Hội chứng Guillain-Barré

Hội chứng Guillain-Barré là một rối loạn cấp tính, qua trung gian miễn dịch của các dây thần kinh ngoại biên, gây ra tình trạng yếu cơ và mất phản xạ tiến triển nhanh chóng, thường đối xứng, thường xảy ra sau một đợt nhiễm trùng. Đây là nguyên nhân phổ biến nhất gây liệt mềm cấp tính trên toàn thế giới và có thể tiến triển đến suy hô hấp, khiến nó trở thành một cấp cứu thần kinh mặc dù có khả năng hồi phục đáng kể.

Definition

Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh đa rễ thần kinh ngoại biên cấp tính, thường là một pha duy nhất, qua trung gian miễn dịch, biểu hiện bằng yếu chi đối xứng tiến triển nhanh chóng và phản xạ giảm hoặc mất, thường đi trước bởi một nhiễm trùng và thường kèm theo protein dịch não tủy tăng cao mà không có tăng tế bào.

Scope

Mục này đề cập đến hội chứng Guillain-Barré như một thực thể lâm sàng: cơ chế miễn dịch hậu nhiễm trùng, các phân nhóm mất myelin và tổn thương sợi trục, diễn biến điển hình đi lên với mất phản xạ và phân ly albumin-tế bào trong dịch não tủy, các tiêu chuẩn chẩn đoán, và các nguyên tắc chung về theo dõi và tiên lượng. Đây là một mô tả tham khảo và không cung cấp hướng dẫn chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân hóa.

Key concepts

• Liệt mềm cấp tính
• Mất phản xạ
• Yếu cơ tiến triển lên trên
• Yếu tố kích hoạt miễn dịch hậu nhiễm trùng và bắt chước phân tử
• Các phân nhóm mất myelin (AIDP) và sợi trục (AMAN/AMSAN)
• Phân ly albumin-tế bào trong dịch não tủy
• Theo dõi hô hấp và tự chủ

Mechanisms

Hội chứng Guillain-Barré thường được kích hoạt bởi một nhiễm trùng trước đó gây ra phản ứng miễn dịch phản ứng chéo với các thành phần của dây thần kinh ngoại biên, một quá trình được gọi là bắt chước phân tử. Tùy thuộc vào mục tiêu, kết quả là mất myelin, như trong bệnh đa rễ thần kinh ngoại biên mất myelin viêm cấp tính, hoặc tổn thương sợi trục nguyên phát, như trong các dạng sợi trục vận động cấp tính. Sự tấn công miễn dịch vào các rễ thần kinh và dây thần kinh ngoại biên tạo ra tình trạng yếu cơ và mất phản xạ tiến triển nhanh chóng, và viêm các rễ thần kinh góp phần làm tăng protein dịch não tủy mà không có sự tăng tương ứng của tế bào.

Clinical relevance

Hội chứng Guillain-Barré rất quan trọng để nhận biết vì nó tiến triển nhanh chóng và có thể ảnh hưởng đến hô hấp và sự ổn định tự chủ, do đó nó được coi là một cấp cứu thần kinh đòi hỏi phải theo dõi chặt chẽ. Mục này mô tả hội chứng để tham khảo giáo dục; nó giải thích cách tình trạng này được hiểu và phân loại thay vì đưa ra các hướng dẫn chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

Epidemiology

Hội chứng Guillain-Barré xảy ra trên toàn thế giới với tỷ lệ mắc tăng theo tuổi và hơi cao hơn ở nam giới. Phân nhóm mất myelin chiếm ưu thế ở Châu Âu và Bắc Mỹ, trong khi các dạng sợi trục tương đối phổ biến hơn ở một số vùng của Châu Á và Châu Mỹ Latinh, phản ánh sự khác biệt về các nhiễm trùng trước đó và các mục tiêu miễn dịch.

History

Hội chứng này được đặt tên theo mô tả năm 1916 của Georges Guillain, Jean Alexandre Barré và André Strohl, những người đã ghi nhận tình trạng liệt cấp tính với protein dịch não tủy tăng cao và số lượng tế bào bình thường. Trong thế kỷ tiếp theo, tình trạng này được phân loại thành các phân nhóm mất myelin và sợi trục, các tiêu chuẩn chẩn đoán chính thức được thiết lập, và các cơ chế miễn dịch hậu nhiễm trùng bao gồm bắt chước phân tử đã được mô tả đặc điểm.

Seminal works

• asbury-cornblath-1990
• van-den-berg-2014
• willison-2016
• leonhard-2019

Frequently asked questions

Tại sao hội chứng Guillain-Barré được coi là một cấp cứu y tế?

Tình trạng yếu cơ có thể tiến triển trong vài giờ đến vài ngày và có thể ảnh hưởng đến các cơ hô hấp và hệ thần kinh tự chủ, do đó tình trạng này đòi hỏi phải theo dõi chặt chẽ các biến chứng hô hấp và tim mạch mặc dù nhiều người cuối cùng hồi phục.

Phân ly albumin-tế bào là gì?

Nó đề cập đến phát hiện dịch não tủy điển hình trong hội chứng Guillain-Barré là protein tăng cao với số lượng bạch cầu bình thường hoặc gần bình thường, một mô hình giúp hỗ trợ chẩn đoán mặc dù nó có thể không xuất hiện rất sớm trong bệnh.