Viêm cầu thận

Viêm cầu thận là một nhóm bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm và tổn thương qua trung gian miễn dịch của cầu thận, các đơn vị lọc của thận. Bệnh thường biểu hiện bằng hình ảnh viêm thận với tiểu máu, protein niệu thay đổi, tăng huyết áp và suy giảm chức năng lọc, và nhiều dạng của bệnh được phân biệt bằng sinh thiết thận và bằng hình thái lắng đọng miễn dịch quan sát được trên miễn dịch huỳnh quang và kính hiển vi điện tử.

Definition

Viêm cầu thận là tổn thương viêm của cầu thận, thường qua trung gian miễn dịch, làm gián đoạn hàng rào lọc cầu thận và thường biểu hiện bằng tiểu máu, protein niệu, tăng huyết áp và giảm lọc cầu thận.

Scope

Mục này bao gồm viêm cầu thận như một loại bệnh lý và hội chứng: các tổn thương cầu thận viêm, phân loại của chúng bằng kính hiển vi quang học, miễn dịch huỳnh quang và kính hiển vi điện tử, và các hội chứng lâm sàng mà chúng gây ra. Mục này đề cập đến các thực thể đại diện như bệnh thận IgA và xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần như những minh họa hơn là cung cấp hướng dẫn điều trị.

Core questions

• Tổn thương cầu thận là tăng sinh (viêm thận) hay chủ yếu là khiếm khuyết hàng rào (hội chứng thận hư), và sự chồng chéo xảy ra ở đâu?
• Hình thái miễn dịch huỳnh quang của các lắng đọng miễn dịch cho thấy điều gì về bệnh lý tiềm ẩn?
• Quá trình này là nguyên phát (chỉ giới hạn ở thận) hay thứ phát do bệnh hệ thống?
• Có bao nhiêu viêm hoạt động so với xơ hóa cầu thận mạn tính?

Key concepts

• Hội chứng viêm thận: tiểu máu, tăng huyết áp, giảm lọc
• Lắng đọng phức hợp miễn dịch và hoạt hóa bổ thể
• Các hình thái miễn dịch huỳnh quang (dạng hạt so với dạng đường thẳng so với ít miễn dịch)
• Tổn thương tăng sinh so với không tăng sinh
• Bệnh thận IgA
• Xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần
• Sự hình thành hình liềm và viêm cầu thận tiến triển nhanh
• Màng đáy cầu thận và tổn thương tế bào có chân

Mechanisms

Hầu hết các dạng viêm cầu thận phát sinh từ tổn thương qua trung gian miễn dịch. Các phức hợp miễn dịch lưu hành có thể lắng đọng trong cầu thận hoặc hình thành tại chỗ, kích hoạt bổ thể và thu hút các tế bào viêm làm tổn thương thành mao mạch và gian mạch; miễn dịch huỳnh quang cho thấy các lắng đọng dạng hạt trong các bệnh phức hợp miễn dịch này và nhuộm màu dạng đường thẳng trong bệnh màng đáy cầu thận kháng thể. Trong bệnh thận IgA, IgA1 bị glycosyl hóa bất thường và các phức hợp miễn dịch của nó lắng đọng trong gian mạch. Tổn thương viêm nặng có thể làm vỡ thành mao mạch và gây ra sự hình thành hình liềm, dấu hiệu đặc trưng của viêm cầu thận tiến triển nhanh. Ngược lại, xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần phản ánh tổn thương tế bào có chân (podocyte) và sẹo hóa hơn là viêm tiên phát. Tổn thương dai dẳng do bất kỳ nguyên nhân nào đều dẫn đến xơ hóa cầu thận.

Clinical relevance

Viêm cầu thận là một nhóm bệnh cầu thận hàng đầu và là lý do thường xuyên để sinh thiết thận, và việc nhận biết hình thái viêm thận là một phần của việc đánh giá bằng chứng trong thận học và bệnh học. Mục này giải thích cách các bệnh này được phân loại và nghiên cứu và không phải là nguồn cung cấp các khuyến nghị chẩn đoán hoặc điều trị cho từng bệnh nhân.

Epidemiology

Bệnh thận IgA là một trong những bệnh viêm cầu thận nguyên phát phổ biến nhất trên toàn thế giới, với tần suất được báo cáo cao hơn đáng kể ở một số vùng của Châu Á, trong khi tần suất tương đối của các hình thái khác thay đổi theo tuổi, địa lý và thực hành sinh thiết. Xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần là một nguyên nhân quan trọng gây protein niệu mức độ thận hư ở người lớn.

History

Sự phân loại viêm cầu thận đã tiến bộ trong suốt thế kỷ XX với sinh thiết thận và sự ra đời của miễn dịch huỳnh quang và kính hiển vi điện tử, cho phép các bệnh cầu thận được xác định bằng các lắng đọng miễn dịch và cấu trúc siêu hiển vi của chúng. Bệnh thận IgA được xác định là một thực thể riêng biệt vào cuối những năm 1960, và xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần dần dần được đặc trưng như cả một bệnh lý tế bào có chân nguyên phát và một hình thái thứ phát.

Debates

Xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần là một bệnh hay một tổn thương chung?

Xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần ngày càng được xem là một hình thái mô học với các nguyên nhân nguyên phát (bệnh lý tế bào có chân), di truyền và thứ phát (thích nghi) hơn là một bệnh duy nhất, điều này làm phức tạp việc phân loại và giải thích các sinh thiết.

Seminal works

• donadio-2002
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

Điều gì phân biệt viêm cầu thận với hội chứng thận hư?

Viêm cầu thận nhấn mạnh tổn thương viêm cầu thận và hình ảnh viêm thận (tiểu máu, tăng huyết áp, giảm lọc), trong khi hội chứng thận hư được định nghĩa bởi protein niệu nặng, giảm albumin máu và phù. Một số bệnh cầu thận có cả hai đặc điểm.

Tại sao miễn dịch huỳnh quang lại quan trọng trong viêm cầu thận?

Hình thái lắng đọng miễn dịch — dạng hạt, dạng đường thẳng hoặc ít miễn dịch — giúp phân biệt các bệnh phức hợp miễn dịch, bệnh màng đáy cầu thận kháng thể và các dạng liên quan đến ANCA, những bệnh này trông tương tự nhau trên kính hiển vi quang học nhưng khác nhau về cơ chế.