间质性肺疾病

间质性肺疾病（ILD）是一大类弥漫性肺实质疾病，其特征是肺间质（肺泡周围组织）的炎症和纤维化（瘢痕形成）。结果是限制性肺功能损害模式，表现为肺僵硬和气体交换受损。

Definition

间质性肺疾病是一组异质性的弥漫性肺实质疾病，其中肺泡壁和周围间质的炎症和/或纤维化降低了肺顺应性并损害了气体交换，从而产生限制性通气模式。

Scope

本条目描述了间质性肺疾病作为一种实质病理学类别：间质炎症和纤维化的模式、主要亚组（包括特发性肺纤维化和其他特发性间质性肺炎），以及由此导致的功能障碍。本条目为参考教育性质，不提供抗纤维化、免疫抑制、剂量或个体化管理指导。

Core questions

• 哪种组织学和放射学模式是间质过程的特征？
• 该疾病是特发性的还是继发于已知的暴露或全身性疾病？
• 间质纤维化如何产生限制性生理学和弥散受损？
• 特发性肺纤维化与其他间质性肺炎有何区别？

Key concepts

• 弥漫性实质（间质）受累
• 限制性通气模式
• 特发性肺纤维化和寻常型间质性肺炎模式
• 特发性间质性肺炎
• 继发性ILD（结缔组织病、暴露、药物）
• 弥散能力受损
• 多学科诊断

Mechanisms

在间质性肺疾病中，肺泡上皮损伤和异常修复导致肺泡壁和周围间质的炎症和细胞外基质沉积。在特发性肺纤维化等纤维化形式中，主要过程是进行性瘢痕形成，其组织学和放射学模式被称为寻常型间质性肺炎，其中成纤维细胞活性和基质积累扭曲了肺结构，正如Lederer和Martinez所综述。增厚、瘢痕化的间质使肺僵硬（降低顺应性）并加宽了气体扩散屏障，从而产生限制性生理学和弥散能力降低。许多病例继发于结缔组织病、吸入或职业暴露或药物，而其他病例是特发性的并按模式分类。

Clinical relevance

间质性肺疾病通过整合临床、放射学和病理学评估进行表征和区分，ATS/ERS分类和指南构建了特发性间质性肺炎和特发性肺纤维化的定义方式。识别纤维化与炎症模式有助于判断预后。本条目为描述性参考材料，而非个体化临床建议。

Epidemiology

间质性肺疾病单独来看并不常见，但总体而言却很重要；特发性肺纤维化是更常见和更严重的纤维化形式之一，通常影响老年人并预后不良，而继发于结缔组织病以及环境或职业暴露的ILD则带来了额外的巨大负担。

History

特发性间质性肺炎通过组织学模式与临床病程的相关性逐渐相互区分，最终形成了ATS/ERS多学科分类，将特发性肺纤维化（及其寻常型间质性肺炎模式）与其他实体区分开来，并确立了多学科诊断作为标准方法。

Debates

特发性间质性肺炎应如何分类？

区分特发性肺纤维化与其他间质性肺炎依赖于整合组织学和放射学模式，随着认识的深入，ATS/ERS的后续声明对界限和术语进行了修订。

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

为什么间质性肺疾病会导致限制性呼吸模式？

炎症和纤维化使肺间质增厚和僵硬，降低了肺顺应性并限制了扩张，从而产生低肺容量的限制性模式，而不是气流阻塞。

间质性肺疾病是一种单一疾病吗？

不是。它是一大类弥漫性实质疾病，它们都具有间质炎症或纤维化；有些是特发性的，例如特发性肺纤维化，而另一些则继发于结缔组织病、暴露或药物。