Bệnh thần kinh ngoại biên

Bệnh thần kinh ngoại biên là tình trạng tổn thương hoặc rối loạn chức năng của các dây thần kinh ngoại biên — các sợi vận động, cảm giác và tự chủ kết nối tủy sống với phần còn lại của cơ thể. Đây là một trong những vấn đề thần kinh phổ biến nhất, biểu hiện bằng sự kết hợp của tê bì, ngứa ran, đau và yếu, thường bắt đầu ở bàn chân và lan dần lên theo kiểu phụ thuộc chiều dài kinh điển.

Definition

Bệnh thần kinh ngoại biên là một rối loạn chức năng hoặc cấu trúc của dây thần kinh ngoại biên gây ra các triệu chứng cảm giác, vận động hoặc tự chủ, phổ biến nhất là bệnh đa dây thần kinh đối xứng, phụ thuộc chiều dài với mất cảm giác ở chi xa và phản xạ giảm.

Scope

Mục này bao gồm bệnh thần kinh ngoại biên như một phân loại lâm sàng: cách các sợi thần kinh bị ảnh hưởng, các kiểu hình phân biệt bệnh đa dây thần kinh phụ thuộc chiều dài với bệnh đơn dây thần kinh khu trú, sự phân chia cơ chế rộng giữa các quá trình sợi trục và mất myelin, và nhiều nguyên nhân từ chuyển hóa đến miễn dịch đến di truyền. Đây là một mô tả tham khảo chứ không phải là hướng dẫn chẩn đoán hoặc điều trị.

Key concepts

• Bệnh đa dây thần kinh phụ thuộc chiều dài
• Bệnh đơn dây thần kinh và bệnh đa dây thần kinh đơn độc
• Bệnh thần kinh sợi trục so với bệnh thần kinh mất myelin
• Sự liên quan của sợi cảm giác, vận động và tự chủ
• Bệnh thần kinh sợi lớn so với bệnh thần kinh sợi nhỏ
• Mất cảm giác kiểu “tất và găng tay” ở chi xa
• Nghiên cứu dẫn truyền thần kinh và điện cơ

Mechanisms

Các dây thần kinh ngoại biên có thể bị tổn thương theo hai cách chính: bản thân sợi trục có thể thoái hóa, hoặc vỏ myelin có thể bị phá vỡ. Bệnh thần kinh sợi trục, kiểu hình phổ biến hơn, có xu hướng bắt đầu ở chi xa trong các dây thần kinh dài nhất và tạo ra sự phân bố kiểu “tất và găng tay”, phản ánh tính dễ bị tổn thương của các sợi trục dài đối với các tác nhân chuyển hóa và độc hại. Bệnh thần kinh mất myelin làm chậm hoặc chặn dẫn truyền và có thể gây yếu cơ không tương xứng với tình trạng teo cơ. Sự phân bố của các sợi bị ảnh hưởng — cảm giác, vận động, tự chủ, lớn hay nhỏ — định hình các triệu chứng, và các nghiên cứu dẫn truyền thần kinh bằng điện cơ là công cụ tiêu chuẩn để phân biệt các cơ chế này.

Clinical relevance

Vì rất nhiều tình trạng toàn thân, nổi bật nhất là bệnh tiểu đường, có thể làm tổn thương các dây thần kinh ngoại biên, bệnh thần kinh là một lý do thường xuyên để đánh giá thần kinh và là một cửa sổ để nhìn vào bệnh lý tiềm ẩn. Mục này giải thích cách các bệnh thần kinh được khái niệm hóa và phân loại để tham khảo giáo dục; nó không cung cấp các khuyến nghị chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân hóa.

Epidemiology

Bệnh thần kinh ngoại biên phổ biến, với tỷ lệ mắc tăng mạnh theo tuổi và chiếm một phần đáng kể ở người lớn tuổi; bệnh tiểu đường là một trong những nguyên nhân hàng đầu trên toàn thế giới, và bệnh thần kinh do tiểu đường ảnh hưởng đến một tỷ lệ lớn người mắc bệnh tiểu đường lâu năm. Các yếu tố đóng góp chính khác bao gồm rượu, thiếu hụt dinh dưỡng, độc tố, bệnh qua trung gian miễn dịch và các rối loạn di truyền.

History

Nghiên cứu có hệ thống về bệnh thần kinh ngoại biên đã tiến bộ cùng với sự phát triển của các nghiên cứu dẫn truyền thần kinh và điện cơ vào thế kỷ XX, cho phép các bác sĩ lâm sàng phân biệt bệnh sợi trục với bệnh mất myelin và xác định vị trí các tổn thương thần kinh khu trú. Các đánh giá như tổng hợp của England và Asbury đã củng cố một khuôn khổ dựa trên tốc độ, sự phân bố và các loại sợi liên quan.

Seminal works

• hughes-2002
• england-asbury-2004
• feldman-2019

Frequently asked questions

Tại sao bệnh thần kinh ngoại biên thường bắt đầu ở bàn chân?

Hầu hết các bệnh thần kinh phổ biến đều phụ thuộc chiều dài, nghĩa là các sợi thần kinh dài nhất bị ảnh hưởng trước; vì những sợi này đến bàn chân, tê bì và ngứa ran thường bắt đầu ở đó và lan dần lên theo thời gian theo kiểu “tất và găng tay”.

Sự khác biệt giữa bệnh thần kinh sợi trục và bệnh thần kinh mất myelin là gì?

Bệnh thần kinh sợi trục phản ánh sự thoái hóa của chính sợi thần kinh và có xu hướng phụ thuộc chiều dài, trong khi bệnh thần kinh mất myelin phản ánh tổn thương vỏ myelin và làm chậm hoặc chặn dẫn truyền; các nghiên cứu dẫn truyền thần kinh được sử dụng để phân biệt hai loại này.