Bệnh lý thần kinh ngoại biên và cơ
Bệnh lý thần kinh ngoại biên và cơ bao gồm các rối loạn của hệ thống vận động và cảm giác nằm ngoài não và tủy sống: các dây thần kinh ngoại biên, khớp thần kinh cơ nơi dây thần kinh tiếp xúc với cơ, và chính cơ xương. Các tình trạng này thường được nhóm lại thành các rối loạn thần kinh cơ, và chúng có chung một từ vựng lâm sàng về yếu cơ, thay đổi cảm giác, dễ mệt mỏi và phản xạ bị thay đổi.
Definition
Bệnh lý thần kinh ngoại biên và cơ là các rối loạn ảnh hưởng đến đường dẫn truyền neuron vận động dưới (lower motor neuron pathway) ngoài tủy sống — các dây thần kinh ngoại biên, khớp thần kinh cơ và cơ — thường biểu hiện bằng yếu cơ, có hoặc không có các đặc điểm cảm giác và tự chủ tùy thuộc vào cấu trúc bị ảnh hưởng.
Scope
Lĩnh vực này định hướng người đọc đến bốn nhóm bệnh lâm sàng: bệnh thần kinh ngoại biên (bệnh của dây thần kinh), bệnh cơ (bệnh của cơ), rối loạn khớp thần kinh cơ (suy giảm dẫn truyền giữa thần kinh và cơ), và hội chứng Guillain-Barré, một bệnh thần kinh cấp tính do miễn dịch điển hình được xử lý ở đây như một thực thể riêng biệt. Đây là một tổng quan tham khảo nhằm mô tả cách các tổn thương tại các điểm khác nhau dọc theo đơn vị vận động tạo ra các kiểu hình khác nhau có thể nhận biết được, chứ không phải là một cẩm nang chẩn đoán hoặc quản lý.
Sub-topics
Key concepts
- Đơn vị vận động (tế bào sừng trước, sợi trục, khớp thần kinh cơ, sợi cơ)
- Kiểu tổn thương neuron vận động dưới
- Định vị dọc theo trục thần kinh-khớp thần kinh-cơ
- Yếu cơ vùng xa so với vùng gần
- Tổn thương cảm giác so với vận động đơn thuần
- Yếu cơ dễ mệt mỏi
- Điện chẩn đoán (nghiên cứu dẫn truyền thần kinh và điện cơ đồ)
Mechanisms
Lý luận lâm sàng trong lĩnh vực này dựa trên việc định vị tổn thương dọc theo đơn vị vận động. Bệnh thần kinh thường gây yếu cơ và mất cảm giác ở vùng xa, phụ thuộc vào chiều dài dây thần kinh, kèm theo giảm phản xạ; rối loạn khớp thần kinh cơ gây yếu cơ dao động, dễ mệt mỏi mà không mất cảm giác; và bệnh cơ gây yếu cơ đối xứng ở vùng gần với cảm giác được bảo tồn. Bởi vì mỗi khoang bị suy yếu khác nhau, sự phân bố của yếu cơ, sự hiện diện hoặc vắng mặt của các dấu hiệu cảm giác và tự chủ, cùng với các phát hiện điện chẩn đoán, sẽ chỉ ra cấu trúc chịu trách nhiệm. Các quá trình cơ bản bao gồm từ tấn công thần kinh và khớp thần kinh do miễn dịch đến bệnh cơ di truyền và mắc phải.
Clinical relevance
Việc nhận biết các kiểu hình phân biệt bệnh thần kinh, khớp thần kinh và cơ là nền tảng cho thần kinh học và y học tổng quát, bởi vì các than phiền về thần kinh cơ rất phổ biến và chồng chéo với các tình trạng toàn thân như đái tháo đường và bệnh tự miễn. Mục này mô tả cách các rối loạn này được phân loại và lý giải cho mục đích giáo dục; nó không phải là nguồn hướng dẫn chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.
Epidemiology
Bệnh thần kinh ngoại biên là tình trạng phổ biến nhất trong số này, ảnh hưởng đến một tỷ lệ đáng kể người lớn tuổi và đặc biệt phổ biến ở những người mắc bệnh đái tháo đường. Bệnh viêm cơ, nhược cơ (myasthenia gravis) và hội chứng Guillain-Barré ít phổ biến hơn nhưng có ý nghĩa lâm sàng, và tần suất được báo cáo của chúng thay đổi theo tuổi, địa lý và cách xác định ca bệnh.
History
Sự phân biệt lâm sàng giữa bệnh thần kinh, khớp thần kinh và cơ đã phát triển mạnh mẽ trong suốt thế kỷ XX khi điện sinh lý học và sinh thiết cơ và thần kinh giúp định vị các tổn thương mà trước đây được nhóm lại với nhau. Các tiêu chí chẩn đoán cho hội chứng Guillain-Barré, sự công nhận nhược cơ là một rối loạn khớp thần kinh do kháng thể, và việc mô tả đặc điểm của các bệnh viêm cơ đã tinh chỉnh bản đồ hiện đại về bệnh thần kinh cơ.
Related topics
Seminal works
- hughes-2002
- dalakas-2015
- gilhus-2016
- willison-2016
Frequently asked questions
- Sự khác biệt giữa bệnh thần kinh (neuropathy) và bệnh cơ (myopathy) là gì?
- Bệnh thần kinh là bệnh của các dây thần kinh ngoại biên và thường gây yếu cơ vùng xa kèm theo thay đổi cảm giác và giảm phản xạ, trong khi bệnh cơ là bệnh của chính cơ và thường gây yếu cơ đối xứng ở vùng gần với cảm giác bình thường.
- Tại sao hội chứng Guillain-Barré được liệt kê riêng?
- Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh thần kinh ngoại biên cấp tính, do miễn dịch cụ thể với diễn biến lâm sàng và tiêu chí chẩn đoán rõ ràng, vì vậy nó được coi là một thực thể riêng biệt bên cạnh các chủ đề rộng hơn về bệnh thần kinh, bệnh cơ và bệnh khớp thần kinh.