（Emile 2016）。权威综述描述了朗格汉斯细胞组织细胞增生症的生物学和识别（Allen 2018），共识标准和专家综合定义了噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Henter 2007; Jordan 2011）。

Debates

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是炎症性还是肿瘤性疾病？

朗格汉斯细胞组织细胞增生症长期以来被争论为反应性或炎症性过程，但现在普遍被认为是MAPK通路激活驱动的克隆性髓系肿瘤，这重新定义了对其的理解和分类。

Seminal works

• emile-2016
• allen-2018
• henter-2007

Frequently asked questions

单核细胞与巨噬细胞有何关系？

单核细胞是循环形式；进入组织后，它们分化为巨噬细胞（和树突状细胞），因此两者是同一单核吞噬细胞系统的不同阶段。

什么是组织细胞疾病？

它们是一组异质性疾病，其中巨噬细胞-树突状细胞谱系的细胞积聚或异常活化，范围从朗格汉斯细胞组织细胞增生症到噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。