弥散性血管内凝血 (DIC)
弥散性血管内凝血是一种获得性综合征,其中凝血系统在全身范围内被激活,在全身小血管中生成纤维蛋白凝块,同时消耗血小板和凝血因子,因此患者可能同时出现出血和凝血。本主题描述了这种消耗性凝血病的病理生理学、实验室模式以及用于识别它的评分标准。
Definition
弥散性血管内凝血是一种获得性、继发性综合征,表现为全身血管内凝血系统激活,消耗血小板和凝血因子并激活纤溶系统,同时导致微血管血栓形成和出血倾向。
Scope
内容包括潜在诱因(如脓毒症、恶性肿瘤、创伤或产科并发症)如何驱动广泛的凝血酶生成、由此产生的实验室异常以及用于评估明显DIC的共识评分系统。它是一个参考和诊断模式概述,而非治疗方案;治疗(以基础病因为中心)不在其范围之内。另一篇血液学条目从临床血液学角度探讨了DIC。
Core questions
- 潜在疾病如何触发全身性、不受控制的凝血激活?
- 为什么DIC会导致同一患者同时出现血栓形成和出血?
- 哪些实验室异常和评分标准定义了明显的DIC?
- 消耗性凝血病如何与其他原因引起的凝血功能异常区分开来?
Key concepts
- 全身性组织因子驱动的凝血激活
- 血小板和凝血因子的消耗
- 微血管纤维蛋白血栓
- 继发性纤溶和纤维蛋白降解产物
- D-二聚体升高和PT/aPTT延长
- ISTH明显DIC评分系统
- DIC作为潜在诱因的继发性综合征
Mechanisms
DIC始于潜在疾病导致组织因子广泛暴露或表达,从而引发全身性凝血酶生成,这种生成不再局限于损伤部位。纤维蛋白沉积在全身微血管中,可能损害器官灌注,而持续的反应消耗血小板和凝血因子的速度快于其补充速度。继发性纤溶系统激活随后分解纤维蛋白,释放纤维蛋白降解产物并升高D-二聚体。消耗和纤溶的结合解释了同时出现血栓形成和出血的矛盾现象。实验室特征是血小板计数下降、PT和aPTT延长、纤维蛋白原下降以及纤维蛋白相关标志物升高;共识评分系统将这些指标结合起来以识别明显的DIC。
Clinical relevance
识别DIC的实验室模式很重要,因为它预示着严重的潜在疾病和凝血功能失调状态。本条目解释了该综合征及其诊断标准作为参考资料;它不提供治疗指导,受影响患者的护理取决于在专家监督下识别和解决潜在病因。
Epidemiology
DIC不是一种原发性疾病,而是一种并发症,最常发生在严重脓毒症、重大创伤、某些恶性肿瘤和产科急症中;因此,其发生频率和严重程度与触发条件相似。
History
DIC曾被称为“去纤维蛋白综合征”和“消耗性凝血病”,后来被重新定义为继发于潜在疾病的全身性凝血功能失调。由Taylor及其同事领导的国际血栓与止血学会小组委员会的工作提出了明显DIC的评分系统,随后的英国和国际指南巩固了诊断方法。
Debates
- DIC应如何定义和评分?
- 由于DIC是一个动态过程,具有重叠的血栓形成和出血特征,共识评分系统结合血小板计数、纤维蛋白标志物、凝血酶原时间和纤维蛋白原以识别明显疾病,但最佳标准和对非明显DIC的识别仍有待讨论。
Key figures
- Marcel Levi
- Cheng Hock Toh
- Fletcher Taylor
Related topics
Seminal works
- taylor-2001-scoring
- levi-toh-2009
Frequently asked questions
- 为什么DIC会导致凝血和出血?
- 凝血系统的全身性激活在小血管中形成凝块,同时消耗血小板和凝血因子并触发纤溶。这些成分的耗竭使得患者即使在微血管血栓形成持续存在的情况下也容易出血。
- DIC本身是一种疾病吗?
- 不是。DIC是一种继发性综合征,由脓毒症、创伤、恶性肿瘤或产科并发症等潜在疾病引起。其实验室模式表明潜在疾病已导致凝血功能失调。