间质性与实质性肺疾病
间质性与实质性肺疾病是一大类疾病，它们损伤肺间质和肺泡结构，而非气道，从而引起炎症、纤维化或两者兼有。它们在临床上表现为进行性呼吸困难、限制性生理功能障碍和影像学上的弥漫性改变，但在病因、病程和预后方面差异很大。
Definition
间质性肺疾病（ILD），又称弥漫性实质性肺疾病，是指一组异质性疾病，其特征是肺间质和肺泡壁弥漫性受累，常导致限制性肺生理功能障碍和气体交换受损。
Scope
本领域旨在引导读者了解弥漫性实质性肺疾病的分类方式，以及区分它们的共同诊断逻辑。它链接到特发性肺纤维化、过敏性肺炎和结节病等详细主题条目。它是一个疾病群体的参考概述，而非临床管理指南。
Sub-topics
Key concepts
- 肺间质和肺泡壁
- 限制性肺生理功能障碍
- 弥漫性实质受累
- 特发性间质性肺炎
- 纤维化性与炎症性间质性肺疾病
- 多学科诊断
- 高分辨率计算机断层扫描（HRCT）模式
- 进行性肺纤维化表型
Mechanisms
间质性肺疾病最终都会导致肺泡-间质区域的损伤。在某些情况下，主要过程是肺泡壁炎症（肺泡炎）；在另一些情况下，反复的上皮损伤和失调的修复驱动细胞外基质沉积和进行性纤维化。由此导致的间质增厚和变形会降低肺顺应性（限制性）并损害气体跨肺泡-毛细血管膜的弥散。由于许多不同的暴露、免疫过程和特发性机制可能产生重叠的模式，诊断依赖于整合临床、放射学以及必要时的病理信息。
Clinical relevance
间质性肺疾病家族在临床上很重要，因为其成员范围从自限性或对治疗有反应的炎症性疾病到持续进展的纤维化，区分它们有助于确定预后和监测。本条目描述了如何对该疾病群进行概念化和分类以供参考和教育；它不提供针对个体患者的诊断标准或治疗建议。
Epidemiology
总的来说，间质性肺疾病相对于气道疾病而言并不常见，但它们导致了相当大的呼吸系统发病率和死亡率。特发性肺纤维化是研究最多的疾病之一，预后最差，而一部分各种病因引起的纤维化性间质性肺疾病可能遵循与其相似的进行性纤维化病程。
History
对间质性肺炎的现代理解是由一系列国际分类所形成的，这些分类将临床和病理上不同的实体区分开来。美国胸科学会/欧洲呼吸学会于2013年更新的多学科分类，对特发性间质性肺炎进行了组织，并确立了多学科讨论作为诊断的参考标准。
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Seminal works
- travis-2013-atsers
- lederer-2018
Frequently asked questions
- 间质性肺疾病与哮喘或慢性阻塞性肺病等气道疾病有何区别？
- 间质性肺疾病主要影响肺间质和肺泡壁，通常导致限制性生理功能障碍和气体弥散受损，而哮喘和慢性阻塞性肺病主要影响气道并导致阻塞性生理功能障碍。
- 所有间质性肺疾病都是进行性且不可逆的吗？
- 不是。该疾病群包括可能稳定或改善的炎症形式，以及进展的纤维化形式；病程取决于具体的诊断，这就是分类重要的原因。