肾小球肾炎

肾小球肾炎是一组以肾脏滤过单位——肾小球的炎症和免疫介导损伤为特征的疾病。它通常表现为血尿、不同程度的蛋白尿、高血压和滤过功能下降的肾炎综合征，其多种形式通过肾活检以及免疫荧光和电子显微镜下观察到的免疫沉积模式来区分。

Definition

肾小球肾炎是肾小球的炎症性损伤，常为免疫介导，会破坏肾小球滤过屏障，通常表现为血尿、蛋白尿、高血压和肾小球滤过功能下降。

Scope

本条目涵盖肾小球肾炎作为一种病理和综合征类别：炎症性肾小球病变、其在光学、免疫荧光和电子显微镜下的分类，以及它们产生的临床综合征。它将IgA肾病和局灶节段性肾小球硬化等代表性疾病作为示例进行阐述，而非提供治疗指导。

Core questions

• 肾小球损伤是增殖性（肾炎性）还是主要为屏障缺陷（肾病性），以及重叠发生在何处？
• 免疫沉积的免疫荧光模式揭示了哪些潜在疾病信息？
• 该过程是原发性（局限于肾脏）还是继发于全身性疾病？
• 存在多少活动性炎症与慢性肾小球硬化？

Key concepts

• 肾炎综合征：血尿、高血压、滤过功能下降
• 免疫复合物沉积和补体激活
• 免疫荧光模式（颗粒状、线性或寡免疫）
• 增殖性与非增殖性病变
• IgA肾病
• 局灶节段性肾小球硬化
• 新月体形成和急进性肾小球肾炎
• 肾小球基底膜和足细胞损伤

Mechanisms

大多数形式的肾小球肾炎源于免疫介导的损伤。循环免疫复合物可能沉积在肾小球或原位形成，激活补体并募集炎症细胞，从而损伤毛细血管壁和肾小球系膜；免疫荧光显示这些免疫复合物疾病中存在颗粒状沉积，而在抗肾小球基底膜病中则显示线性染色。在IgA肾病中，异常糖基化的IgA1及其免疫复合物沉积在系膜区。严重的炎症损伤可导致毛细血管壁破裂并引发新月体形成，这是急进性肾小球肾炎的标志。相比之下，局灶节段性肾小球硬化反映的是足细胞损伤和瘢痕形成，而非原发性炎症。任何原因的持续损伤最终都会导致肾小球硬化。

Clinical relevance

肾小球肾炎是肾小球疾病的主要类别，也是肾活检的常见原因，识别肾炎模式是肾脏病学和病理学证据评估的一部分。本条目解释了这些疾病如何分类和研究，并非针对个体患者的诊断或治疗建议来源。

Epidemiology

IgA肾病是全球最常见的原发性肾小球肾炎之一，在亚洲部分地区报告的频率显著更高，而其他模式的相对频率则随年龄、地理和活检实践而异。局灶节段性肾小球硬化是成人肾病范围蛋白尿的重要原因。

History

肾小球肾炎的分类在20世纪随着肾活检以及免疫荧光和电子显微镜的引入而取得进展，这些技术使得肾小球疾病能够根据其免疫沉积和超微结构进行定义。IgA肾病在20世纪60年代末被划定为一个独立的实体，而局灶节段性肾小球硬化则逐渐被描述为一种原发性足细胞病和一种继发性模式。

Debates

局灶节段性肾小球硬化是一种疾病还是一个共享病变？

局灶节段性肾小球硬化正日益被视为一种具有原发性（足细胞病）、遗传性和继发性（适应性）原因的组织学模式，而非单一疾病，这使得分类和活检解释复杂化。

Seminal works

• donadio-2002
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

肾小球肾炎与肾病综合征有何区别？

肾小球肾炎强调炎症性肾小球损伤和肾炎表现（血尿、高血压、滤过功能下降），而肾病综合征则以大量蛋白尿、低白蛋白血症和水肿为特征。某些肾小球疾病同时具有两者的特点。

为什么免疫荧光在肾小球肾炎中很重要？

免疫沉积的模式——颗粒状、线性或寡免疫——有助于区分免疫复合物疾病、抗肾小球基底膜病和ANCA相关形式，这些疾病在光学显微镜下看起来相似，但在机制上有所不同。