Hội chứng thận hư

Hội chứng thận hư là một hội chứng lâm sàng được xác định bởi protein niệu nặng, giảm albumin máu và phù, phát sinh từ tổn thương hàng rào lọc cầu thận, cho phép một lượng lớn protein rò rỉ vào nước tiểu. Hội chứng này có liên quan đến một nhóm bệnh cầu thận đặc trưng — trong số đó có bệnh thay đổi tối thiểu, xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần và bệnh thận màng — và với các biến chứng như tăng lipid máu và xu hướng huyết khối.

Definition

Hội chứng thận hư là sự kết hợp của protein niệu nặng (trong phạm vi thận hư), giảm albumin máu và phù, do tăng tính thấm của hàng rào lọc cầu thận, và thường kèm theo tăng lipid máu.

Scope

Mục này bao gồm hội chứng thận hư như một phân loại hội chứng và bệnh lý: các đặc điểm xác định của nó, tổn thương tế bào có chân (podocyte) là nguyên nhân cơ bản, các bệnh cầu thận chính gây ra nó và các biến chứng đặc trưng của nó. Mục này xem xét các thực thể cụ thể như những minh họa về cơ chế hơn là cung cấp hướng dẫn quản lý.

Core questions

• Tổn thương nào đối với hàng rào lọc cầu thận cho phép mất protein ồ ạt?
• Những bệnh cầu thận nào tạo ra hình ảnh chủ yếu là thận hư hơn là viêm thận?
• Giảm albumin máu, phù, tăng lipid máu và nguy cơ huyết khối phát sinh từ protein niệu như thế nào?
• Hội chứng thận hư khác nhau như thế nào giữa trẻ em và người lớn?

Key concepts

• Protein niệu trong phạm vi thận hư
• Giảm albumin máu và phù
• Tổn thương tế bào có chân (podocyte) và xóa mờ chân giả
• Bệnh thay đổi tối thiểu
• Xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần
• Bệnh thận màng
• Tăng lipid máu và xu hướng huyết khối
• Nguyên nhân nguyên phát so với thứ phát

Mechanisms

Hội chứng thận hư bắt nguồn từ tổn thương hàng rào lọc cầu thận, đặc biệt là các tế bào có chân (podocyte) và màng khe của chúng, vốn bình thường hạn chế sự đi qua của protein huyết tương. Khi hàng rào này bị tổn thương, một lượng lớn albumin và các protein khác thoát vào nước tiểu. Giảm albumin máu dẫn đến làm giảm áp lực keo huyết tương và, cùng với sự thay đổi trong việc xử lý natri của thận, thúc đẩy phù. Gan tăng tổng hợp lipoprotein để đáp ứng với áp lực keo thấp, tạo ra tăng lipid máu, và mất các protein điều hòa qua nước tiểu góp phần vào trạng thái tăng đông máu, dễ hình thành huyết khối. Tổn thương tế bào có chân (podocyte) cụ thể khác nhau giữa bệnh thay đổi tối thiểu, xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần và bệnh thận màng.

Clinical relevance

Hội chứng thận hư là một biểu hiện quan trọng của bệnh cầu thận và là lý do thường xuyên để sinh thiết thận ở người lớn, và các biến chứng của nó làm cho việc nhận biết mô hình này trở thành một phần của việc đánh giá bằng chứng trong thận học và bệnh học. Mục này giải thích cách hội chứng và các nguyên nhân của nó được phân loại và nghiên cứu và không phải là nguồn khuyến nghị chẩn đoán hoặc điều trị cho từng bệnh nhân.

Epidemiology

Ở trẻ em, hội chứng thận hư vô căn thường do bệnh thay đổi tối thiểu và thường đáp ứng với corticosteroid, trong khi ở người lớn, các nguyên nhân cơ bản đa dạng hơn và bao gồm xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần, bệnh thận màng và các nguyên nhân thứ phát như đái tháo đường. Tần suất tương đối của các tổn thương này thay đổi theo tuổi và địa lý.

History

Sự tập hợp của protein niệu nặng, giảm albumin máu, phù và tăng lipid máu đã được công nhận là một hội chứng riêng biệt trước khi cơ sở cầu thận của nó được hiểu rõ. Sự ra đời của sinh thiết thận và kính hiển vi điện tử đã tiết lộ sự xóa mờ chân giả của tế bào có chân (podocyte) như một đặc điểm chung, và việc mô tả đặc điểm tiến triển của bệnh thay đổi tối thiểu, xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần và bệnh thận màng đã làm rõ phổ các bệnh lý tiềm ẩn.

Debates

Sự khác biệt giữa bệnh thay đổi tối thiểu và xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần có rõ ràng không?

Bệnh thay đổi tối thiểu và xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần nguyên phát đôi khi được xem là một chuỗi liên tục của tổn thương tế bào có chân (podocyte) hơn là các bệnh hoàn toàn riêng biệt, vì việc lấy mẫu và sự tiến triển của bệnh có thể làm mờ ranh giới mô học.

Seminal works

• noone-2018
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

Điều gì định nghĩa hội chứng thận hư?

Nó được định nghĩa bởi protein niệu nặng (trong phạm vi thận hư) cùng với giảm albumin máu và phù, phản ánh sự tăng tính thấm của hàng rào lọc cầu thận; tăng lipid máu là một đặc điểm bổ sung phổ biến.

Nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng thận hư ở trẻ em là gì?

Bệnh thay đổi tối thiểu là nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng thận hư vô căn ở trẻ em và thường đáp ứng với liệu pháp corticosteroid.