Hội chứng viêm thận và viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN)

Hội chứng viêm thận là biểu hiện lâm sàng của tổn thương viêm cầu thận: tiểu máu cầu thận (thường có hồng cầu biến dạng và trụ hồng cầu), protein niệu thay đổi, tăng huyết áp và giảm độ lọc cầu thận kèm theo giữ nước. Khi tổn thương này nghiêm trọng và hình thành các hình liềm trên nhiều cầu thận, chức năng thận có thể suy giảm trong vài ngày đến vài tuần — đây là dạng viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN), một trong số ít các tình trạng thận học được coi là cấp cứu.

Definition

Hội chứng viêm thận là một tập hợp các triệu chứng tiểu máu cầu thận, protein niệu thay đổi, tăng huyết áp và giảm độ lọc cầu thận phát sinh từ tổn thương viêm cầu thận; viêm cầu thận tiến triển nhanh là một phân nhóm trong đó sự hình thành hình liềm rộng khắp gây mất chức năng thận trong vài ngày đến vài tuần.

Scope

Mục này định nghĩa dạng viêm thận, đối chiếu nó với dạng hội chứng thận hư, và mô tả giai đoạn cuối của phổ bệnh với hình liềm và tiến triển nhanh cùng các phân loại miễn dịch bệnh học của nó (phức hợp miễn dịch, ít miễn dịch, và kháng màng đáy cầu thận). Đây là mô tả tham khảo về cách nhận biết và phân loại hội chứng, không phải là một phác đồ chẩn đoán hoặc điều trị, những điều này phụ thuộc vào các hướng dẫn hiện hành và các bác sĩ lâm sàng.

Core questions

• Hình ảnh nước tiểu có thực sự là cầu thận (tiểu máu biến dạng, trụ hồng cầu) chứ không phải từ đường tiết niệu dưới không?
• Chức năng thận có ổn định hay suy giảm đủ nhanh để gợi ý một quá trình hình liềm, tiến triển nhanh không?
• Loại miễn dịch bệnh học nào — phức hợp miễn dịch, ít miễn dịch, hay kháng màng đáy cầu thận — mà huyết thanh học và sinh thiết gợi ý?
• Quá trình này có giới hạn ở thận hay là một phần của viêm mạch hệ thống hoặc bệnh tự miễn?

Key concepts

• Tiểu máu cầu thận (biến dạng) và trụ hồng cầu
• Sự hình thành hình liềm
• Ba loại miễn dịch bệnh học: phức hợp miễn dịch, ít miễn dịch, kháng màng đáy cầu thận
• Viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN)
• Sự chồng chéo giữa hội chứng viêm thận và hội chứng thận hư
• Tiêu thụ bổ thể trong một số dạng phức hợp miễn dịch

Mechanisms

Tổn thương viêm ở thành mao mạch cầu thận làm tăng tính thấm của nó đối với hồng cầu và protein, đồng thời thu hút các tế bào viêm, gây ra tiểu máu, protein niệu và giảm lọc. Khi tổn thương làm vỡ thành mao mạch và bao Bowman, fibrin cùng các tế bào biểu mô thành và tế bào viêm tăng sinh tích tụ trong khoang Bowman để tạo thành hình liềm — dấu hiệu mô học của bệnh tiến triển nhanh. Viêm cầu thận hình liềm thường được chia thành ba loại miễn dịch bệnh học bằng miễn dịch huỳnh quang: phức hợp miễn dịch (lắng đọng dạng hạt, ví dụ lupus, IgA, sau nhiễm trùng), ít miễn dịch (ít hoặc không bắt màu, thường liên quan đến ANCA), và bệnh kháng màng đáy cầu thận (bắt màu dạng đường). Phân loại này, chứ không phải chỉ riêng hình liềm, định hình các mối liên hệ toàn thân và đánh giá huyết thanh học (Jennette 2012; Benzing 2021; Floege 2018).

Clinical relevance

Nhận biết dạng viêm thận, và đặc biệt là diễn biến tiến triển nhanh, là một bước tổ chức trung tâm trong việc đánh giá bệnh cầu thận vì nó thu hẹp chẩn đoán phân biệt và báo hiệu các mối liên hệ toàn thân và xét nghiệm huyết thanh học thường được xem xét. Mục này mô tả khung khái niệm đó; nó không cung cấp ngưỡng chẩn đoán, tiêu chí cấp cứu hoặc điều trị cho từng bệnh nhân, những điều này được giải quyết bằng các hướng dẫn hiện hành và các bác sĩ điều trị.

Epidemiology

Các biểu hiện viêm thận bao gồm các thực thể phổ biến như bệnh thận IgA và viêm cầu thận sau nhiễm trùng, và các bệnh hình liềm ít phổ biến hơn nhưng có hậu quả. Viêm cầu thận tiến triển nhanh nhìn chung không phổ biến, nhưng trong số các nguyên nhân của nó, bệnh liên quan đến ANCA chiếm ưu thế ở người lớn tuổi, trong khi bệnh kháng màng đáy cầu thận hiếm hơn; sự phân bố thay đổi theo tuổi và khu vực (Jennette 2012; Rovin 2021).

History

Khái niệm lâm sàng về viêm thận cấp đã có từ lâu, nhưng sự phân chia hiện đại của nó dựa trên miễn dịch huỳnh quang thế kỷ XX, đã phân tách các dạng phức hợp miễn dịch, ít miễn dịch và kháng màng đáy cầu thận và định hình lại RPGN như một chẩn đoán miễn dịch bệnh học chứ không thuần túy là hình thái học. Danh pháp đồng thuận Chapel Hill và các hướng dẫn KDIGO kế tiếp sau đó đã chuẩn hóa thuật ngữ và các phân loại được sử dụng ngày nay (Jennette 2012; Rovin 2021).

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• David J. Salant

Seminal works

• jennette2012
• benzing2021
• rovin2021

Frequently asked questions

Điều gì làm cho tiểu máu được gọi là 'cầu thận'?

Chảy máu cầu thận thường tạo ra các hồng cầu biến dạng (méo mó) và trụ hồng cầu trong nước tiểu, phản ánh sự đi qua hàng rào lọc bị viêm, điều này phân biệt nó với chảy máu có nguồn gốc từ đường tiết niệu dưới.

Tại sao viêm cầu thận tiến triển nhanh được coi là cấp cứu?

Vì sự hình thành hình liềm rộng khắp có thể phá hủy các cầu thận chức năng trong vài ngày đến vài tuần, khoảng thời gian để đánh giá và giải quyết quá trình miễn dịch cơ bản theo quy ước là ngắn; mục này mô tả khái niệm chứ không đưa ra hướng dẫn quản lý.